ج5. الامراض الجلدية عند الاطفال الفصل التاسع والثلاثون الجلادات الناجمة عن الرضوض الفيزيائية
Dermatosis due to physical injuries
عدة مظاهر جلدية سواءً حميدة أو خبيثة تنجم عن الرضوض الفيزيائية للجلد.
الأورام الصباغية (الميلانومات) وغيرها من الأورام الخبيثة تحدث بشكل رئيسي في مجموعات الأعمار الأكبر.
الأذية الشعاعية (Actinic Injury): الآثار التي قد تسببها العوامل الفيزيائية تبدو بعدة مظاهر أهمها:
التهاب الجلد الضيائي السمي.
التهاب الجلد الشعاعي المزمن.
الاندفاع الضيائي عديد الأشكال.
النمشات.
جفاف الجلد المصطبغ.
الدخنية الكولويدية.
النفاطة لقاحية الشكل.
التهاب الجلد الشعاعي.
أذية البرد عند الوليد.
أورام الجلد خاصة الصباغية (الميلانومات)
الجلد والشمس
معدل انتشار أشعة الشمس التي تحرض تصبغ الجلد وأذية ضيائية قد ازدادت في السنوات القليلة الماضية. الأطفال والأشخاص الذين لديهم استعداد خاصة ذوي البشرة الفاتحة اللون من الجلد هم أكثر استعداداً للتأثير المؤذي للشمس.
مشاكل خطيرة وأحياناً قاتلة قد تنجم عن الأورام الصباغية وغير الصباغية السرطانية نتيجة التعرض غير الحكيم لأشعة الشمس. وهذا خطير وباهظ مقابل ثمن بخس إلا وهو الحصول على اللون البرونزي التجميلي!.
الإشعاع الشمسي (Solar Radiation) :
الإشعاع الواصل للأرض هو إما مرئي أو غير مرئي. التأثير الخطير للطيف الضوئي هو الإشعاع فوق البنفسجي، وهو نوعان:
UVA التي تشكل (10%) وتقل شدتها بعد الظهر.
UVB وتمثل (90%) من الأشعة فوق البنفسجية الواصلة للأرض.
الإشعاع الشمسي يتألف من طيف كهرومغناطيسي يبدأ من الأشعة القصيرة ذات القوة الهائلة مثل أشعة "X" أو غاما إلى الأشعة ذات الطاقة القوية والموجات الطويلة مثل الأشعه فوق البنفسجية، الضوء المرئي والأشعة ما تحت الحمراء (IR) الموجات القصيرة وأمواج الراديو. معظم الإشعاع الشمسي المؤذي يمتص بشكل كبير في الجو بواسطة الأوزون على بعد حوالي 20كم فوق مستوى سطح البحر.
العوامل المؤثرة على الارتكاس الجلدي من تأثير الأشعة:
الارتكاس الجلدي الناجم عن تأثير أشعة الشمس يعتمد على عدة عوامل هي بشكل رئيسي:
1 ـ العمر: الأطفال أكثر قابلية بسبب جلدهم الناعم (الرقيق).
2 ـ نوع الجلد: الأشخاص ذوي الجلد الأشقر والأبيض والعينان الزرقاوان أكثر قابلية للتأثر بأشعة الشمس من الآسيويين والزنوج. الجلد القاتم ذو مقاومة أكثر لتأثيرات الشمس وهذا ينجم عن زيادة عدد ونشاط الأجسام الصباغية في الأشخاص ذوي الجلد القاتم.
3 ـ وقت التعرض: التأثير المؤذي للأشعة فوق البنفسجية هو أكثر في وقت الظهيرة (10 صباحاً ـ 4 مساءاً).تأثيرات الأشعة فوق البنفسجية UVA تنقص في الساعة الرابعة عصراً وهذا سببه إن معظم الإشعاعات تحترق بعد هذا الوقت ويوجد قليل منها في الجو إما تأثيرات الأشعة فوق البنفسجية من النوع UVB هو غالباً في كل ضوء النهار.
4 ـ موقع التعرض: التعرض على ساحل البحر ذو تأثير أكثر بسبب انعكاس الأشعة" UVR" بالماء والرمل. الثلج أيضاً يعكس" UVR" وهذا سبب إن التأثير أكثر في الجبال الثلجية.
5 ـ مدة التعرض: التأثير أكبر مع زيادة وقت التعرض خاصة أولئك الذين لايتعرض جلودهم لأشعة الشمس المباشرة باستمرار مثل الرضع والأطفال.
6 العوامل المناعية:
العوامل المناعية لها دور مهم. المرضي المصابون بحساسية ضيائية يكون لديهم استعداد اكثر لتأثيرات الأشعة والتي قد تشمل حتى الأماكن المغطاه من الجسم.
7 الأدوية:
الأدوية الجهازية:
تأثير الإشعاع الشمسي شديد أكثر عند المرضي الذين يتناولون أدوية تسبب حساسية ضوئية مثل «التتراسكلين والفينوثيازين».
8 المستحضرات الموضعية:
السورالين الموضعي ـ النباتات الحاوية على الفوروكومارين، العطور ومستحضرات التجميل وزيت اللوز في المركبات المختلفه قد تعمل تلك كمحسس ضيائي وتسبب التهاب جلد ضيائي.
المظاهر السريرية لتأثير أشعة الشمس:
أ ـ ارتكاس شمسي حاد
حرق الشمس:
الحمامي هي الاستجابة المباشرة، وقد تكون خفيفة أو شديدة. يظهر الاندفاع الحويصلي الفقاعي متأخراً على المناطق المعرضة مع إحساس بالحرقان الشديد ونز من سطح الجلد ويكون ذلك عادة أكثر عند البيض والعرق الأبيض.
الميلا نين في الأشخاص ذوي لون الجلد القاتم (الأسود) يعمل كواقي من تأثير أشعة الشمس حيث أنه يعكس، ويمتص وينثر الأشعة فوق البنفسجية.
الشكل رقم 333: حرق شمسي
الشكل رقم 333 أ: نمش وتصبغ جلدي
شكل الارتكاس الناجم عن التعرض للشمس هو حمامي مفاجئ، التهاب جلد ضوئي أو حرق شمس بسبب الأشعة فوق البنفسجية UVA أو حمامي متأخرة تبدأ بعد عدة ساعات من التعرض لإشعاع UVB . الـ UVB له تأثير كذلك على الأجزاء المغطاة وغير المغطاة من الجسم على عكس UVA التي تأثيرها على المناطق المعرضة للشمس فقط. هذه الارتكاس قد يزول بعد عدة أيام مخلفاً تصبغاً جلدياً. التصبغ يحدث كنتيجة لزيادة إنتاج الميلانين في الخلايا الصباغية استجابة لأشعة UVB التي تزيد ربط الهرمون المنشط للخلايا الصباغية الجائل بالخلايا الصباغية مؤدياً إلى تكاثر خلايا الميلانوسايتس الصباغية.
التشجرات المتفرعة تؤدي لتصبغ الجلد.
ب ـ ارتكاس سمي ضيائي.
ج ـ ارتكاس ضيائي تحسسي.
د ـ اندفاع ضيائي متعدد الأشكال.
هـ ـ تأثير التعرض للشمس المزمن.
التأثير الشمسي المزمن:
دبغ الجلد وزيادة سماكة الطبقة القرنية هو الخطر الأخف نتيجة التعرض المزمن للشمس.
التقران الشمسي، الأورام الصباغية (ميلانوما) والسرطان شائك الخلايا الجلدي هو اختلاط خطير جداً حيث أن الحالات القاتلة من الميلانومات ازدادت أكثر خلال السنوات السابقة بسبب فرط التعرض للشمس خاصة على شواطئ البحر للحصول على جلد برونزي.
النمشات وشيخوخة الجلد الباكرة تحدث كذلك بسبب تنكس الكولاجين بتأثير أشعة الشمس.
الشكل رقم 333ب : ورم سرطاني توسفي
Squamous cell carcinoma
الارتكاس الضوئي السمي والضوئي الحركي:
الأدوية والمواد الكيماوية ذوات الصفات الحركية الضيائية والتأثيرات السمية الضوئية.
الشكل رقم 334: التهاب جلد ضيائي
الشكل رقم 335: اندفاع ضيائي متعدد الأشكال
تؤدي إلى التهيئة للتأثير الصبغي للأشعة فوق البنفسجية مسببة التهاباً جلدياً ضيائياً. الدبغ يتلو الارتكاس الشبيه بحرق الشمس نتيجة لبعض الأدوية مثل التتراسكلين ولكنها ليست ارتكاسات ضيائية ارجية.
إذا طبق العامل الحركي الضيائي مباشرة على الجلد فإن شدة الاستجابة الصباغية تحرض بشكل كبير وفرط التصبغ قد يكون شديداً ومستمراً.
التهاب الجلد الضيائي النباتي:
هو ارتكاس صباغي والتهابي في الجلد ينجم عن تأثير أشعة الشمس، يؤهب له التماس مع الفوروكومارين الموجودة في النباتات أو المركبات الأخرى.
الارتكاس يحدث في المناطق المعرضة لأشعة الشمس بعد ملامسة هذه النباتات لسطح الجلد.
يوجد بعض الاستعداد الشخصي، لكن مع التعرض الكافي فإن المعظم سوف يرتكس.
إذا كان الطور الالتهابي شديد فإن الفقاعات تتشكل، لكن في الحالات الأخف فقط فإن التغيرات الصباغية تكون مخالفة وتتلو نموذج غير منتظم في النقاط التماسية للنبات والأوراق مع الجلد غير المغطى.
التناذر السريري الأشيع هو خطوط مستبقة غريبة الشكل شبكية، غالباً على الساقين عند الأطفال بشكل متكرر.
التهاب الجلد التحسسي من العطور
Berloque Dermatitis
هذا النوع ينجم عن فعالية تحريض استحداث الميلاتين بواسطة 5 ـ ميثوكسي سورالين أو زيت البرغاموت الموجود في العطور، وخاصة ماء الكولونيا.
أطوال الموجات في الأشعة فوق 320 نانو متر هي عادة الطيف المؤثر.
سطح الجلد المتسجح أو المتهتك أكثر قابلية للتأثير المؤذي للشمس.
كما إن الجو الحار الرطب هي عوامل مهيئة كذلك.
الشكل رقم 336: حساسية العطور
التصبغ يحدث في الأشخاص القابلين الذين قد تعرضوا للضوء بعد ملامسة العطر، لذلك توزع الآفات متنوع لكن شكلها العام متميز.
تصبغ بني غامق يتلو النموذج المتشكل من قبل قطيرات العطر فوق الجلد من نقاط التطبيق. يزول التصبغ عادة بعد أسابيع أو شهور، الحالة حالياً أقل تكراراً، رغم أنها مازالت مشكلة من مواد التجميل المستمرة.
المحسسات الضيائية الموضعية:
بعد تطبيق السورالين على الجلد والتعرض للأشعة فوق البنفسجية طويلة الموجة فإن ذلك يؤدي إلى زيادة في عدد الخلايا الصباغية النشطه، إذ تصبح هذه الخلايا أكثر تشعباً واكثر إيجابية لـ "Dopa " كما يوجد زيادة في استحداث الميلانين ونموذج التوزع للأجسام الصباغية في الخلايا القرنية يتغير من النوع المتكدس إلى الشكل غير المتكدس.
الصباغ البرونزي يزول تدريجياً بعد وقت من إيقاف المعالجة الضوئية.
الشكل رقم 337: ارتكاس ضيائي
سمي
(تراي سورالين + PUVA)
التأثير الخطير للتعرض لأشعة الشمس أكثر خطورة عند الرضع والأطفال الصغار وقد سجلت حالات موت حدثت في بعض الولدان المصابين، سواء من الأذية الدماغية (اليرقان النووي) أو من تضييق القناة الصفراوية خارج الكبدية.
المعالجة الضوئية:
المعالجة الضوئية بالضوء الأزرق ذو الموجه من: 420 ـ 460 نانومتر تؤدي إلى الأكسدة الضوئية للبيلروبين عبر الجلد، وقد تصبح مؤكدة بشكل ثابت إذ أن ذلك آمن وفعال في معالجة الولدان.
عدد من التأثيرات الجانبية الجلدية الصغرى قد تحدث.
بعض الولدان يحدث لديهم طفح حمامي لطاخي.
اغمقاق المناطق المعالجة من الجلد يستمر لعدة شهور قد يحدث في الأطفال السود عرقياً.
الشكل رقم 337ب . حساسية وندبات نتيجة الحروق
تناذر الطفل البرونزي:
هي اختلاط نادر للمعالجة الضوئية عند الولدان، وفيه يتصبغ جلد الطفل باللون البني الغامق (البرونزي)، وكذلك البول والمصل بعد المعالجة الضوئية ويبقى عندما يزول فرط بيلروبين الدم.
يبدو أن وجود المرض الكبدي هو الذي يهىء لحدوث مثل هذا الاختلاط.
اللون البرونزي يزول تدريجياً بعد إيقاف المعالجة الضوئية، لكن الموت قد سجل في عدة أطفال مصابين، سواءً من اليرقان أو من تضيق القناة الصفراوية خارج الكبدية.
طرق الوقاية من تأثيرات الشمس
التأثيرات المؤذية لأشعة الشمس أقوى ما تكون بين الساعة 10 صباحاً والرابعة ظهراً.
1 ـ استخدام واقيات الشمس واسعة الطيف مع عامل واقي شمسي.
2 ـ تكرار وضع واقي الشمسي كل ساعتين خارج المنزل، حتى في الأيام الغائمة خاصة على شواطئ البحار والمناطق الثلجية.
3 ـ لبس لباس واقي مشدود، مثل قمصان بأكمام طويلة وسراويل طويلة.
4 ـ لبس قبعة عريضة الحواف ونظارات شمسية خارج المنزل.
5 ـ الوقوف في الظل قدر المستطاع، إذا كان ظلك أقصر منك، يحتمل أنك تتعرض لأذية شمس أكثر.
6 ـ تجنب السطوح العاكسة.
7 ـ الأطفال أكثر حساسية لتأثيرات الشمس.
8 ـ قلل من التعرض للشمس.
9 ـ تجنب أسِرّة دبغ الجلد.
10 ـ تجنب المحسسات الضيائية سواء كانت أدوية أو نباتات أو أشجار.
واقيات الشمس
Sun screens
واقيات الشمس هي ماصات للأشعة فوق البنفسجية، وتحوي مكونات مثل استرات الباراأمينوبنزوئيك أسيد، مثيل، فينيل، وبنزيل حمض الصفصاف، بنزيل سينامات، دي جالويل تري أوليات (محسس ضيائي)، 4 ـ ايزوبروسبيل دي بنزويل ميثان، 3 ـ (4 ـ مثيل بنزليدين) ـ كافور و 4 ـ رباعي بوتيل ـ 4 ـ ميثوكسي دي بنزويل ميثان.
واقيات الشمس متوفرة في السوق منذ عام 1928 بشكل مطريات من بنزيل سالسيليك أسيد وبنزيل سينامات وأخيراً الواقيات الضيائية الأخرى المتوفرة بشكل ثنائي سلفات الكينين وكينين أوليات.
واقيات الشمس عادة تعكس وتنثر الإشعاعات فوق البنفسجية وبذلك تحمي الجلد لفترة محدودة تعتمد على نوع الواقي. يجب وضع الواقي قبل عشربن دقيقة من بدء التعرض للشمس ويعاد وضعه كل ساعتين طالما التعرض مستمر. لذلك يجب تعليم الأطفال الذين لديهم حساسية ضوئية المحافظة على استعمال الواقي وبطريقه روتينيه كما يستعملون فرشة الأسنان.
الواقيات الشمسية مستحضر للشفاه" SPF10 " متوفرة ويجب استخدامها لحماية الشفاه من الأذية الإشعاعية.
وقاية العين من تأثير الأشعة فوق البنفسجية باستخدام نظارات شمسية خاصة ذات قدرة على حصر" UVA و UVB ". القبعة ذات الحيز العريض يمكن استخدامها أيضاً لحماية قليلة.
كل أنواع الجلد في الأعمار المختلفة خاصة الرضع والأطفال يحتاجون لحماية من الأشعة فوق البنفسجية الشمسية، ذوي النمط" I و II " من الجلد ذو اللون الفاتح والأبيض أكثر استعداداً.
واقيات الشمس واسعة الطيف "SPF15"على الأقل من النوع 15 تؤدي إلى حماية تالية ضد حروق الشمس خاصة للأشخاص ذوي الجلد الأشقر.
من المهم جداً تقليل التعرض للشمس من الساعة 10 صباحاً إلى الساعة 4 عصراً ومحاولة البقاء في الظل لا يعطي وقاية كاملة من تأثير الشمس حيث إن الرمل ـ الماء ـ الثلج والعشب تعكس أشعة UV حتى لو كان الجسم في منطقة الظل
المظلة تستخدم خارج المنزل وفي شواطىء البحر والمظلة الشخصية يمكن أن تعطي بعض الحماية ـ الحماية الأكثر فعالية في كل الحالات هي حاصرات الشمس واسعة الطيف.
بارأمينوبنوئيك أسيد ومشتقاته هو عامل واقي شمسي شعبي. واقيات الشمس الحاوية على باراامينوبنزويك أسيد استرات، فينيل، مثيل، وبنزيل السالسيلات، بنزيل سينامات، دي غاليويل تري أوليات (محسس ضيائي) تستخدم كواقيات شمس.
يجب ملاحظة إن بعض واقيات الشمس قد تسبب حساسية ضيائية. لذا من المهم أن تختار الواقي الشمسي غير المحسس.
المراجع
Kligman AM. Early destructive effects of sunlight on human skin. J Am Acad Dermatol 1969; 210: 2377-80
1
Kumakiri M, Hashimoto K, Willis I. Biologic changes due to longwave ultraviolet radiation in human skin. J InvestDermatol 1977; 69: 392-400
2
Mitchell RE. Chronic solar dermatosis: a light and electron microscopic study of the dermis. J Invest Dermatol 1967; 48:203-20
3
Sams WM. Sun induced aging. In: Gilchrest BA, ed. The Aging Skin. Philadelphia: WB Saunders. Dermatologic Clinics1986; 4: 509-16
4
Fitzpatrick TB. The validity and practicality of sun-reaction skin types I through VI. Arch Dermatol 1988; 124: 869-71
5
Johnson BE. Changes in sunburn and mechanisms of protection. J Soc Cosm Chem 1978; 23: 31
6
Pathak MA. Sunscreens: topical and systemic approaches for protection against harmful effects of solar radiation. J AmAcad Dermatol 1982; 7: 285-312
7
Pfau RG, Hood AF, Morison WL. Photo-ageing; the role of UVB, simulated UVB and PUVA. Br J Dermatol 1986; 114:319-27
8
Sams WM. Sun induced aging. In: Gilchrest BA, ed. The Aging Skin. Philadelphia: WB Saunders. Dermatologic Clinics1986; 4: 509-16
9
Gilchrest BA, Blog FB, Szabo G. Effect of aging and chronic sun exposure on melanocytes in human skin. J InvestDermatol 1979; 73: 141-3
10
Findlay GH, Hull PR. Eruptive tumours on sun-exposed skin after benoxaprofen. Lancet 1982; ii: 95
11
Roelandts R, van Hee J, Bonamie A et al. A survey of ultraviolet absorbers in commercially available sun products. Int JDermatol 1983; 22: 247-55
12
Thune P, Eeg-Larsen T. Contact and photocontact allergy in persistent light reactivity. Contact Derm 1984; 11: 98-107
13
Thune P. Basic mechanisms of photosensitization. In: Frosch PJ, Dooms-Goossens A, LaChappelle LM et al., eds. CurrentTopics in Contact Dermatitis. Berlin: Springer-Verlag, 1989: 473-9
14
Thompson G, Maibach H, Epstein J. Allergic contact dermatitis from sunscreen preparations complicating photodermatitis.Arch Dermatol 1977; 113: 1252-3
15
Ramsay CA. Skin responses to ultraviolet radiation in contact photodermatitis due to Fentichlor. J Invest Dermatol 1979;72: 99-102
16
Kopf AW, Kripke ML, Stern RS. Sun and malignant melanoma. J Am Acad Dermatol 1984; 11: 674-84
17
Zaynoun ST, Johnson BE, Frain-Bell W. A study of oil of bergamot and its importance as a phototoxic agent: II. Factorswhich affect the phototoxic reaction induced by bergamot oil and psoralen derivatives. Contact Derm 1977; 3: 225-39
18
Willis I, Kligman AM. The mechanism of photoallergic contact dermatitis. J Invest Dermatol 1968; 51: 378-84
19
الفصل الأربعون الأمراض الجلدية الوعائية Cutaneous vascular diseases
البرفرية (الفرفريه) Purpura
البرفرية هي مجموعة من الأمراض تتصف ببقع جلدية نزفيه مختلفة الأحجام وقد تترافق مع مظاهر جهازية وتختلف عن الكدمات التي تنشأ نتيجة الرضوض أو الإصابات الجلدية. التكدم هو تجمعات دموية خارج الأوعية الدموية وتكون عادة أكبر من البرفريات.
تتميز البرفرية بشكل طبيعي عن الطفح الحمامي إذ أنه عندما نضغط بالإصبع أو الضغط بالصفيحة الزجاجية على البقعة الحمامية (التنظير الزجاجي) فإنها تفشل في تبييض الآفة.
التغيرات في الآفات الفرفرية تتراوح من الأرجواني، إلى البرتقالي إلى البني وحتى أزرق أو أخضر، تغير لون الجلد أو الأغشية ينجم عن وجود الدم خارج الأوعية.
يوجد عدة تصنيفات مختلفة للبرفريات في عدة مراجع تعتمد على الشكل أو السبب.
1 ـ برفرية نقص الصفيحات
هذا النوع من البرفرية يتعلق بشذوذات الصفيحات الدموية سواء بسبب نقص تشكلها أو تخربها بعدة عوامل. البرفرية الناجمة عن نقص الصفيحات عادة تحدث مع تعداد الصفيحات الأقل من 10000/مم مكعب ونادراً ما يشاهد مع تعداد فوق الـ 50000/مم مكعب.
السدادة الصفيحية تنجم بسبب أذية أو مرض في جدار الوعاء الدموي ويؤدي ذلك إلى:
السيروتونين والثرمبوكسان 2 وينتج عن ذلك انقباض وعائي وزيادة التصاق وتكدس الصفيحات مشكلة بذلك السدادة الصفيحية.
حدوث وتشكيل السدادات الصفيحية تتعزز بتشكيل خيوط الفيبرين كنتيجة لتفعيل نظام التخثر المصلي بالعامل الصفيحي الثالث.
الأسباب:
قد تكون برفرية نقص الصفيحات بدئية (مجهولة السبب) أو تحدث بسبب عوامل غير معروفة أو ثانوية نتيجة لعدة عناصر.
أ ـ برفرية نقص الصفيحات الأساسية (Idiopathic thrombocytopenic purpura)
ينجم هذا الاضطراب عن التخرب المناعي للصفيحات. التفاعلات ضد مستضد الفيروسية قد تبدو في الأشكال الحادة من المرض، بينما الحالات المزمنة معظمها يترافق مع أضداد ذاتية ومضادة للصفيحات حيث إن الصفيحات تنقص إلى ما تحت الـ 50000/مم مكعب وقد تختفى تماماً.
ب ـ برفرية نقص الصفيحات الثانوية:
عوامل داخلية وخارجية مختلفة قد تسبب برفرية نقص الصفيحات:
1 ـ الأدوية:
الأدوية الأشيع التي تحدث برفرية هي:
المضادات الحيوية: مثل الامبيسلين ـ البنسلين ـ الكلورام فنكول ـ الريفامبيسين ـ السلفوناميدات والتريميثوبريم.
المسكنات: سالسيليك أسيد ـ فينل بيوتازون.
أدوية أخرى: كينين ـ كينيدين ـ سيدورميد والثيازيدات.
2 ـ المواد الكيماوية: البنزول وسم الأفعى.
3 ـ الانتانات: انتان الدم ـ التيفوئيد ـ التيفوس ـ الجدري ـ جدري الماء ـ اللقاحية ـ الحمى القرمزية ـ الانفلونزا والتهاب الشفاف الجرثومي تحت الحاد.
4 ـ أمراض نقي العظم: ابيضاض ـ فقر دم لامصنع، فقر دم خبيث هي أشيع الأسباب لنقص الصفيحات.
5 ـ ضخامة الطحال: قد تترافق مع برفريات.
6 ـ الأورام الدموية الوعائية: نقص الصفيحات قد تترافق مع الأورام الوعائية الدموية.
7 ـ تناذر ويسكوت ـ الدريخ: (نقص صفيحات ـ أكزيما ـ انتانات).
8 ـ اليوريميا: هو نادر عند الاطفال الذين يترافق لديهم برفرية نقص الصفيحات والنزف مع الحمى وفقر الدم الاغلالي وأعراض عصبية وكلوية.
9 ـ عوامل فيزيائية: مثل ضربة الشمس.
المظاهر السريرية:
برفرية نقص الصفيحات قد تحدث في أي عمر، لكن في ثلثي الحالات تظهر في الأعمار الصغيرة وفي الإناث أكثر شيوعاً من الذكور.
البداية قد تكون تدريجية أو حادة خاصة عند الاطفال، وقد تسبب وفيات وبشكل رئيسي بسبب الحوادث الوعائية الدماغية.
النزف يحدث ضمن الجلد مع مناطق من البقع أو نزوف طويلة الأمد وقد يحدث ذلك في الأعضاء الداخلية.
الإصابة المفصلية غير شائعة.
قد يتضخم الطحال قليلاً.
الهجوع العفوي يحدث في جزء من الحالات الحادة، لكنه نادراً في الحالات المزمنة التي مضى عليها أكثر من ثلاثة أشهر وفيها يكون السير مستمر أو متذبذب.
طرق التشخيص:
الصورة السريرية:
صورة الدم: تعداد الصفيحات قليل ـ الخلايا النقبية العرطلية(Megakaryocytes) توجد بعدد طبيعي أو زائد في نقي العظم (Bone marrow).
الموجودات في نقي العظم سلبية.
التشخيص التفريقي:
الذئبة الحمامية الجهازية.
البرفرية المحرضة بالأدوية.
التخثر المنتشر داخل الأوعية.
الفشل الكلوي.
المعالجة:
1 ـ معالجة السبب.
2 ـ الستيرويدات القشرية.
3 ـ الجلوبولينات المناعية.
4 ـ استئصال الطحال: مفيد في معظم الحالات المزمنة والحالات الحادة الغير مستجيبة على الستيروئيدات القشرية. بعد استئصال الطحال، تعداد الصفيحات يميل لأن يبقى منخفضاً لكن البرفريات تتحسن.
5 ـ المعالجة الكابتة للمناعة: تستطب في الحالات التي تفشل في الإستجابة لاستئصال الطحال والستيروئيدات أو عندما يكون استئصال الطحال غير ممكن نتيجة لأسباب معينة.
6 ـ الدانازول قد يفيد في بعض الحالات.
الشكل رقم 338 برفيريا
الشكل رقم 339 ا: برفيريا ( وعائيه )
الشكل رقم 339 ج برفيريا
الشكل رقم 339ب: برفيريا
الشكل رقم 339 د برفيريا
2 ـ البرفرية بدون نقص صفيحات:
البرفرية الوعائية:
تشكل البرفرية بدون نقص الصفيحات معظم حالات البرفريات.
قد يتسرب الدم بسبب:
أذية الأوعية.
زيادة الضغط داخل الأوعية الدموية.
نقص الدم الوعائي: قد ينشأ النزف عن اضطراب في واحد أو أكثر من الآليات التالية:
1 ـ تقلص جدار الوعاء الدموي.
2 ـ انسداد الأوعية الصغيرة بالصفيحات الدموية.
3 ـ تخثر الدم.
غالباً كل هذه العوامل تعمل مجتمعة ويختلف الدور الدقيق وأهمية كل منها في الآلية المرضية للارتكاس البرفري.
أسباب البرفرية الوعائية:
1 ـ أذية الأوعية الدموية:
هشاشة الشعريات الدموية تعتمد على عدة عوامل تشمل سلامة البطانة الشعرية بحد ذاتها وأيضاً قدرة الصفيحات على سد أي فجوة قد تحدث فيها.
المقاومة الشعرية يمكن تحديدها باختبار بسيط يدعى "اختبار هيس" يمكن إجراؤه بنفخ كم جهاز قياس الضغط الشرياني حول القسم العلوي من الذراع حتى يصل لضغط ثابت 80 ملمتر (أو أقل إذا وصل إلى الضغط الانقباضي) لمدة خمس دقائق.
بقع نزفيه صغيره قد تحدث في وجود شذوذات في جدار الأوعية الدموية، نقص الصفيحات أو سوء وظيفة الصفيحات، ويمكن عدها بعد تحرير الضغط: أقل من 5 بقع في مساحة قياس 5سم عرض تحت الحفرة المرفقية قد يعتبر طبيعي.
ارتفاع الضغط داخل الأوعية قد يسبب البرفرية في غياب أي من الأمراض الأخرى.
بقع دموية صغيرة وبسيطة قد تحدث من السعال المزمن، أو الإقياء المديد أو بالضغط على منطقة موضعية من الجلد.
الأذية المباشرة الناجمة عن الرض أو الثانوية لعوامل مختلفة مثل العوامل المناعية في ظاهرة "شوارتزمان" التي تنجم عن تفاعل ضد ـ مستضد مسبباً تنخراً نزفياً في الشرايين والأوردة.
2 ـ ارتفاع الضغط داخل الأوعية الدموية
الأسباب:
ارتفاع التوتر الشرياني.
الجاذبية والركودة الوريدية هي أسباب أكثر شيوعاً للبرفرية.
شفط جزء معين من الجلد قد يسبب برفرية موضعية مثل تلك التي يفتعلها المصابون باضطرابات نفسيه وعصبية وفي التهاب الجلد المصطنع.
عوامل فيزيائية مختلفة مثل البرد ـ الضغط ـ الرض ـ التغير في الجاذبية.
الانتانات المختلفة.
الإضافات إلى الطعام والمشروبات الناجمة عن الإضافات الكيماوية الأخرى.
3 ـ الأدوية
عدة أدوية وسموم قد تسبب برفريات وهي بشكل رئيسي:
الارسنيك ـ اتروبين ـ بزموث ـ باربيتيورات ـ كاربومال ـ كلورام فنكول ـ كلوروثيازيد ـ كلوربرومازين ـ دي ايتيل ستلبسترول ـ الذهب ـ صبغة الشعر ـ الايزونيازيد ـ اليود ـ المنثول ـ مبيروبامات ـ بارامينوسالسيليك أسيد ـ ببيرازين ـ كينيدين ـ رزربين ـ سموم الأفعى ـ سالسيلات الصوديوم، سلفوناميدات ـ ثيوراسيل ـ تولبوتاميد وغليسريل تري نترات.
برفرية الستيرويدات القشرية:
هي برفرية ناجمة عن نقص في دعم الأوعية الدموية، الستيروئيدات القوية الموضعية مثل الكولبيتازول "Dermovate" عندما يستخدم لفترة طويلة قد يسبب ضمور كولاجين الأدمة وتوسع الشعريات حيث تفقد الاوعية الدموية دعاماتها وتصبح هشة وتتمزق مسببة طفحاً برفرياً موضعياً.
4 ـ الاشعاع الشمسي
التعرض المديد لأشعة الشمس قد يؤدي أيضاً إلى ضمور كولاجيني يؤدي إلى ضياع في دعامة الشرايين والأوردة الصغيرة تحت سطح الجلد.
هذا النوع من البرفرية تحدث بشكل رئيسي على الأجزاء المعرضة للشمس من اليدين ـ الساعدين وعلى الساقين، الآفات قد تظهر بعد رض بسيط أو تظهر عفوياً.
5 ـ برفرية الاسقربوط (البثع)
دعامة الأوعية الدموية ضعيفة في مرض الاسقربوط (البثع). قد يظهر كدمات صغيرة أو كبيرة على الأطراف مع الرض الخفيف، النزوف النمشية قد تحدث أيضاً خاصة على الساقين أو من اللثة.
6 ـ البرفرية السمية
أذية الشعريات الدموية قد تكون مباشرة بسبب بعض السموم التي تحدث تاثيرات سمية على الجدار الوعائي أو بسبب الارتكاس التحسسي بدون أي تغير في عدد الصفيحات أو شكلها.
الأدوية مثل بعض الصادات الحيوية (كلورام فنكول ـ سلفوناميدات) ـ كينين ـ الكابرومال والباربيتورات قد تسبب أذية الشعريات الدموية.
7 ـ برفرية التماس
بعض المواد قد تحدث برفرية التماس مثل صبغات الـ "ازو" أو الإضافات المطاطية في بعض الألبسة (ألبسة الخاكي) مثل النوع المستخدم في الجيش.
8 ـ البرفرية المرافقة للالتهابات
قد تترافق البرفرية مع انتان مثل انتان الدم، انتان السحائيات ـ الريكتيسيات ـ الفيروسات والتهاب الشفاف الجرثومي تحت الحاد. قد تظهر البرفرية أيضاً في الفترة الأولى من بعض الانتانات مثل الحصبة حيث هي غالباً علامة للانتان الشديد.
الاندفاعات البرفرية قد توجد أيضاً في سير انتانات المبيضات.
9 ـ البرفرية المرافقة مع أمراض جهازية
البرفرية غير ناقصة الصفيحات قد تحدث في عدة امراض جهازية، آلية أذية الأوعية الدموية غالباً غير معروفة.
الأمراض الجهازية الشائعة التي تترافق مع برفريات هي:
اليوريميا
أمراض الكبد
الداء السكري
الصباغ الدموي (هيموكروماتوز) والسرطانات.
الداء النشواني (اميلويد) الناجم عن ارتشاح الشعريات بالمادة النشوانية.
سوء التغذية: يبدو أنه من المحتمل إن تغيرات تحدث في التخثر، الصفيحات والشعريات وكل من ذلك يلعب دوره.
الصمة الشحمية: النمشات التي تكون قليلة أو متعددة كثيراً هي علامة مهمة تحدث عادة على الجزء العلوي من الجسم بعد الرض الكبير بحوالى 2 - 3 أيام.
الصمات الشحمية الدقيقة قد وجدت ضمن الأوعية في موقع النمشات الشذوذات.
الاضطرابات الغدية: مثل داء كوشينغ.
برفرية خلل بروتينات الدم
Dysproteinaemic purpura
قد تشكل البرفرية احيانا العرض الرئيسي وقد يكون الأعراض الوحيدة لاضطرابات بروتينات المصل وقد يحدث مع فرط البروتينات الباردة، وهذا يحدث أكثر شيوعاً في الأجزاء غير المحمية بعد التعرض للبرد.
فرط جلوبولينات الدم يسبب عدة أسباب مثل الساركويد المجهول السبب (تناذر والدنستروم) الذئبة الحمامية ـ تناذر سجوجرن ـ الورم النقوي (Myeloma) قد يؤدي لظهور البرفريات.
المظاهر السريرية لبرفرية خلل البروتينات الدم هي حطاطات حمامية تحدث بشكل رئيسي على الساقين وتتطور بشكل سريع إلى آفات برفرية نقطية.
في الحالات الخفيفة، يزول الاندفاع خلال عدة أيام، لكن في الحالات الأكثر شدة البرفرية تصبح متكدسة ومستمرة. قد لوحظ شكل مشابه يترافق مع الداء الليفي الكيسي سواء ترافق أم لا مع الجلوبولينات (فرط الجلوبولينات الباردة).
برفرية هينوخ ـ شونلاين
(البرفرية التأقانية)
Henoch-Schoenleine purpura
تصيب الاطفال والبالغين الصغار. الشري والبرفرية مع إصابة متعددة لأجهزة الكلية والأمعاء والمفاصل تميز هذا النمط من البرفرية.
الأسباب:
أذية جدران الأوعية الدموية الصغيرة بسبب ترسب المواد المعقدة المناعية.
الجلوبولينات القرية (الباردة) وجدت أكثر من المركبات المناعية .
المستضد المرافق مع انتان الطرق التنفسية العلوية يتوقع أن يكون جزءً من السبب الشائع للاستجابة المناعية.
المظاهر السريرية:
المظاهر العامة:
تبدأ المظاهر عادة بحمى خفيفة، ألم حارق في البلعوم، وانتانات طرق تنفسية علوية التي قد تسبق الطفح الجلدي.
المظاهر الجلدية:
يظهر طفح لطاخي أولاً على السطوح الباسطة من الأطراف والأرداف تم تصبح سريعاً شروية وبرفرية مع تنخر مركزي للآفات.
المظاهر الجهازية:
إصابة الكلية على شكل التهاب كلية بؤري، هي مظهر خطير للمرض.
إصابة الأمعاء تؤدي إلى قولنج أو مغص بطني ونزف هضمي.
التهاب عديد من المفاصل: والألم في المفاصل هي مظهر آخر.
سير المرض مزمن، قد يستغرق أسابيع لتتراجع الآفة الجلدية، لكنه عادة يوجد نكس ومعاوده للمرض.
المظاهر الكلوية والمعوية قد تتحسن أو قد تحدث اختلاطات خطيرة.
التهاب الشعريات الدموية مجهولة الأسباب
Capillaritis of unknown etiology
هو أمراض وعائية غير محددة السبب مع مظاهر مختلفة وتشترك بنفس المظاهر التشريحية المرضية.
ويشمل ذلك عدة امراض وهي بشكل رئيسي:
داء شامبرغر:
هو جلاد برفري مصطبغ مترقي مجهول السبب، يصيب الذكور الأطفال ومجموعات الأعمار الأخرى التي قد تبدي استعداداً عائلياً.
المظاهر السريرية:
الآفات الجلدية هي لويحات بنية غير منتظمة قد توجد مع تصبغات مختلفة ناجمة عن ارتشاح الهيموسيدرين، بقع تشبه لون الفلفل الأحمر وهذا ما يميز الآفات.
الحالة عادة لاتسبب الأعراض، رغم أنه قد يوجد بعض الحكة. اندفاع مزمن بشكل نموذجي وقد يستمر لعدة سنوات. نموذج الاندفاع يتغير حيث قد يبدي امتداداً بطيئاً مع بعض الشفاء في الآفة الأصلية والشفاء العفوي قد يحدث.
التشخيص التفريقي:
الاندفاع الدوائي: عدة أنماط من الأدوية خاصة الكاربرومال والأدوية الأخرى قد تسبب أنماطاً متشابهة من آفات الجلد البرفرية.
التحسس للطعام والإضافات الطعامية.
التهاب الجلد للثياب.
برفرية فرط جلوبولينات الدم.
الفطار الفطراني الباكر.
البرفرية الحاكة
(الفرفرية الأكزيما تيدية)
Itching purpura
هي برفرية تشبه الأكزيما إذ تبدأ عادة بشكل ارتكاس برفري أكزيمائي حول الكاحلين وتنتشر نحو المحيط. الاندفاع غالباً ذو لون برتقالي مميز.
الآفات الجلدية الأكزيمائية تظهر بشكل لطاخات برفرية حمامية قد تشبه الأكزيما التي تحدث نتيجة الملامسة بالأحذية أو الاندفاع الدوائي ونادراً ماتصبح الحالة معممة. تصيب غالباً المناطق المعرضة بسبب الاحتكاك. التحسن العفوي شائع لكن قد يحدث النكس.
التشخيص التفريقي:
الارتكاسات الدوائية: الحساسية للكابرومال والمبيروبامات وكاربامازيبين.
التحسس للطعام.
التهاب الجلد بالتماس مع الثياب أو المطاط.
داء شامبرغ متميز باستمراريته الأكثر وغياب الحكة عادة.
الحزاز الذهبي (البرفرية الحزازية)
Liichen aureus
هو اندفاع برفري غالباً يكون موضعياً والبقع البرفريه تكون مركزة.
المظاهر السريرية:
تبدأ الآفات الجلدية بشكل لطاخات مفردة غير حاكة أرجوانية أو بلون الصدأ وغالباً تكون ذهبية اللون، حيث تشبه الكدمات. قد يشاهد حويصلات صغيرة في سياق المرض الذي قد يستمر عدة سنوات. التغيرات التشريحية المرضية هي بشكل التهاب شعريات دموية وارتشاح لمفاوي وبالخلايا الناسجة.
المعالجة:
الستيرويدات موضعياً قد تكون مفيدة.
برفرية توسع الشعريات الحلقية (المدثرة)
(داء ماجوشي)
Purpura annularis telengectoides ) Majochi's disease )
هذا النوع من التهاب الشعريات الدموية قد يبدي ميلاً واستعداداً عائلياً يصيب بشكل رئيسي البالغين الصغار وكلا الجنسين.
المظاهر السريرية:
تحدث الآفات في أي موضع، غالباً في غياب الركودة الوريدية وقد تكون قليلة أو كثيرة العدد، يتظاهر الاندفاع الجلدي بلويحات حلقية صغيرة مع توسع شعريات وارتشاح هيموسيدريني بسبب لطاخات أرجوانية، أو صفراء أو بنية اللون تكون على نمط لون الفلفل الأحمر.
الآفات الشخصية تستمر بدون تغيير لعدة شهور أو سنوات أو قد يكون لها امتداد بطىء متمركز (عديد المراكز)، بعض الآفات تزول وقد تنكس بنفس الاندفاع.
المعالجة:
الآفات لاتسبب الأعراض ولاحاجة للمعالجة عادة.
الشذوذات التخثرية
Coagulation defects
هذه الأمراض ناجمة عن شذوذات في واحد أو أكثر من العوامل المتعددة المتعلقة بالتخثر مع شذوذات في وظائف الصفيحات.
البرفرية عند الوليد
البرفرية الوعائية غير شائعة عند الوليد لكنها قد تحدث.
الداء النزفي عند الوليد ينجم عن زيادة في الانخفاض الفيزيولوجي للبروثرومبين خلال الأسبوع الأول من الحياة.
التشخيص التفريقي:
البرفريات أو النز ف في الشهر الأول من الحياة يجب أن يفرق عن الأنواع المختلفة من أمراض الجلد البرفرية مثل:
عوز عوامل التخثر.
عوز البروتين S أو البروتين C .
الناعور والأمراض الدموية الأخرى التي نادراً ما تسبب نزف في هذا العمر.
نقص الصفيحات قد ينجم عن فشل في الخلايا السوية العرطلة.
آلية مناعية عند ولدان الأمهات المصابات بفرفرية نقص الصفيحات الأساسية.
أو الذئبة الحمامية الجهازية.
الحصبة الألمانية الولادية وتناذر ويسكوت الدريخ.
الأورام الوعائية الدموية.
التهاب الأوعية الجلدية الجهازي
Angitis
التهاب الأوعية الجهازية الجلدية هو تنخر واسع ومعقد في الأوعية الدموية الصغيرة.
الأسباب:
عدة عوامل يعتقد أنها السبب في التهاب الأوعية الجهازي وتشمل:
الأدوية: اكثر الأدوية التي قد تسبب مثل ذلك هي: السلفوناميدات، حمض الصفصاف (الأسبرين) الفينوثيازين ـ الباربيتورات.
الانتانات: انتانات الكورات العقدية ـ التقيحات الجلدية ـ انتان الطرق التنفسية العلوية.
مبيدات الحشرات: وقاتلات الطحالب.
التهاب الأوعية الدموية الجهازي الجلدي يشمل عدة أمراض جلدية وهي بشكل رئيسي:
التهاب الأوعية الأرجي.
التهاب الأوعية بفرط الحساسية.
التهاب الأوعية الأرجي الجهازي.
التهاب ما حول الشرايين العقدي.
التهاب الجلد العقيدي المزمن.
التهاب الشراين الأرجي.
البرفرية الصاعقة عند الوليد
Neonatal purpura fulminans
البرفرية الصاعقة هي اضطراب خطير يصيب المرضى بأعمار مختلفة لكنه أكثر شيوعاً عند الأطفال.
المظاهر السريرية:
الآفات تتصف بحدوث تجمعات دموية من الكدمات المتموجة ذات حدود واضحة أقل أو أكثر تناظراً. بدون نمشات دموية تظهر خاصة على الأطراف والجذع والوجه. البداية مفاجئة حيث تتضخم الآفات بسرعة مع تجمعها وغالباً تسبب فقاعات نزفية وتنخر مركزي ويوجد حمامي محيطية والآفات مؤلمة عادة.
المريض عادة مصاب بالحمى، الصمة الوعائية هي مظهر خاص لهذا المرض.
يوجد خطر تالي للنزيف الداخلي والصدمة والموت.
الأسباب:
عند الاطفال الكبار، البرفرية الصاعقة قد يكون لها عدة أسباب. وهي مظهر هام لأنتان الدم بالسحائيات وقد يحدث كظاهرة لعدد من الأنتانات الأخرى بما فيها الأنتانات الشائعة مثل الأنتانات العقدية ـ الحماق والحصبة.
عند الوليد وعلى كل حال فان حدوث ذلك يكون بشكل كبير نتيجة عوز البروتين "C" .
المعالجة:
تتألف المعالجة من النقل السريع للبلاسما الطازجة المجمدة.
الوذمة النزفية الحادة عند الرضع
Infantile acute hemorrhagic edema
هو اضطراب متميز، يتألف من مشاركة البرفرية عادة، وذمة التهابية في الأطراف والوجه، يحدث بشكل استثنائي غالباً عند الاطفال بعمر أقل من سنتين مع ميل للنكس في وقت قصير وشفاء عفوي تالي.
سبب الوذمة النزفية الحادة عند الرضع يبقى مجهولاً، ويظن أنه تمثل شكلاً مشابه لبرفرية هينوخ ـ شونلاين.
التخثر داخل الأوعية المنتشر.
البرفرية نتيجة التجلط داخل الأوعية الدموية
Disseminated intravascular coagulation
التخثر المنتشر داخل الأوعية قد يبدي صورة سريرية تتراوح من اضطراب قاتل شديد وسريع إلى اضطراب بسيط نسبياً.
العوامل المؤهبة:
ناجم عن العوز الخلقي او المكتسب للبروتين C والبروتين S من جهاز التخثر.
الأسباب:
أسباب التخثر داخل الأوعية المنتشر هي:
أذية النسج الواسعة.
أنتانات شديدة (انتان الدم بسلبيات الجرام خاصة).
ارتكاسات مناعية.
أمراض خبيثة.
الأورام الوعائية الدموية العرطلة.
الآلية المثبطة الطبيعية للتخثر هي الأساس، لذلك يوجد تخثر داخل الأوعية يتلوه استهلاك ونقص في الصفيحات وعوامل التخثر المصلية.
المظاهر السريرية:
تشمل النزف ـ فقر دم اغلالي ـ وخثرات صمية البدء قد يكون حاداً أو تحت حاد أو مزمن.
الحالات الخفيفة: تبدي نمشات دموية، حطاطات برفرية، فقاعات نزفية وزرقة نهايات.
يوجد نقص الفيبرنيوجين، نواتج تحطم الفيبرين.
خزعة الجلد قد تكون مفيدة في إظهار التجلط أو الصميات داخل الأوعية.
الحالات الشديدة: البداية مفاجئة بحمى عالية وبرفريه متناظرة عادة وشديدة الاتساع على الأطراف.
الإنذار القاتل قد يحدث بعد 2 - 3 أيام.
المعالجة:
معالجة الصدمة والمعالجة بتعويض الصفيحات والفبرنيوجين والبلاسما الطازجة.
معالجة الأعراض.
معالجة السبب.
دور الهيبارين مازالت تحت الجدال نوعا ما.
مظاهر التهاب الأوعية الجهازية الجلدية
Manifestations of cutaneous systemic angitis
المظاهر الجلدية
الآفة تبدأ عادة على أسفل الساقين والأرداف واليدين والمعصمين.
آفات الأغشية المخاطية نادرة. قد تظهر آفات جلدية مختلفة سواء على شكل طفح برفري وحويصلات نزفية وفقاعات، وأخيراً يوجد عقيدات وتقرحات التي تستمر لفترة طويلة. عادة نوع واحد من هذه الآفات تتظاهر إما بشكل طفح برفري فقط أو بشكل حويصلي.
المظاهر العامة
حمى، دعث وألم عضلي هي أعراض متكررة.
الإحساس بالحرقان والألم الحارق قد يكون ضعيفاً أو أحياناً شديداً حسب مكان وانتشار الآفات. مفاصل متورمة وآلام مفصلية.
إصابة الكلية: تؤدي لمظاهر التهاب الكبد والكلية.
المظاهر المعدية المعوية: إقياء دموية ـ دم بالبراز ـ قرحة حمضية ـ قرحة مريئية ـ عادة تتظاهر بزوفان ـ غثيان ـ إقياء ـ إسهال ونقص شهية.
مظاهر قصور القلب الاحتقاني.
إصابة الرئة تؤدي لالتهاب رئوي.
تبدلات عينية: نزف شبكية.
المظاهر العصبية: التهاب أعصاب محيطية ـ شفع ـ عسرة بلع ـ وبحة صوت.
طرق التشخيص:
الفحوص المخبرية.
سرعة التثفل" E SR" : عادة مرتفعة.
فرط جلوبولينات الدم.
تظهر الجلوبولين "IgG والمتممة C3 " في مناطق النخر الفبريني في الأوعية الدموية.
طرق المعالجة:
معالجة السبب.
الستيريويدات القشرية قد تفيد في بعض الحالات.
التهاب الأوعية الأرجي
Allergic vasculitis
التهاب الأوعية الجلدية يتصف بآفات شروية نخرية أو برفرية وقد يترافق مع التهاب أوعية الأعضاء الداخلية.
التبدلات التشريحية المرضية موضعية في الأوعية الدموية الجلدية.
وهي تشمل تغيرات فيبرينية في الأوعية الدموية الجلدية الصغيرة مع ارتشاح بعديدات أشكال النوى وكثيرات النوى.
الصورة الدموية:
قد تكون سرعة التثفل"ESR" طبيعية، لكنها عادة مرتفعة. عندما ترتفع كثيراً يجب الشك بأن السبب قد يكون التهاب الأوعية الشروي والذئبة الحمامية.
قد يلاحظ فرط العدلات وفرط الحمضات.
عادة يوجد نقص المتممة الدموية.
غالباً تظهر المعقدات المناعية الجائلة.
التشخيص التفريقي:
الأنتان ـ تناول الأدوية ـ التنشؤات الداخلية وأمراض الكولاجين حيث أنها قد تبدي التهاب أوعية جلدية ويجب أن تنفي.
المراجع
Legrain V, Lejean S, Taieb A et al. Infantile acute hemorrhagic edema of the skin: a study of ten cases. J Am Acad Dermatol 1991; 24: 17-22
1
Gladston CL, Groncy P, Griffin JH. Coumarin necrosis, neonatal purpura fulminans and protein C deficiency. Arch Dermatol 1987; 123: 1701a-6a
2
Marciniak E, Wilson HD, Marlar RA. Neonatal purpura fulminans: a genetic disorder related to the absence of protein C in blood. Blood 1985; 65: 15-20
3
Powars DR, Rogers ZR, Patch MJ et al. Purpura fulminans in meningococcaemia associated with acquired deficiencies of proteins C and S. New Engl J Med 1987; 317: 571-2
4
Editorial. Management of alloimmune neonatal thrombocytopenia. Lancet 1989; i: 137-8
5
Gelmetti C, Barbagallo C, Cerri D et al. Acute hemorrhagic oedema of the skin in infants: clinical and pathogenic observations in seven cases. Pediatr Dermatol News 1985; 4: 23-34
6
Lowe LB. Cold panniculitis in children. Am J Dis Child 1968; 115: 709-13
7
Mann TP. Hypothermia in the newborn: a new syndrome? Lancet 1955; i: 613-14
8
Mann TP, Elliott RIK. Neonatal cold injury due to accidental exposure to the cold. Lancet 1957; i: 229-34
9
Gladston CL, Groncy P, Griffin JH. Coumarin necrosis, neonatal purpura fulminans and protein C deficiency. Arch Dermatol 1987; 123: 1701a-6a
10
Powars DR, Rogers ZR, Patch MJ et al. Purpura fulminans in meningococcaemia associated with acquired deficiencies of proteins C and S. New Engl J Med 1987; 317: 571-2
11
Hardisty RM. Platelet disorders. In: Hoffbrand AV, Lewis SM eds. Postgraduate Haematology 3rd edn. Oxford: Heinemann, 1989: chapter 22
12
Ingram GIC, Brozovic M, Slater NGP Bleeding Disorders. Investigation and Management. Oxford: Blackwell, 1982
13
Michaelsson G, Petterson L, Juhlin L. Purpura caused by food and drug additives. Arch Dermatol, 1974; 109: 49-52
14
Nishioka K, Katayama I, Masugzawa M et al. Drug induced chronic pigmented purpura. J Dermatol, (Tokyo) 1989; 16: 220-2
15
Batschvarov B, Minkov DH. Dermatitis and purpura from rubber in clothing. Trans St Johns Hosp Dermatol Soc 1968; 54: 178-82
16
Calnan CD, Peachey RDG. Allergic contact purpura. Clin All 1971; 1: 287-90
17
Leung AKC. Purpura associated with exposure to sunlight. J Roy Soc Med 1986; 79: 423-4
18
Nishioka K, Katayama I, Masugzawa M et al. Drug induced chronic pigmented purpura. J Dermatol, (Tokyo) 1989; 16:220-2
19
Remazzzi G. Bleeding in renal failure. Lancet 1988; i: 1205-8
20
Loewenthal LJA. Itching purpura. Br J Dermatol 1954; 66: 95-103
21
Poller C. Disseminated intravascular coagulation. Prescribers Journal 1989; 29: 234-8
22
Ratnoff OD. The psychogenic purpuras: a review of autoerythrocyte sensitisation, autosensitisation to DNA, `hysterical' and factitial bleeding and the religious stigmata. Semin Haematol 1980; 17: 192 - 213
23
Editorial. Management of alloimmune neonatal thrombocytopenia. Lancet 1989; i: 137 - 8
24
Cupps TR, Fauci AS. The vasculitides. In: Ryan TJ ed. Major Problems in Internal Medicine vol 1 - 21. Philadelphia: WB Saunders, 1981: 116 pp
25
Winkelmann RK. Classification of vasculitis. In: Wolff K, Winkelmann RK, eds. Vasculitis. London: Lloyd-Luke, 1980: 1 - 24
26
Editorial. Viral haemorrhagic fevers. Lancet 1981; ii: 182 - 3
27
Ahn YS, Harrington WJ, Simon SR et al. Danazol for the treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura. New Engl J Med 1983; 308: 1396 - 9
28
Winkelmann RK. Classification of vasculitis. In: Wolff K, Winkelmann RK, eds. Vasculitis. London: Lloyd-Luke, 1980: 1 - 24
29
Berg RE, Kantor GR, Bergfeld WF. Urticarial vasculitis. Int J Dermatol 1988; 27: 468 - 72
30
( فهرس الكتاب - فهرس المحتويات )
الأمراض الجلدية للأطفال
الفصل الحادي والأربعون المظاهر الجلدية للأمراض الداخلية
Skin manifestations of internal diseases
هذا الفصل يلخص بعض المظاهر الجلدية لأمراض جهازية معينة.
الجلد هو المرآة الصافية لجسم الإنسان، حيث إن الأمراض الداخلية قد تنعكس بمظاهر معينة على السطوح الجلدية.
يوجد عدة أمراض داخلية يمكن أن تسبب مظاهر جلدية. قد تظهر هذه العلامات على سطح الجلد بمظاهر سريرية مختلفة حسب المرض الداخلي البدئي بشكل رئيسي. ومن هذه المظاهر مايلي:
لون الجلد:
تترافق ألوان الجلد المختلفة مع بعض الأمراض الداخلية.
الشحوب كما في فقر الدم.
التلون الأصفر الترابي للجلد: يحدث في الاحتشاءات المعوية المزمنة مثل البلهارسيا.
الإحمرار (الكظة الدموية) يحدث بسبب الدوران مفرط الحركية كما في إحمرار الدم (احمريات الجلد) وقصر القلب الاحتقاني.
الجفاف: جفاف الجلد يحدث في الأمراض المنهكة المزمنة.
رقة الجلد: تحدث بسبب إعياء الكولاجين الجلدي كما في الدنف أو موضعياً كما في العلاج بالستيروئيدات القوية موضعياً.
خطوط بالجلد: تحدث في داء كوشينغ، وبعد الستيروئيدات داخلاً أو خارجاً لمدة طويلة، انكماشات دوبوتيرين وفي الأمراض الكبدية المزمنة.
شكل الجلد: تغيرات في شكل الجلد كما في وجه البدر الذي ينجم عن الستيروئيدات الجهازية والتهاب الأوعية اللمفاوية والتثدي المرتبط بزيادة الاستروجنيات الجائلة في الدورة الدموية.
تغيرات الشعر: الشعر الناعم الوبرى المغطي للجلد قد يصبح مصطبغاً كما في بعض الأورام خاصة الكارسينومات.
الشعرانية: تحدث بسبب زيادة الاندروجنيات الجائلة في الدورة الدموية والكوريتزول بسبب داء كوشينغ أو المعالجة الجهازية بالستيرويدات وبعض أورام المبيض.
الحاصة (الثعلبة) قد تحدث بسبب زيادة الاندروجنيات الجوالة أو تغيرات في حساسية مستقبلات الاندروجنيات والاستروجنيات في الجلد.
تغيرات لون الشعر: الأمراض الاستقلابية والعوزية مثل مرض كواشيوركور والبرفيريات قد تسبب تبدلات في لون الشعر.
تساقط الشعر: في فقر الدم، الاضطرابات الهرمونية ـ بعد المعالجة الكيماوية أو الصدمات النفسية.
التغيرات في الأظافر: تحدث في الأمراض المزمنة مثل فقر الدم الخبيث، تشمع الكبد ـ مؤدياً إلى شرائط بيضاء أو تعقف الأظافر إذ تصبح الأصابع كمضرب الطبل.
الورام الأصفر (داء الأورام الصفر): حبوب الشباب والتهاب الجلد الزهماني يحدث في الأمراض الكبدية الصفراوية.
الحكة: مظهر شائع في الالتهابات الفطريه والجرثومية ـ أمراض الكبد ويعتقد أنه يتعلق بالأملاح الصفراوية وزيادة تركيزها في الدم. الكولسترامين الذي يستعمل في المعالجة يزيد الضياع البرازي للأملاح الصفراوية ومن ثم يخفف الحكة.
الوذمة: قد تنجم عن نقص ألبيومين الدم، زيادة الضغط الوريدي وزيادة النفوذية الشعرية الدموية.
احمريات الجلد: الحمامي والتوسف أو التسلخات في الجلد قد تنجمان عن اندفاع دوائي أو من الأمراض الحطاطية المتسلخة مثل الصداف.
الآفات الحاكة الشروية والحاصة الموضعية: ترتبط بالصدمات العصبية والنفسية العميقة.
المظاهر الجلدية للأمراض الكبدية
التغيرات التشريحية المرضية في الجلد وملحقاته في الأمراض الكبدية هي:
1 ـ اليرقان في الأمراض الكبدية المزمنة.
2 ـ فرط تصبغ منتشر في الجلد يُسبب الأذية الخلوية الكبدية.
3 ـ الوحمات العنكبوتية، توسع الشعريات ـ الحمامي الراحية ـ التشبك الرصاصي والتهاب الأوعية هي مظاهر شائعة عند الاطفال.
4 ـ طفوح برفرية ينجم عن عوز الفيتامين "K" .
5 ـ الشعر: ناعم في الأمراض الكبدية.
6 ـ الاندفاع الزهمي والعدي الشكل على الجزء العلوي من الجسم هو مظهر شائع.
7 ـ نقص اندروجنيات الخصية بسبب القصور الكبدي المؤدي إلى شعر قليل عند البالغين وتثدي.
8 ـ بقع بيير: مناطق بيضاء تظهر على الأطراف السفلية عندما تبرد.
9 ـ الأظافر: تغيرات في الأظافر مع غياب الـ Lanula وتعقف الأظافر في التشمع الكبدي.
المظاهر الجلدية في الأمراض الكلوية
الحكة: هي مظهر شائع في القصور الكلوي، الآلية الدقيقة غير واضحة وقد تكون لها علاقة بفرط نشاط جارات الدرق الثانوي المؤدي إلى تكاثر وتنمي الخلايا البدنية.
جفاف الجلد: قد يتعلق بعدة عوامل هي بشكل رئيسي:
إفراز المركبات الحاوية على النتروجين على سطح الجلد.
نقص نشاط الغدد الزهمية يؤدي إلى جفاف أكثر وأيضاً زيادة للحكة.
(4/38)
.......................................................
(1/422)
خلل استقلاب الاندروجين: يزيد جفاف الجلد، وهذا يسبب أيضاً شعر فروة ناعم، مع تساقط شعر الفروة ـ الإبطين والعانة بعد البلوغ.
تغيرات لون الجلد: ينجم عن زيادة الهرمون المنشط للخلايا الصباغية (MSH) ويحدث في القصور الكلوي المزمن، حيث إن الكلية هي المكان الرئيسي لاستقلاب هذا الهرمون.
لون الجلد في القصور الكلوي يتراوح مابين الشاحب بسبب فقر الدم ومفرط التصبغ بسبب زيادة الخلايا الصباغية.
المظاهر الجلدية لسوء وظيفة الغدية الصماوية
أمراض الغدة النخامية
Pituitary diseases
عدة مظاهر جلدية تترافق مع قصور الغدة الدرقية:
ضخامة النهايات: الجلد يكون سميكا بسبب زيادة الكولاجين المتعلق بهرمون النمو الجوال مؤدياً إلى مظاهر خشنة وميل لتشكل الجدران والمياسم الجلدية والطيات الجلدية في الفروة (التلافيف الجلدية العمودية).
الجلد في المرضى المصابين بالعملقة الرأسية (ضخامة النهايات) يكون دهني ومتصبغ ومغطى بشعر خشن أسود سميك.
قصور الغدة النخامية: الجلد رقيق، جاف وضامر، يؤدي إلى تجعدات تظهر بشكل رئيسي على الوجه وبقع ناقصة التصبغ بنية شاحبة مصفرة.
داء كوشينغ
Cushing's disease
المظاهر الجلدية المختلفة هي:
1 ـ فرط تصبغ ناجم عن زيادة الهرمون المنشط للخلايا الصباغية (MSH).
2 ـ حبوب الشباب (العد): ناجم عن فرط إفراز الاندروجنيات محدثاً سدادات تقرنية تسد فتحات الغدد الدهنية الشعرية وهو مظهر لداء كوشينغ. الآفات عادة بشكل حطاطات سطحية أو بثرات مع رؤوس سوداء قليلة. هذا الشكل يغطي عدة مناطق من سطح الجلد وحتى خارج المناطق الغنية بالغدد الدهنية. ويشبه الطفح حبوب الشباب أو العد الشائع الذي يصيب المناطق الغنيه بالغدد الدهنية مثل الوجه والظهر وأعلى الصدر.
3 ـ الشعرانية: بسبب زيادة الاندروجين الجوال الذي يرتبط بإنتاج الاندروجين الزائد.
الشكل رقم 340 h : داء كوشينغ
الشكل رقم 340 ب: داء كوشينغ
(4/39)
.......................................................
(1/423)
4 ـ الخطوط الأرجوانية: بسبب زيادة الستيروئيدات القشرية الجائلة. الآفات الجلدية هي خطوط وردية مترتبة بشكل خطي، الخطوط القديمة الناجمة عن داء كوشينغ تستعيد لونها الزهري المزرق على عكس الأنواع الأخرى التي تصبح بيضاء شاحبة مؤخراً.
5 ـ البرفرية: مظاهر شائعة، ضمور الكولاجين الجلدي تؤدي إلى دعم أقل للأوعية الدموية، التي تصبح قابلة للتمزق.
وجود البرفرية عند الطفل والأعمار الصغيرة يرفع احتمال وجود داء كوشينغ.
6 ـ وجه البدر: قد ينجم عن إماهة أو زيادة السوائل في النسيج الشحمي تحت الجلد.
7 ـ انتانات فطرية سطحية: النخالية المبرقشة هي أيضاً واحدة من مظاهر داء كوشينغ.
المظاهر الجلدية لاضطرابات وظيفة الغدة الدرقية (الدرق)
Skin diseases of thyroid dysfunction
المظاهر الجلدية في فرط نشاط الدرق:
الوذمة المخاطية أمام عظمةالساق (الظنبوب) (Pretibial myxedema هي المظهر الأكثر تميزاً للانسمام الدرقي تظهر بشكل حطاطات لماعة شمعية ولويحات تشبه قشرة البرتقال على مقدم الساق (الظنبوب).
زيادة الشعر في المناطق المصابة.
الأكزيما: آفات تشبه الأكزيما التابتية عند الاطفال والبالغين.
سماكة الجلد: تزداد مؤدية إلى طيات خشنة تظهر فيما حول العينين.
الجلد في الوذ مة المخاطية يبدو خشناً، جافاً ومتقشراً وشاحباً ومنتفخاً مع شعر خشن يحتمل إنه بسبب زيادة هرمون TSH الجوال.
الجلد دافىء وفرط التعرق بسبب زيادة معدل الاستقلاب الأساسي.
الحكة.
فرط تصبغ أو بهق.
حاصة وضياع جلد الحاجبين.
الأظافر تصبح متقصفة ومشوهة الشكل.
المظاهر الجلدية لاضطرابات وظيفة جارات الدرق
Skin manifestations of adrenal dysfunction
فرط نشاط جارات الدرق: قد يسبب حكة ـ تكلسات جلدية ـ نزف واحتشاء.
نقص نشاط جارات الدرق: آفات جلدية قد تشبه داء المبيضات الجلدي المخاطي.
المظاهر الجلدية الناتجة عن سوء وظيفة الكظر
"داء أديسون"
Addison's disease
(4/40)
.......................................................
(1/424)
المظاهر الجلدية في داء أديسون تنجم عن زيادة الميلانين والاندروجنيات وهذا قد يسبب مظاهر جلدية عديدة وهي بشكل رئيسي:
1 ـ فرط تصبغ منتشر في مخاطية الشدق والجلد عادة على المناطق المعرضة للشمس من الوجه والعنق والأطراف، بسبب زيادة إنتاج الميلانين. وخطوط الجلد في الراحتين ومواقع الاحتكاك والندبات القديمة والمناطق المصطبغة سابقاً تصبح أكثر تصبغاً.
2 ـ الاسترجال: يسبب زيادة الاندروجنيات الجائلة ويؤدي ذلك إلى شعرا نية وصلع من النموذج الذكري.
3 ـ زيادة سماكة الجلد: تنجم عن زيادة كولاجين الجلد.
طفح عدي الشكل (مثل حبوب الشباب) وزيادة الزهم في الجلد والفروة ينجمان عن زيادة الاندروجنيات.
المظاهر الجلدية الناجمة عن الامراض البنكرياسية (المعثكلية)
Skin manifestations of pancreatic disease
1 ـ البلي الحيوي الشحماني السكري (Necrobiosis lipodeca diabeticorum)
آفات الجلد هي لويحات بيضوية واضحة الحدود ـ حبيبة ذات حجوم مختلفة مع سطح ضموري لماع ومركز أصفر. تظهر على جلد المصابين بالسكر خاصة على مقدم عظمة الساق (الظنبوب) بسبب تنكس الكولاجنين. السير مزمن والشفاء يحدث مصحوباً بالندبات.
2 ـ انتانات الجلد الجرثومية والفطرية خاصة داء المبيضات.
المظاهر الجلدية لداء السكري
تشمل المظاهر الجلدية لداء السكري مايلي:
1 ـ البلي الحيوي الشحماني السكري.
الشكل رقم 341طفح جلدي (مرض السكري)
Fig. 341 Necrobiosis
lipodeca diabeticorum
2 ـ الورم الحبيبي الحلقي الحبيبوم) (Granuloma annulare) هو حطاطات شاحبة أو متوهجة بشكل حلقات تصبح بيضاء بالضغط، وتبدي حلقات محببة في حطاطات جلدية بيضاء، خاصة فوق ظهر الأصابع واليدين، وقد يحدث الحبيبوم الحلقي أيضا بسبب لدغ القراد والاندفاع الدوائي.
3 ـ البهق: يوجد زيادة في زوال الصباغ في المرضى المصابين بمرض السكري لفترة طويلة.
(4/41)
.......................................................
(1/425)
4 ـ اعتلال أعصاب سكري: حطاطات بيضوية حمراء قاتمة، قد تبدي حويصلات صغيرة تتقرح مخلفة وراءها تقرحات صغيرة تترك بعد الشفاء بقع ضمورية مصطبغة.
5 ـ اللاتعرق: عادة تظهر على بقع و ينجم ذلك عن اعتلال الأعصاب السكري ويؤدي لعدم تحمل الحرارة.
الشكل 342 غرغرينا جلدية(مرض السكري)
Fig 342 Diabetic skin gangrene
المظاهر الناجمة عن معالجة السكري:
الحقن الشحمي(Lipodystrophy) ضمور في موقع حقن الأنسولين تحت الجلد.
ارتكاسات شروية بسبب الأنسولين.
ارتكاسات دوائية: بسبب الأدوية الفموية مثل "سلفونيل يوريا" مؤدية إلى حمامي عديدة الأشكال وارتكاس سمي ضيائي.
داء الاورام الصفر(Xanthomatoses) تظهر الآفات في المراحل المتأخرة من السكري بسبب زيادة شحوم المصل.
قرحات ضمورية أو اغتذائية وآفات فقاعية: ناجمة عن اعتلال الأعصاب السكري خاصة في القدمين.
المظاهر الجلدية للافات المعوية بسوء الامتصاص
Skin manifestation of intestinal malabsorption syndrome
المظاهر السريرية ينجم عن سوء امتصاص الحموض الدسمة الأساسية.
هذه المظاهر اكثر شيوعا عند البالغين من الاطفال:
1 ـ المظاهر الجلدية:
جلد جاف متقشر.
التهاب جلد حلئي الشكل(Dermatitis herpetiformis) .
شعر ناعم.
التصبغ الجلدي في الأغشية المخاطية لجوف الشدق وشقوق الجلد تزداد في بعض حالات سوء الامتصاص المعوي.
2 ـ المظاهر النادرة الأخرى:
لمفوما الأمعاء وتحوصل الجلد ينجم عن تنخر البشرة عند المرضى المصابين بكارسنيوما البنكرياس.
في الاطفال: قد تظهر نفس المظاهر في الاطفال الذين يتغدون على حمية فقيرة بحمض اللينوليك، المظاهر الأكثر شيوعاً في الجلد هي:
طفح صدافي الشكل
جفاف وتشقق الجلد
هذه الحالات تتحسن بالأدوية الموضعية مثل زيت بذور دوار الشمس.
3 ـ التهاب جلد النهايات المعوي (Acrodermatitis enterpathica)
هو اضطراب وراثي قد يكون ناجماً عن عوز الزنك كما في تناذر سوء الامتصاص.
(4/42)
.......................................................
(1/426)
الحالة قد تكون قاتلة عند الرضع والاطفال الصغار.
المظاهر السريرية:
الآفات الجلدية
آفات تشبه داء المبيضات تظهر حول الفم وما حول الأعضاء التناسلية، الفروة، المرفقين والأصابع. الاندفاع الجلدي هو حويصلات صغيرة وبثرات وتقرحات وآفات متقشرة ومتحرشفة.
ضياع الشعر والأظافر.
المظاهر العامة
التهاب جلد النهايات بالاعتلال المعوي قد يترافق مع إسهال شديد يؤدي إلى دنف.
التشخيص يعتمد على الصورة السريرية ونقص الزنك الجائل في الدوران.
4 ـ التهاب الأوعية:
سوء امتصاص معوي قد يترافق مع التهاب الأوعية المعوية والجلدية.
5 ـ التهاب الجلد الحلئي الشكل(Dermatitis herpetiformis)
هو مشكلة مناعية تنجم عن اندخال الـ "IgA" في الوصل البشروي للأدمة.
الحالة تصيب كل الأعمار لكنها تحدث بشكل رئيسي في الإناث في أواسط العمر.
الآفة الجلدية تبدأ بشكل حطاطات صغيرة حاكة بشدة على قاعدة حمامية على السطوح الباسطة للأطراف والجذع ويترافق عادة مع الأداء الزلاقي (Coeliac disease) .
الأكزيما ـ الجرب ـ الحمامي عديدة الأشكال، تشبه التهاب الجلد الحلئي الشكل وأحياناً ليس من السهل التفريق بين الآفات الجلدية.
الحالة تستجيب جيداً للدابسون والسفابيريدين.
المراجع
Callen JP, Jorrizo JL, eds. Dermatological Signs of Internal Disease. Philadelphia: Saunders, 1988
1
Jones JH, Mason DK, eds. Oral Manifestations of Systemic Disease. Philadelphia: Saunders, 1980
2
Braverman IM. Skin Signs of Systemic Disease 2nd edn. Philadelphia: Saunders, 1981
3
Lang PG. Pituitary disorders. In: Callen JP, ed. Cutaneous Aspects of Internal Disease. London: Year Book Medical Publishers, 1981: chapter 39, 463-71
4
Barth JH, Ng LL, Wojanarowska F et al. Acanthosis nigricans, insulin resistance and cutaneous virilism. Br J Dermatol 1988; 118: 613-19
5
(4/43)
.......................................................
(1/427)
Callen JP. Skin signs of internal malignancy. Austral J Dermatol 1987; 28: 106 - 14
6
Kurwa A, Waddington E. Hepato-cutaneous syndrome (juvenile cirrhosis, allergic capillaritis of the skin, proctocolitis and arthritis). Br J Dermatol 1968; 80: 839 - 40
7
McElgunn PS. Dermatologic manifestations of hepatitis B virus infection. J Am Acad Dermatol 1983; 8: 539 - 48
8
Isaacs NJ, Ertel NH. Urticaria and pruritus: uncommon manifestations of hyperthyroidism. J Allergy Clin Immunol 1971;48: 73 - 81
9
Brown J, Winkelmann RK, Randall RV. Acanthosis nigricans and pituitary tumours. Report of eight cases. J Am Med Assoc 1966; 198: 619 - 23
10
Editorial. Pituitary-dependent Cushing's disease. Br Med J 1977; i: 1049 - 50
11
الفصل الثاني والأربعون المظاهر الجلدية للأمراض الاستقلابية
Skin manifestions of metabolic diseases
اضطرابات بورفيرين
Porphyrin disorders
البورفيرنيات هي مشتقات مواد استقلابية لم تتبع النمط الطبيعي أثناء عملية التصنيع العادي من" الجلايسين وسوكسنيل "كو انزيم "أ" (Co-enzyme-A) إلى المركب "هيم" مؤدياً ذلك إلى إنتاج البورفوبيلنيوجين وأمينوليفولنيك أسيد.
عدة عوامل مثل: الأدوية والمواد الكيماوية والهرمونات يمكن أن تزيد تصنيع البورفيرين.
مواقع الإصابة هي إما الكبد وتسمى (البورفيريا الكبدية) أو نقي العظم أو الخلايا المولدة للكريات الحمر وتسمى: (البورفيريا المولدة للحمر).
أنواع بورفيريا:
أ ـ بورفيريا الكبدية (Hepatic porphyria) وتشمل:
بورفيريا الجلدية البطيئة (Porphyria cutanea tarda)
بورفيريا الحادة المتقطعة (Acute intermittent porphria)
بورفيريا" Variegata"
ب ـ بورفيريا الناجمة المختلطة عن اضطراب نقي العظم:
(4/ 44)
.......................................................
(1/428)
" Porphyria due to bone marrow disturbances"
بروتوبورفيريا المولدة للكريات الحمر (Erythropoietic porphyria)
بروفيريا المولدة للحمر الولادية داء غانثر (Congenital erythropoietic porphria)
بورفيريا الجلدية البطيئة
Porphyria cutanea tarda
المظاهر السريرية هي ناجمة عن استقلاب بورفيرين الشاذ، الأدوية مثل الباربتورات ـ سلفوناميدات، كلورام فنكول ـ كلوروكوين ـ جريز وفولفين ـ الذيفانات والسموم ـ قاتلات الفطور (هيكساكلوربنزين) قد تسبب هذا النوع. أشكال مختلفة من البورفيريا يمكن أن تسبب مظاهر جلدية ـ شعرية وأظافر مختلفة.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية
الجلد يكون هشاً، يتمزق بسهولة ويشكل عناقيد بسبب الانفصال البشروي الادمي.
الارتكاس الشبيه بتبكل الجلد في شكل تصبغ.
ضمور وتوسع الشعريات على مناطق معرضة للشمس.
نقص التصبغ والتندب بعد الشفاء.
فرط الشعر غير شائع في البورفيريا الجلدية البطيئة.
الحساسية الضيائية:
المرضى لديهم حساسية لأشعة الشمس حتى عندما يكونوا داخل المنزل: والمريض ذو ميول لحدوث انتكاسات ضيائية سمية.
الأمراض المرافقة:
تشمع كبدي، الصباغ الدموي (هيموكروماتوزيز) ـ كارسينومات ـ داء هودجكن قد يترافق مع البورفيريا الجلدية البطيئة.
طرق التشخيص:
يبدي البول لون أحمر وردي بالومضات تحت أشعة وود.
اختبار البروموسلفان إيجابي.
تحديد البورفيريا في البول والبراز.
طريقة الثلاث خطوات: عمود بلاستيكي يستعمل لمرة واحدة يغمس في راتنج تبادل شاردي ويسمح بتحديد البورفيرنيات المختلفة وطلائعها.
بورفيريا الجلدية البطيئة العائلية
Heriditary porphria cutanea tarda
هو شكل نادر يورث كصفة قاهرة ويظهر في أعمار مبكرة حوالي 15 سنة.
المعالجة:
الفصد: يسحب من المريض 500 مل دم كل أسبوعين. عادة 3000 - 5000 مل من الدم تفصد.
الآفات الجلدية تتحسن عادة بعد الفصد الثاني.
(4/45)
.......................................................
(1/429)
الكلوروكوين: 500 ملغ مرتين كل أسبوع للبالغين ويعتقد أنه ذو نتائج مشجعة.
بيكربونات الصوديوم: يستخدم لقلونة البول وقد يكون ذو تاثير مفيد أيضاً.
بورفيريا المتقطعة الحادة
"بورفيريا الكبدية"
Acute intermittent porphria
هذا الشكل يتصف بهجمات دورية من المغص البطني والاضطرابات المعدية المعوية وشلل وإضطرابات نفسية.
المظاهر السريرية:
المظاهر العامة
مغص بطني.
اعتلال اعصاب محيطية.
شذوذات نفسية.
المظاهر الجلدية
تصبغ الجلد.
شعرانية.
الحساسية الضيائية ليست من مظاهر هذا الشكل.
بورفيريا الـ Variagata
المظاهر الجلدية هي ذات المظاهر الجلدية المختلفة للبورفيريا الجلدية البطيئة والمتقطعة الحادة لكنها تحدث في مجموعة الأعمار الباكرة.
بورفيريا المولدة للحمر
حساسية ضيائية تسبب اندفاع ضيائي عديد الأشكال محدثة حطاطات حويصلية حمامية حاكة وطفوح شروية خاصة على المناطق المعرضة للشمس. الآفات الجلدية تشفي تاركة ندبات خطية متقطة.
المظاهر الأخرى: برفرية ـ وذمة وألم حارق شديد.
البروتوبورفيريا المولدة للحمر
يظهر هذا الشكل باكراً في الطفولة من 2 - 5 سنوات ويورث كصفة قاهرة. الحساسية الضيائية هي مظهر مميز
بروتوبورفيريا المولدة للحمر
في هذا الشكل يعتقد إنه ناجم عن الموجات الأطول من الأشعة فوق البنفسجية (UVL) التي يتراوح طولها ما بين "320 - 450 نانومتر". يجب الملاحظة بأنه حتى زجاج النافذة لايعطي وقاية ولاحماية من تاثير الشمس على هؤلاء المرضى.
المظاهر السريرية:
الآفات الجلدية هي وذمة لويحية الشكل حمامية حاكة .
ظهور آفات شروية وحتى حويصلات أو فقاعات على المناطق المعرضة للشمس.
الآفات الجلدية قد تشفى مع تندب ومع تسمك شمعي في الأنف والخدين، وفوق المفاصل الأصبعية القريبة.
ضمور وتندب حول الفم.
طرق التشخيص:
شكل وتوزيع الافات الجلدية .
الحساسية الضيائية.
زيادة البورفيرنيات البروتو بورفايرن والكوبروبور فايرن في البراز.
(4/46)
.......................................................
(1/430)
الفحص بالمجهر الضوئي الومضائي للدم: بضع قطرات من الدم تحل بنسبة 1 : 5 بالمصل الفيزيولوجي وتوضع على شريحة المجهر الضوئي وتفحص بالعدسة الغاطسة في المجهر الومضائي.
تبدي الكريات الحمر عادة ومضاناً مميزاً.
يجب ملاحظة إنه في هذا الشكل من اليورفيريا لايعطى البول عادة ومضانا تحت أشعة وود.
البورفيريا المولدة للحمر الخلقية
Congenital erythropoietic porphyria
هذا الشكل يورث بصفة جسمية ذاتية مقهورة.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية
تظهر المظاهر الجلدية باكراً في سن الرضاعة على المناطق المعرضة للشمس وينجم عن ذلك الحساسية الضيائية. الآفات فقاعية مؤلمة تشفي بتندب مخرب ومشوه للشكل ويسبب تخرب في غضروف الأنف والأذنين والأظافر.
الحاصة الندبية (اللاعكوسة)
فرط الأشعار مع وجود الشعر على الخدين، وحاجبين غزيرين ورموش طويلة (وجه القرد) البول بيدي كمية كبيرة من الكوبرو ـ واليوروبورفيرونات.
طرق التشخيص:
البورفيريا المولدة للحمرا الخلقية لها الصفات التالية ويمكن تشخيصها حتى في سن الرضاع الباكر:
بول أحمر في سن الرضاع الباكر.
حساسية ضيائية.
فقر دم ا نحلالي.
ضخامة طحالية.
أسنان حمراء في كل من الأسنان الدائمة والمؤقتة.
ومضان أحمر وردي في الأسنان عندما تتعرض لأشعة وود.
بيلة فنيل كيتون يوريا
Phenylketonuria
هذا المرض يصيب الاطفال ذوي الشعر الاشقر والعينان الزرقاوان والجلد الفاتح بسبب نقص أنزيم فينيل الأنين هيدروكسيليز الضروري لتحويل الفنيل الاننين إلى تيروزين.
المظاهر السريرية:
حساسية ضيائية.
اندفاع اكزيما تيدي (شبه اكزيمائي).
انتانات ثانوية (شائعة).
آفات جلديه تشبه تصلب الجلد.
تصلب في الفخذين والأرداف هي مظاهر شائعة عند الرضع والاطفال المصابين.
المظاهر العامة
تخلف عقلي
نوبات صرعية.
الموجودات المخبرية:
(4/47)
.......................................................
(1/431)
وجود حمض الفنيل بيروفيك في البول وهذا يمكن تحديده بسهولة بإضافة بضع قطرات من محلول كلور الحديدي إلى البول (فيريك كلورايد) وهذا قد يعطي لون أخضر غامق.
طرق المعالجة:
حمية غذائية خاصة للرضع والاطفال الصغار حاوية على قليل من الفنيل الأنين ويجب أن تعطى مباشرة بعد الولادة.
البيلة الكابتونيوريا والداء الأصفر
Alkaptonuria & Ochronosis
هو مرض وراثي يورث بصفة جسمية ذاتية مقهورة نتيجة الخلل الأنزيمي في استقلاب التيروزين والفنيل الأنين.
المظاهر السريرية:
بول غامق يصبح أسوداً مؤخراً بسبب زيادة طرح حمض هوموجنتسيك في البول.
ترسب صباغ أسود بني في النسيج الضام.
في الأعمار الأكبر تكون المظاهر هي:
تصبغ في الصلبة العينية وهي العلامة المبكرة.
ترسب صباغ في الغضروف الأذني، الأنفي، وأوتار العضلات وفي الأطراف وقد تبدي بقع بنية مبقعة أو زرقاء.
الأعضاء الداخلية خاصة الأوعية الدموية الكبرى، الصمامات والحنجرة والأعضاء التناسلية قد تصاب.
إصابة اعتلال المفاصل تصيب المفاصل الفقرية ـ الوركين ـ الركبتين والكتفين.
شذوذات استقلاب الشحوم
Abnormal lipid metabolism
Xanthomatosis
الأورام الصفراء
داء الأورام الصفر هو تراكم الشحوم بالترافق مع خلايا رغوية في الأنسجة.
الأشكال السريرية:
الورم الأصفر الجفني Xanthelasma palpabrum : هو الشكل الأشيع من الأورام الصفراء، يصيب أي عمر. الإناث بأواسط العمر هن الأشيع إصابة بهذه الحالة خاصة اللواتي لديهن أمراض صفراوية. الآفات هي لويحات مصفرة على الأجفان تتجمع لتشكل لويحات كبيرة.
الورم الأصفر المسطح Plane xanthomas: حطاطات مرتفعة صفراء متناظرة على الأجفان وجانبي العنق والراحتين.
الورم الأصفر الإندفاعي Eruptive xanthoma :حطاطات صفراء تظهر على السطوح الباسطة للأطراف والمفاصل والأرداف محاطة باطار حمامي وقد تكون مؤلمة وتترافق مع زيادة التراي جليسيريد.
Fig. 343 a. Xanthomatosis
(4/48)
.......................................................
(1/432)
الشكل رقم 343 ا: الأورام الصفراء
Fig. 343 b. Xanthomatosis
الشكل رقم 343 ب: الأورام الصفراء
الأورام الصفر الوترية (Tendinious xanthomas ): آفات عقيدية صفراء تظهر على الأوتار العضلية على السطوح الباسطة ناجم عن ارتشاح الكوليسترول.
الأورام الصفر الحدبية( Tuberous xanthoma): آفات عقيدية متناظرة، تظهر فوق السطوح الباسطة للمفاصل ويترافق بزيادة الشحوم الثلاثية والكوليسترول في المصل.
مظاهر فرط البروتينات الشحمية
Manifestations of hyperlipoproteinemia
1 ـ فرط البروتينات الشحمية البدئي:
فرط البروتينات الشحمية العائلي عدة أشكال:
فرط البروتينات الشحمية نمط I.
فرط البروتينات الشحمية نمط II .
فرط البروتينات الشحمية نمط III.
فرط البروتينات الشحمية نمط IV.
فرط البروتينات الشحمية نمط V .
2 ـ فرط البروتينات الشحمية الثانوي:
ثانوي لأمراض جهازية.
تشمع صفراوي بالأورام الصفر.
أمراض دموية تكاثرية (مولدة للدم).
الأورام الصفر السكرية.
النفروز الشحماني.
الوذمة المخاطية.
التهاب البنكرياس.
هيستوسيتوز.
داء ليتر - سوي.
داء هاند - شوللر - كريستيان.
الورم الحبيبي المحب للحامض.
الورم الحبيبي الاصفر الشبابي.
تناذر ريفسم Refsum's syndrome :
هو اضطراب وراثي في استقلاب الشحوم.
المظاهر العصبية والجلدية تميز هذه التناذر.
الشذوذات الخفية هي عوز حمض الفيتا نيك واستبدال الحموض الدسمة الغير مشبعة بشكل حمض اللينولنيك من الأنسجة الشحمية.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية: هي بشكل رئيسي جفاف الجلد يشبه السماك الشائع.
المظاهر العامة: تبدأ باكراً في الطفولة، تشبه التهاب الشبكية الصباغي مع مظاهر عصبية (اعتلال أعصاب عديد) ـ رنح ـ مظاهر قلبية وعظمية.
التغيرات العصبية تحدث وتشمل: الصمم، التنكس الدماغي ـ التهاب أعصاب عديد والتهاب شبكية صباغي وتشوهات قلبية.
(4/49)
.......................................................
(1/433)
تناذر "ريفسم" يمكن أن يشخص بتحليل الشحوم في الدم أو الجلد. في الأحوال الطبيعية لايوجد حمض الفيتانيك أو يوجد بنسبة قليلة جداً في الدم 00 ـ 33 ميومول/ مل.
المعالجة:
العلاج بحمية خالية من حمض الفيتانيك حيث تمنع الخضار ذوات الأوراق الخضر ومشتقات الألبان، ويمكن استخدام تبديل البلاسما مع هذه الحمية.
شذوذات استقلاب الحموض الأمينية
Abnormal amino-acids metabolism
هذه التغيرات تورث عادة بشكل مقهور وهي أخطاء في استقلاب الحموض الأمينية التي تؤدي لمظاهر جلدية مختلفة. تعتمد المظاهر الجلدية على الشذوذ النوعي في الحمض الأميني النوعي.
بيلة الالكابتين يوريا: Alkaptinuria
تحدث بسبب عوز "هموجنتسيك أسيد أوكسيديز" مؤدياً ذلك لتراكم حمض الهموجنتسيك الذي قد يظهر في البول.
المظاهر السريرية:
في الحياة الباكرة: بول غامق وتعرق أسود.
ضمور مفاصل في العمود الفقري والركبتين بسبب سماكة الغضاريف العضلية.
في الأعمار الأكبر: جلد الجبهة والأذنين، والخدين وماحول العينان يكون مصطبغاً.
تصبغ الصلبة العينية.
بيلة هوموسيستين
Homocystinuria
ينجم عن اضطراب في استقلاب المثيونين بسبب غياب الأنزيم الكبدي (سيستاثايون سنثيتيز) ويسبب بذلك شذوذ في تشكيل الكولاجين.
المظاهر السريرية:
تظهر المظاهر السريرية باكراً في السنة الأولى من الحياة.
جلد مصفر ـ رقيق وندبات ضمورية.
شعر متناثر رقيق، هش ومتقصف بسبب انخفاض رابطة الـ داي سلفيد.
التخثر داخل الأوعية يؤدي إلى التشبك ذو اللون الأزرق.
المعالجة:
حمية غذائية بتناول أغذية قليلة من الميثونين. إعطاء "البيرودوكسين والسيستين" قد يعطي نتائج جيدة.
داء هارتنب
Hartnup disease
هو اضطراب في استقلاب "التربتوفين" يؤدي إلى عوز حمض "النيكوتينيك".
التغيرات تبدأ باكراً في الطفولة بسبب التربتوفان الغير ممتص الذي يتحطم في الأمعاء إلى "اندولات" التي تمتص ويستقلب ويفرز في البول بشكل "انديكان".
(4/50)
.......................................................
(1/434)
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية: تشبه البلاجرا وذلك بظهور طفح جاف متقشر واضح الحدود على المناطق المعرضة للشمس.
حساسية ضيائية.
مظاهر عصبية: رنح وتخلف عقلي.
التشخيص:
بالصورة السريرية اندفاع شبه البلاجرا مظاهر عصبية، رنح وتخلف عقلي.
الفحص البول بيدي زيادة في "الانديكان" وحمض الأميني الوحيد الكاربوكسيليز.
المعالجة:
نيكوتيناميد.
علاج المظاهر الجلدية بالمطريات وحالات التقرن بحمض الصفصاف موضعي في أساس مرهم فقط أو بالمشاركة مع الستيروئيدات (Locasalene) .
واقيات الشمس وتجنب التعرض الشديد لأشعة الشمس.
أمراض خزن الليزوزومات
Lysosomal storage diseases
اضطرابات استقلابية تنجم عن خلل في أنزيمات خاصة تؤدي لتراكم المنتجات الاستقلابية المتوسطة في الجسيمات الليزوزيمية. هذه التناذرات تشمل تناذر "هيرلر" ـ "تناذر شيد ياق هيجاشي" وغيرها.
داء ـ ليتر ـ سيوي
Littere - Swie disease
يظهر هذا الداء باكراً في الطفولة في الشهر الأول من الحياة.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية
المظاهر الجلدية هي حطاطات متقشرة بنية اللون على قاعدة زهمية في الفروة وخلف الأذنين والطيات الأنفية الشفوية ووسط الصدر.
المظاهر الجهازية تشمل: البرفرية ـ داء النوسجات الجهازي ـ والسرطان.
معظم الرضع يموتون في السنة أو السنتين الأولى من الحياة بسبب الانتانات الناجمة عن ذات الرئة خاصة.
المعالجة:
المعالجة ليست شافية دائماً.
الصادات للانتانات الرئوية.
الستيرويدات القشرية.
السيتوزين ونقل الدم يمكن أن تجرب.
داء فابري ـ اندرسون
(الورم التقرني الوعائي الشحمي)
Anderson's Fabry disease
هو من أمراض الخزن النادرة، وراثي مرتبط بالصبغي الجنسي X يؤدي إلى تجمع مادة "السيراميد" في الأنسجة والأوعية الدموية.
المظاهر السريرية:
لهذا التناذر مظاهر جلدية وجهازية معقدة.
(4/51)
.......................................................
(1/435)
تبدأ المظاهر الجلدية في سن البلوغ بشكل آفات زرقاء غامقة أو سوداء خاصة فوق الظهر، البطن الأرداف ـ السرة والفم.
المظاهر الجهازية تظهر في الطفولة بشكل، ضعف ـ دعث ـ مغص وتشنجات عضلية.
في سن البلوغ تظهر أعراض مبهمة كالحمى بعد التمارين (بعد الجهد) مع نقص تعرق ـ نوبات عصبية ونفسية وألم شديد في القدمين واليدين.
الاختلاطات الخطيرة وحتى القاتلة في الأعمار الأكبر تنجم عن المضاعفات القلبية أو الكلوية أو الحوادث الوعائية الدماغية.
تناذرات موركيو وهورلر
Morquio & Hurler syndrome
كلاهما وراثي ينجم عن خطأ في استقلاب "عديدات السكاريد المخاطية" ويؤدي إلى سماكة الجلد بسبب ترسب عديدات السكاريد المخاطية في الأنسجة حيث يؤدي ذلك إلى تحديد حركات المفاصل.
المراجع
Elder GH. Recent advances in the identification of enzyme deficiencies in the porphyrias. Br J Dermatol 1983; 108: 729-34
1
Kappas A, Sassa S, Galbraith RA et al. The porphyrias. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS et al., eds. The Metabolic Basis of Inherited Disease 6th edn. New York: McGraw-Hill, 1989: 1305-65
2
Moore MR, McColl KEL, Rimington C et al. Disorders of Porphyrin Metabolism. New York: Plenum Medical, 1987: 15
3
Deybach JC, Grandchamp B, Grelier M et al. Prenatal exclusion of congenital erythropoietic porphyria (Gunther's disease) in a foetus at risk. Hum Genet 1980; 53: 217-21
4
Nitowsky HM, Sassa S, Nakagawa A et al. Prenatal diagnosis of congenital erythropoietic porphyria. Pediatr Res 1978; 12: 455
5
Moser HW, Moser AB, Chen WW et al. Ceramidase deficiency. Farber's lipogranulomatosis. In: Scriver CR et al., eds
6
The Metabolic Basis of Inherited Disease 6th edn. New York: McGraw-Hill, 1989: 1645-54
7
(4/52)
.......................................................
(1/436)
Barranger JA, Ginns EI. Glucogyl ceramide lipidoses: Gaucher's disease. In: Scriver CR et al., eds. The Metabolic Basis of Inherited Disease 6th edn. New York: McGraw-Hill, 1989: 1677-98
8
Goldblatt J, Beighton P. Cutaneous manifestations of Gaucher disease. Br J Dermatol 1984; 111: 331-4
9
Brady RO, King FM. In: Hers HG, van Hoof F, eds. Lysosomes and Storage Disease. New York: Academic Press, 1973: 439
10
Forsythe WI, McKeown EF, Neill DW. Three cases of Niemann-Pick disease in children. Arch Dis Child 1959; 34: 406-9
11
Guthrie R, Susi A. A simple phenylalanine method for detecting phenylketonuria in large populations of newborn infants. Pediatrics 1963; 32: 338-43
12
Rosenberg LE, Scriver CR. Disorderes of amino acid metabolism. In: Bondy PK, Rosenberg LE, eds. Metabolic Control and Disease. Philadelphia: WB Saunders, 1980: 709
13
Niederweiser A, Curtius H-CH. In: Bickel H, Wachtel H, eds. Inherited Diseases of Amino Acid Metabolism. New York: Thieme Verlag, 1985; 104
14
Levy RI, Rifkind BM. Diagnosis and management of hyperlipo-proteineuria in infants and children. Am J Cardiol 1973; 31: 547-56
15
Goldstein JL, Brown MS. In: Scriver CR et al., eds. Metabolic Basis of Inherited Disease 6th edn. New York: McGraw-Hill, 1989: 1215-50
16
Polano MK. Xanthomatosis and hyperlipoproteinaemia. Dermatologica 1974; 149: 1-9
17
Pucevich MV, Lataur DL, Bale G et al. Self-healing juvenile cutaneous mucinosis. J Am Acad Dermatol 1984; 11: 327-32
18
Bonerandi J, Andrac L, Follana J et al. Self-healing juvenile cutaneous mucinosis. Ann Dermatol Venereol 1980; 107: 51-7
19
(4/53)
.......................................................
(1/437)
Pucevich MV, Latour DL, Bale GF et al. Self-healing juvenile cutaneous mucinosis. J Am Acad Dermatol 1984; 11: 327 - 32
20
Gebhart W. Heritable metabolic storage diseases. J Cutan Pathol 1985; 12: 348 - 57
21
Scriver CR, Mahon B, Levy HL et al. The Hartnup phenotype: mendelian transport disorder, multifactorial disease. Am J Hum Genet 1987; 40: 401
22
Wells GC. Skin disorders in relation to malabsorption. Br Med J 1962; ii: 937
23
Ljunghall K, Tjernlund U. Dermatitis herpetiformis: effect of gluten-restricted and gluten-free diet on dapsone requirement and on IgA and C 3 deposits in uninvolved skin. Acta Derm Venereol 1983; 63: 129
24
Miller S. Nutritional deficiency and the skin. J Am Acad Dermatol 1989; 21: 1 - 30
25
( فهرس الكتاب - فهرس المحتويات )
الأمراض الجلدية للأطفال
الفصل الثالث والأربعون أمراض اضطرابات التقرن
Diseases of abnormal keratinization
هي مجموعة من أمراض جلدية مختلفة تنجم عن شذوذات في التقرن، بعض هذه التناذرات نادرة، في هذا الفصل نورد فكرة مختصرة عن بعض هذه الأمراض.
اضطراب التقرن ينجم عن خلل في استقلاب المادة القرنية بالجلد.
في البشرة الطبيعية، الخلايا المتقرنة تتحرك من الطبقة القاعدية إلى السطح. إن عملية التمايز النهائي والتقرن تمر عبر تغيرات استقلابية معقدة.
عدة تناذرات ترتبط بالتقرن الشاذ وتشمل مايلي:
حرشفة الجلد (السماك أو الإنسمام)
Icihyosis
هو مجموعة من الاضطرابات تتصف باضطراب تقشري (تحرشفي) غير التهابي مستمر في سطح الجلد.
أنواع السماك:
السماك الوراثي
السماك المكتسب
السماك الشائع
نوعان من السماك الشائع معروفان، النمط الجسمي القاهر والنمط المرتبط بالجنس.
1 ـ السماك الشائع القاهر:
(4/ 54)
.......................................................
(1/438)
هو اضطراب جلدي جسمي ذاتي قاهر يظهر في الشهور الأولى من الحياة، كل سطح الجلد يبدي تقشر غير طبيعي لكن درجة التحرشف أسوأ على السطوح الباسطة وخاصة الساقين.
الحالة تسوء في الشتاء ومع تقدم العمر.
بعض الحالات من السماك تترافق مع التهاب الجلد التابتي.
الشكل رقم 344: السماك
الشكل رقم 345: السماك (آفات جرابية متقرنة)
الشكل رقم 346: السماك الشائع
الشكل رقم 347 السماك الشائع
المظاهر السريرية :
الشكل الخفيف يبدي خشونة بسيطة وجفاف في الجلد.
المظاهر الجلدية توجد بشكل آفات تقرنية جرابية حيث المسامات مغلقة بالبقايا المتقرنة مظهرة " أشواكاً " جرابية إضافة إلى جلد جاف متقشر في اليدين والظهر.
2 ـ السماك الشائع المقهور:
هذا الشكل يورث بصفة مقهورة مرتبطة بالصبغي الجنسي" X "يصيب الذكور.
الشكل رقم 348 : السماك الشائع
المظاهر السريرية:
حراشف كبيرة تغطي العنق والوجه والأذنين والسطوح العاطفة كالإبطين والحفرة المرفقية والمأبضية، الفروة متحرشفة.
التشريح المرضي:
البشرة: فرط تقرن وفرط ضمور.
طبقة حبيبية سميكة.
المعالجة:
المطريات يجب أن تستعمل بانتظام لتخفيف الجفاف والحكة وانقاص ميل الجلد للتشقق.
المستحضرات الحاوية على" اليوريا و 2% "ـ" سالسيليك اسيد" في سواغ مناسب لتقشر الجلد الشديد.
يجب اتخاذ الحذر عند استخدام السالسيليك أسيد موضعياً عند الأطفال بسبب احتمال الامتصاص السمي.
بعض التقارير أظهرت تحسن جيد بالتقشر باستخدام 12% من "محلول الأمونيوم لاكتيت".
"الرتينوئيدات" قد تعطي تحسنات جيدة، لكن التاثيرات الجانبية تحد من استخدامها عند الرضع والاطفال الصغار وربما يحتفظ به للحالات الشديدة المعتدة عند الأعمار الكبيرة.
مضادات الهيستامين قد يحتاج لها عند وجود الحكة.
السماك الـ Lamellar الصفيحي
يبدأ المرض عادة عند الولادة ويورث كصفة مقهورة جسمية.
المظاهر السريرية:
(4/55)
.......................................................
(1/439)
1 ـ حراشف بنية رمادية كبيرة ذات شكل مضلع (quadrilateral)، خالية من الحواف وملتصقة في المركز. الأماكن المصابة في الحالات الخفيفة هي المنطقة المرفقية ـ الأبضية ـ العنق ـ الراحتين والأخمصين إذ تتظاهر تلك المناطق بفرط تقرن خفيف . الجربيات الشعرية ذات مظهر فوهي الشكل (مثل الطاسه).
2 ـ الشتر الخارجي (Ectropion) تظهر الجفون مشتوره للخارج.
التشريح المرضي:
فرط تقرن
فرط تحبب
لجم شبكية بارزة
ارتشاح حول الأوعية خفيف في أعلى الأدمة وانقسام.
المعالجة:
1 ـ المطريات.
2 ـ التحسن قد يحدث بفيتامين A .
الأحمرية السماكية الشكل
(الطفل الشمعي "الكولوديوني")
هو شكل شديد ونادر من السماك يوجد عند الولادة مجهول السبب وذو معدل وفيا ت عالي. يعتقد ان التوسف الصفيحي في الوليد (الطفل الشمعي) هو شكل من السماك الصفيحي.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية
الطفل قد يولد مصابا بغشاء شبه شمعي ـ خشن ـ غير مرن ـ مميز يغطي جسمه. الغشاء المشدود يعطي منظراً ووضعاً غريباً للأطراف غير القادرة على الحركة ويسبب شتر في الأجفان.
الغشاء يتشقق ويتقشر إذا عاش الطفل والغشاء ينقلع عادة ليخلف شريحة شاذة سماكية الشكل مميزة أكثر وفي بعض الأحيان قد يوجد جلد طبيعي تحت الغشاء الشمعي .
المظاهر العامة
الطفل المصاب يبدو مريضاً جداً، ومتجفف مع خطر انخفاض الحرارة.
الجنين - المهرج
Harlequine fetus
هو شكل أكثر شدة من الطفل الشمعي يصيب الجلد داخل الرحم ويسبب لوحات تشبه الوشاح قرنية سميكة تغطي كامل الجلد، وتوجد عادة متلاصقة. هذا النوع عادة يؤدي إلى الموت المبكر بعد الولادة.
وهو نوع نادر وقد يكون له مظاهر جهازية أخرى. المرض عادة قاتل خلال الشهر الأول من الحياة.
المظاهر السريرية:
الجلد جاف مفرط التقرن ومتشقق.
الجلد غير المرن الشاذ، يؤدي إلى شتر في الأجفان وأذنان مشوهتان صغيرتان وتشوه كبير في تعابير الوجه.
المعالجة :
(4/56)
.......................................................
(1/440)
بعض التقارير أظهرت نتائج مشجعة باستخدام" الاترتينيات" للطفل المصاب.
الأحمرية السماكية الشكل الفقاعية
(فرط التقرن الانحلالي البشروي)
Bullous icthyosiform erythroderma
هو مرض نادر يورث كصفة قاهرة.
المظاهر السريرية:
يبدأ المرض مباشرة بعد الولادة، ويتصف بحمامي معممة في سن الرضاع الباكر ومناطق مفرطة التقرن، تحرشف وعناقيد فقاعية. هذه العناقيد قد تحدث في أى مكان، لكنها تميل للحدوث في مواقع الرض وكنتيجة قد تحدث فوق الركبين والمرفقين خاصة عندما يبدأ الطفل بالحبو أو المشي.
يغطي الجلد قشور حرشفية سميكة متقرنة وتتواجد عند الولادة وتزول بعد ذلك. المناطق التي تصاب هي السطوح العاطفة وثنايا الجلد.
الآفات الثولولية الموضعية والشكل الفقاعي يعرف باسم (السماك القنفذي). هذا الشكل يجب أن يفرق عن انحلال البشرة الفقاعي.
الفقاعات السماكية الشكل( Siemen)
هو اضطراب عائلي يوجد عند الولادة ولكنه قد يتأخر ويظهر فيما بعد.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية
أحمرية جلدية معممة مستمرة وحراشف ناعمة على كامل سطح الجلد.
فرط التقرن الوحيد الشكل حول الركبتين والمرفقين والكاحلين والراحتين والأخمصين.
آفات على السطوح العاطفة تتصف بحمامي وتقشر في مناطق بؤرية.
المظاهر العامة
شتر عيني واذنان مشوهتان هما مظاهر في الأشخاص المصابين بشدة أكثر.
الشذوذات العينية، الانتانات المتكررة، تخلف عقلي وجسمي هي مظاهر شائعة.
التشخيص التفريقي:
في سن الرضاعة الباكر قد يشبه المرض القوباء العنقودية، الصداف الخلقي والدخنية الحمراء النخالية.
الأحمرية السماكية الشكل اللا نمطية
(تناذر Tay)
يتصف هذا التناذر باضطراب جلدي أحمر متقشر مع مناطق بؤرية من فرط التقرن ـ تخلف عقلي ـ صمم ـ وتشوهات الأسنان والأظافر.
المعالجة:
لايوجد معالجة نوعية.
الحمامي المعممة للرضع المصابين يجب أن تمرض بحذر.
انخفاض الحرارة والجفاف الشديد يحتاجان لعناية خاصة.
(4/57)
.......................................................
(1/441)
الستيروئيدات القشرية تعطي جهازيا كمنقذ للحياة في الحالات الشديدة.
المطريات في حالات التقرن قد يكون ضرورياً. رتينوئيك أسيد موضعياً قد يفيد في بعض الحالات. الايترتينات، بجرعة 0.5 ـ 1 ملغ/كغ/اليوم قد يؤمن تخفيف كبير لبعض المرضى والمعالجة يجب أن تكون مدى الحياة للحفاظ على التحسن.
تناذر طفل
Child syndrome
هو شكل نادر من الاحمرية السماكية الشكل يتصف بـ:
عسر تصنع نصفي خلقي.
أحمرية سماكية الشكل وحيدة الجانب.
شذوذات في الأطراف.
بعض الحالات تبدي شذوذات في الجهاز العصبي المركزي.
تشوهات حشوية.
التشريح المرضي: يوجد شواك غير منتظم وفرط تقرن بالإضافة إلى ارتشاح خلوي التهابي.
المعالجة:
المطريات وحالات التقرن قد تفيد في الحالات الخفيفة، حمض الصفصاف 2 - 6% في البارافين الطري قد يزيل الكتل الحرشفية القاسية، لكن يجب أخذ الحذر للتاكد بأن الانسمام بالسلاسيلات لم يحدث.
تطبيق المرهم الحاوي على اليوريا يفيد أحياناً.
المستحضرات الموضعية الحاوية على الهيدروكسي أسيد مثل حمض التارتاريك، الفاجلوتاريك والبيروفيك قد تستخدم أيضاً مع بعض النجاح.
كل من الايزوتريتينون والاترتينيات وجد أنها ذات فائدة عظيمة في الحالات الشديدة. ويجب ملاحظة أنه كما في المعالجة بالرتينوئيد للاضطرابات التقرنية الأخرى يجب أن تستمر المعالجة بهذه المركبات مدى الحياة للحفاظ على التأثير العلاجي.
تناذر نيرمان
Nermann Syndrome
هو اضطراب عديد الأجهزة وراثي مرتبط بالصبغي الجنسي" X" نادر يتصف بالمظاهر التالية:
الجلد غالباً ذو مظهر حلزوني أو خطي، شاذ ومتميز.
أحمرية سماكية الشكل.
ضمورية جلدية جرابية.
ساد ثنائي متناظر.
شعر خشن وحاصة بقعية.
قامة قصيرة وأطراف قصيرة.
تبارز جبهي ومظاهر وجهية مشوهة.
شعاعياً يبدو تنفط تكلسي في الحشاشات.
تناذر سجوجرن
داء جلدي وراثي عصبي آدمي غير شائع، يورث كصفة جسمية مقهورة.
المظاهر السريرية:
(4/58)
.......................................................
(1/442)
يصبح الاضطراب الجلدي ظاهراً بعد الأشهر القليلة الأولى من العمر.
المظاهر الجلدية تتظاهر بآفات مفرطة التقرن، متحرشفة، زهرية اللون.
المظاهر العصبية: مثل فالج شقي تشنجي ـ تخلف عقلي ـ شذوذات في الكلام ـ صرع وبشكل وصفي تنكس لطاخي.
بعض الاطفال المصابون يولدون بشكل ولدان كولوديوني.
الأحمرية المتقرنة
(تناذر غوترون)
هو مرض تقرني، يبدأ من الطفولة ويتصف بلوحات متحرشفة ناعمة متناظرة كبيرة من الحمامي مع هالات برتقالية على الجلد. يصيب الطفح الخدين ـ الحزام الكتفي ـ الكاحلين ـ المعصمين والأرداف.
الانحلال التقرني الحمامي
تناذر الجلد المتقشر الدائم العائلي
تظهر المظاهر بعد الولادة بشكل مناطق متقرنة جافة، تتسلخ بشكل شرائح تاركة جلداً أحمراً متسجحاً. الجلد جاف ووسخ ينجم عن فرط التقرن.
التقران الشعري
Keratosis piliaris
هو اضطراب شائع يرث كصفة جسمية قاهرة في الأطفال ويصل ذروة حدوثه عند البلوغ. هذا الاضطراب يؤدي إلى سدادات تقرنية في فوهات الأجربة مع درجات متنوعة من الحمامي حول الاجربة.
الشكل رقم 349 ا : التقران الشعري
المظاهر السريرية:
تظهر الآفات بشكل سدادات بيضاء إلى رمادية صغيرة تسد فوهات الأجربة التي تحوي الشعر .
الأماكن الأشيع إصابة هي السطوح الباسطة للأطراف العلوية ـ الفخذين ـ والأرداف. بعض الأجربة لاتظهر بها الإصابة بشكل كامل بينما الأجربة المجاورة فإنها تنسد بشدة مظهرةً نتوءً طويلاً من التقرن حيث تظهر مثل الهوائي عند الفحص بالضوء علامة الهوائي (Antenna Sign).
التقران الجرابي
Follicular keratosis
(الحزاز الشوكي الناتىء)
هو مرض من أمراض اضطراب التقرن يظهر في الطفولة. تبدو الآفات الجلدية بشكل حطاطات جرابية متجمعة مسدودة تقرنية ناتئة. الأماكن الأكثر إصابة هي السطوح الباسطة من الأطراف والفخذين والبطن.
الشكل رقم 349 ب: التقران الجرابي
الشكل رقم 350: التقران الجرابي
(4/59)
.......................................................
(1/443)
عدد من الاضطرابات الجلدية قد تبدي تشابهاً مع الآفات الجلدية خاصة الحزاز المسطح والتهاب الجلد المثنى.
الشكل رقم 351: التقران الجرابي
الشكل رقم 352: التقران الجرابي
زوانات عسر التقرن العائلي Familial dyskeratotic comedones
يتصف بآفات غزيرة تشبه زوانات حبوب الشباب. يورث المرض بصفة جسمية ذاتية قاهرة. تظهر الآفات حوالي سن البلوغ، وتبدي ميلاً نحو الوجه والجذع والذراعين والساقين.
المعالجة بالريتنوئيد أثبتت عدم فعاليتها.
التقران الشعري الملاطي
Keratosis piliaris Decalvans
هو الشكل الجرابي يبدأ في الوجه في سن الرضاعة.
المظاهر السريرية:
سدادات جرابية واضحة، قد تكون خيطية الشكل، توجد في الرضيع أو تحدث في الطفولة الباكرة على الأنف والخدين وأخيراً على الأطراف والعنق. يسبق التقرن بضمور يسمح بنشوء ضمورية جلدية في الخدين.
الحاصة التندبية اللاعكوسة في الفروة والحاجبين تبدأ خلال الطفولة وحتى سنين المراهقة الباكرة وهذا من الصفات المميزة للمرض. بعض الحالات قد تبدي ترافقاً مع الخوف من الضوء ـ كثافة قرنية العين ـ صمم ـ تشوهات أظافر ـ وتخلف عقلي، وقد يترافق مع دخنيات متعددة.
التقران الشعري الضموري
Keratosis piliaris atrophicans
هو اضطراب تقرني يظهر عند الولادة أو في سن الرضاعة المبكر.
المظاهر السريرية:
تبدأ الآفات الجلدية عادة على الوجه خاصة على الحاجبين بشكل آفات حمامية مع سدادات تقرنية صغيرة تمتد إلى الخدين وبشكل محيطي. الأجربة الشعرية تتخرب مخلفة وراءها مناطق من الحاصة في الحاجبين.
المعالجة:
ستيرويدات موضعية.
عوامل حالة التقرن، استخدم تراكيز خفيفة من حمض الصفصاف 2% في 20% يوريا ـ موضعياً.
كريمات مطريات.
السماك المكتسب
Acquired icthyosis
السماك المكتسب له نفس المظاهر الجلدية التي تكون للأشكال الأخرى لكنه يحدث بسبب أمراض مختلفة.
(4/60)
.......................................................
(1/444)
التناذر قد يترافق مع مظاهر أخرى مثل اللاتعرق ـ سوء الامتصاص ـ الأعراض الكبدية.
تشخيص الآفة الجلدية السماكية الشكل الحاكة في الرضع أو الطفولة الباكرة يجب أن ينفي احتمال داء هودجكن.
الأمراض المختلفة التي تتظاهر بمظاهر سماكية الشكل مع مظاهر أخرى هي:
الذئبة الحمامية الجهازية.
داء هودجكن.
الأمراض الخبيثة.
الإعواز الغذائية.
الارتكاس الدوائي مثل الارتكاس للادوية المستخدمة في تخفيض كولسيترول المصل.
النخالية الشعرية الحمراء
Pityriasis rubra piliaris
هي مرض التهابي مزمن يتصف بحطاطات جرابية تقرنية مقممة تصيب كلا الجنسين وتحدث في كل الأعمار.
الأسباب:
سبب المرض غير معروف، الشذوذ المهم يظهر أنه فرط في نشاط البشرة.
العوامل الوراثية تؤخذ بين الاعتبار حيث إن المرض ينتقل بصفة جسمية قاهرة.
النخالية الشعرية الحمراء الشبابية
النخالية الشعرية الحمراء الشبابية عند الرضع والأطفال الصغار قد يكون لها صورة سريرية مختلفة عن تلك الموجودة عند الأطفال الأكبر والبالغين.
بدء المرض عادة بعمر بين 5 - 10 سنوات.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية
الاندفاع يبدأ عادة في الطفولة الباكرة بشكل لطاخات حمامية قليلة التقشر وحطاطات مترافقة مع سدادات تقرنية جرابية وحول جرابية مركزية.
الشكل رقم 353: النخالة الشعرية
الشكل رقم 354: النخالة الشعرية
الآفة مزمنة تتلؤ أحياناً انتاناً. الشفاء العفوي يحدث عادة خلال سنتين أو قد يترقى لالتهاب توسفي متسلخ معمم يخلف جلداً ضامراً أحمراً لامعاً وحساساً جداً للمؤثرات البسيطة.
فروة الرأس هي أول مكان يصاب بالمرض حيث يتظاهر باحمرار وتقشر تاركاً حاصة (ثعلبه) ندبيه.
الأماكن الأخرى معرضه للإصابة هي: جوانب العنق ـ خلف الأيدي، الأكف، الأقدام والمناطق الباسطة من الأطراف.
الأظافر: تشقق الأظافر ـ أظافر مخططه ـ قاتمة وقد تصبح خشنه.
الجلد يكون جافاً ويشبه جلد الأوز.
المظهر التشريحي المرضي:
(4/61)
.......................................................
(1/445)
زيادة التقرن.
نظير التقرن وتغلظ الطبقة الشوكية من البشرة.
سدادات كيراتينية على فوهات الأجربة.
تنكس وتحلل الطبقة القاعدية للبشرة.
ارتشاح خلايا الدقلية وخلايا البلازما حول الأوعية الدموية التي تكون متوسعة.
طرق المعالجة:
طرق كثيرة استخدمت للعلاج إلا أن معظمها يكون أحياناً مخيباً للآمال.
ستيرويدات موضعية: منفردة أو مشاركة مع حمض الصفصاص يمكن أن تعطي بعض التحسن.
ايزو تريتونون: يمكن استعمالها للبالغين خاصة للحالات المزمنة.
الستيرويدا ت الجهازية: تستعمل بحذر في الحالات المنتشرة المتسلخة.
ريتونويد: يمكن أن تعطي نتائج طيبة.
فيتامين "أ" بجرعات كبيرة. يجب الحذر من الجرعات الزائدة.
أشعة "PUVA" ستعمل للبالغين فقط.
نحن نفضل أن خط المعالجة هذا يجب أن لايستخدم ولاينصح به في مجموعة الأعمار الصغيرة.
داء داريير
التقران الجرابي
Darrier's disease
هو اضطراب وراثي من التقرن غير الطبيعي، يتصف باندفاع مستمر من حطاطات تقرنية خاصة على المناطق الزهمية.
المظاهر السريرية:
تظهر الآفات بشكل رئيسي على المناطق الزهمية من الوجه والفروة والجبهة والأذ نين والطيات الأنفية الشفوية، وأعلى الصدر والظهر.
داء درايير يتظاهر بعدة أشكال سريرية:
1 ـ النمط الضخامي( Hypertrophic type).
2 ـ الشكل الحويصيلي( الفقاعي Vesiculobullous).
3 ـ الشكل الخطي( Linear type) .
الآفات الجلدية الأولية: هي حطاطات دهنية ثابتة متقشرة بلون الجلد، مصفرة أو بنية قد تشخص خطأ على أنها عد (حبوب الشباب). أو التهاب جلد دهني. إذا تمت إزالة القشور الملتصقة فإن فتحات مركزية بشكل القمع قد تظهر أحياناً.
الآفات في الفروة: تبدي حطاطات متقشرة كثيراً تشبه الزهم، لكنها ذات ملمس شوكي مميز بالحس.
(4/62)
.......................................................
(1/446)
آفات السطوح العاطفة (Flexural): تظهر بشكل رئيسي على المنطقة التناسلية الشرجية، الخاصرتان منطقة الألية. تجمع الحطاطات يظهر لويحات ثؤلولية غير منتظمة أو كتل ورمية حليمية في السطوح العاطفة وتصبح ذات تنبتات و لها رائحة كريهة. الآفات في السطوح العاطفة قد تشبه التهاب الجلد الدهني والانتانات الفطرية أو الصداف في السطوح العاطفة.
الراحتين والأخمصين: قد تبدي لطاخات نزفية وتقران نقطي أو تنقط دقيق.
التبدلات في الأظافر: مميزة سواء أظهرت أربطة عمودية حمراء أو أربطة حمراء وبيضاء بشكل حرف V على الحافة الحرة للظفر.
آفات الأغشية المخاطية: حطاطات بيضاء مسررة أو بشكل (Cobble Stone) على الحنك واللسان ومخاطية الشدق ولسان المزمار وجدار البلعوم تشبه الطلاوة في الفرج ـ المرئي والمستقيم.
الانتانات القيحية والفيروسية: المصاب بداء داريير يبدو أن لديه زيادة قابلية للانتانات العقبولية البسيطة، وانتانات الجديري، الاندفاع الحماقي، طفح كابوزي وزيادة معدل الانتان القيحي المزمن.
التشريح المرضي:
يبدي شكل مميز من عسر التقرن مع تجمعات Ronds واغلال شائك فوق غشاء قاعدة البشرة.
المعالجة:
بعض المرضى بالإصابات الخفيفة لايحتاجون لمعالجة إلا مطريات بسيطة وينصحون بتعريض المناطق المصابة للشمس.
المرضى بحالات شديدة: استخدام الاترتينات وايزوتريتنون تعطى عادة نتائج وتحسن جيد ومهم.
ايزوتريتنات 1-2 ملغ/كغ/يوم هو دواء آخر يفيد أحياناً.
التقشير بالليزر Co2 (السنفرة) يمكن أن تفيد في الحالات الشديدة الثؤلولية خاصة في الأنواع الضخامية في الناحية المغبنية
تقرن النهايات ثؤلولي الشكل
Acrokeratosis verruciformis
هو شذوذ في التقرن يورث بصفة جسمية قاهرة لكن قد تحدث حالات فردية. الاندفاع يصيب الجنسين وعادة يوجد عند الولادة أو يظهر في الطفولة الباكرة.
المظاهر السريرية:
(4/63)
.......................................................
(1/447)
حطاطات ثؤلولية بلون الجلد قد تكون مخروطية أو مسطحة، توجد على ظهر اليدين والقدمين والركبتين والمرفقين وعلى الساعدين وقد يوجد في مواقع أخرى بشكل مجموعات صغيرة أو بشكل مفرد.
الراحتين قد تكونان متسمكتان بشدة أو تبدي تقرن قليل وتكسرات نقطية الشكل في علامات الجلد السطحية.
احتكاك الآفات قد يسبب تشكل عناقيد.
الأظافر قد تكون سميكة وعريضة.
التقرن الراحي الأخمصي المنتشر
(Tylosis)
الآفات الجلدية قد تظهر في الأشهر القليلة الأولى من الحياة وعادة واضحة في الأربع شهور الأولى بعد الولادة.
الصورة السريرية:
الآفات الجلدية بقع سميكة جداً، صفراء مفرطة التقرن تصيب كل القدم، تبدأ على الكعب والقوس الأمامية، تنشر مؤخرا إلى الراحتين محدثة تسمك في الأظافر.
فرط التعرق الواضح شائع وعادة يؤهب للانتانات الفطرية.
التقران الراحي الأخمصي المترقي
داء الميليدا
( Mal de meleda)
هو تناذر نادر يسري في بعض العائلات الذين يتزوجون الأقارب.
المظاهر السرية:
المظاهر الجلدية
التقران الجلدي يتصف بالانتشار إلى السطوح الظهرية لليدين والقدمين وفوق الركبتين والمرفقين. هذه الحالة تترافق مع أكزيما غالبا تتقيح انتانية بشكل ثانوي في سن الرضاع الباكر.
التقشر والتسمك يتلو الإحمرار في الراحتين والأخمصين وهو عادة منتشر لكنه أحياناً يظهر على شكل جزر، تمتد إلى السطوح الظهرية بشكل توزع القفازات.
المظاهر العامة
فرط تعرق.
سماكة الأظافر وتقعر أظافر.
التحام الأصابع.
حنك عالية القوس.
استخدام اليد اليسر (يسراوية).
المعالجة:
المركبات المذيبة للتقرن مثل حامض الصفصاف(Salicylic acid) لوحدها أو مشاركة مع الستيروئيدات موضعياً "Locasalene or Diprosalic ointment " تحت غطاء من السولوفين قد تعطي نتائج جيدة.
الشكل رقم 355: داء الميليدا
الشكل رقم 356: داء الميليدا
الشكل رقم 357: داء الميليدا
الفلورويوراسيل(Flurouracil ointment) مرهم قد يعطي تحسن مؤقت.
(4/64)
.......................................................
(1/448)
الريتنوئدات (Retinoids) قد يكون لها بعض القيمة.
تناذر Papillon - Lefevre syndrome
(التقران الراحي الأخمصي)
هو مرض وراثي من أمراض شذوذ التقرن، يصيب الرضع والأطفال الصغار.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية
فرط تعرق قد يسبب رائحة كريهة.
الشعر عادة طبيعي وقد يكون خفيف ومتناثر.
التهابات قيحية متكررة.
داء ماحول الأسنان ينجم عن التهاب اللثة الشديد الذي ربما يؤهب لضياع وفقد الأسنان وبالأخص الأسنان الدائمة.
تكلس السحايا (Dural) خاصة في الوصل بين الخيمة والمشيمية قد يلاحظ في بعض الحالات.
الأثفان
Callosities
يمثل أشكالاً من التقرن الشاذ، وأكثر شيوعاً عند البالغين. قد يكون ذلك مكتسباً أو خلقياً.
قد يظهر المرض باكراً في الأعمار الصغيرة كنمط عائلي أو قد يكون مكتسباً استجابة للمرض المتكرر أو الاحتكاك كما في الأحذية الضيقة. فوق النواتىء في الراحتين والأخمصين.
المواقع الأكثر إصابة هي فوق رأس السلاميات الثالثة، حيث إن الآفة قد تشخص خطأ على أنها ثؤلول جلدي.
الثفن " Corn " قد تبدي لب متنكس مركزي في وسط التقران الجلدي الكثيف.
ويجب هنا تفريقه عن الأوعية المتخثرة السوداء في الثؤلول.
Fig.357 a Callosities
الشكل رقم 357أ: أثفان
المعالجة:
الأثفان الخفيفة تستجيب لتطبيق حمض الصفصاف (20%) وحمض اللبن (20%) في أساس من الكولوديون لعدة أيام، قبل كل تطبيق يمكن إزالة النسج المتموتة بواسطة حلاقتها.
الحالات الشديدة يمكن أن تحف بواسطة الليزر Co2 .
الشواك الأسود
Acanthosis negricans
هو مرض جلدي وراثي عائلي يتصف بفرط تقرن وتصبغ جلدي.
الجلد المصاب مغطى بارتفاعات حليمومية.
المظاهر السريرية:
يوجد عدة أشكال سريريه من الشواك الأسود 0
1 ـ الشكل الحميد (Benign) تصيب الأطفال وقد يظهر بعد الولادة.
(4/65)
.......................................................
(1/449)
الآفات الجلدية هي بقع متقشرة حمراء، رمادية أو بنية أو سوداء متسمكة ومغطاة بارتفاعات حليمومية صغيرة تعطي الجلد المظهر الناعم للآفات.
المرض يشبه السماك ولا يترافق مع اضطرابات غدية أو أورام داخلية.
يوجد سماكة في الجلد وزيادة في خطوط الجلد، إذ أن السطح يصبح حليمي الشكل أو ثؤلولي.
المناطق المغبنية قد تبدي آفات ثؤلوية قد تصبح معممة وتغطي مساحات كبيرة من سطح الجلد.
الشكل رقم 358ا : الشواك الأسود
(بقع متقشرة سوداء
ارتفاعات حليمومية)
2 ـ الشكل الخبيث" Malignant type " يحدث عند البالغين والأعمار الأكبر، وهو نادر جداً عند الاطفال .
الآفات الجلدية تترقى بسرعة مع إصابة الأغشية المخاطية وتفيد كعلامة منذرة.
3 ـ الشكل الشواك الكاذب (Pseudo-acanthosis) شائع ويظهر بعد البلوغ وقد يترافق مع اعتلال عظمي معضلي ضخامي.
التقران الجلدي الناجم عن أمراض جلدية أخرى
Keratoderma due to other diseases
عدة أمراض جلدية قد يُصاحبها فرط التقران الراحي الأخمصي وتشمل:
1 ـ الصداف: فرط تقرن راحي أخمصي يترافق مع الآفات الصدافية الوضعية مع قشور فضية.
2 ـ داء رايتر: الآفات مضغوطة ومتكومة وتشبه رؤوس الأظافر.
3 ـ النخالية الشعرية الحمراء (Pityriasis rubra piliaris) تصيب الراحتين والأخمصين مع فرط تقرن أصفر. التقرن يترافق مع اندفاع جرابي حاد عند البالغين وبآفات نموذجية للنخالية على الركبتين والمرفقين في الشكل الشبابي.
4 ـ الأكزيما: أكزيما فرط التقرن قد تكون شديدة ومنتشرة وصعبة التفريق بواسطة كل من الصورة السريرية والمظاهر التشريحية، الحكة الشديدة.
5 ـ الذئبة الحمامية: قد تبدي آفات راحية مسيطرة، قد تكون جافة أو حتى ضخامية او ضمورية. التبدلات الجلدية والمخبرية مشخصة.
(4/66)
.......................................................
(1/450)
6 ـ الحزاز المسطح: تبدي الآفات أكثر ثؤلوية وقد تشخص خطأ على أنها ثأليل فيروسية أو التقران النقطي، الحطاطات البنفسجية اللون المضلعة الشكل والمسطحة مع خطوط "ويكمان" تفيد في التشخيص التفريقي، التبدلات التشريحية المرضية مميزة.
7 ـ الثآليل الفيروسية: في المرضى المثبطين مناعياً قد تكون مركزة في الراحتين والأخمصين.
8 ـ التقران الناجم عن الفطور الجلدية.
الانتانات الفطرية السطحية خاصة الفطور الشعرية الحمراء قد تترافق مع فرط تقرن صريح في الراحتين والأخمصين.
9 ـ داء درايير: حطاطات جرابية متناظرة ـ ثؤلوية ـ قاسية وقذرة تصيب الوجه والجذع والسطوح العاطفة في الأطراف، تشكل الحطاطات آفات حليمومية أو تنبتية. المظاهر النسجية مشخصة.
10 ـ الأفرنجي: قد يصيب الراحتين والأخمصين مؤدياً إلى فرط تقرن. الآفات مفرطة التقرن للأفرنجي المتأخر قد تكون ثؤلوية بشدة أو موضعية.
11 ـ داء اليوز "Yaws " في ما يسمى "Crab Yaws" التقران الشديد في الآفات المتأخرة يحرض مشية غريبة تشبه السلطعون البحري عند المصابين.
12 ـ ابتلاع ارسينيك: يسبب تقرن تؤلولي غير منتظم ـ متعدد.
13 ـ الأدوية: الآفات العابرة للتقران الجلدي نلاحظ تالية لابتلاع الأدوية مثل اليود. وفي هذه الحالات التقران الجلدي يتقشر بشكل شرائح مستمرة خلال أيام أو أسابيع.
خطل تقرن (نظير التقرن)
Parakeratosis of Meibeli
هو المرض من شذوذات التقرن. قد يكون عائلي، يورث بصفة جسمية قاهرة أو مكتسب في سياق بعض الأمراض.
المظاهر السريرية:
قد تكون الآفات مفردة أو متعددة تظهر بشكل لوحات جافة حلقية، محاطة بجدار متقرن ناعم مرتفع أحياناً يبدي أخاديد على السطح. المركز غالباً ضامر لكنه قد يكون مفرط التقرن.
الأماكن الأشيع إصابة هو الأطراف، الوجه، والمناطق التناسلية التي تبدي ميلا للانتشار بشكل متراكز (عديد المركز). الأغشية المخاطية قد تصاب مثل مخاطية الفم والقرينة العينية.
(4/67)
.......................................................
(1/451)
أشكال الـ "Porokeratosis " خطل التقرن، نظير التقرن.
الخطي أو النطاقي الشكل:
الآفات خطية تصيب الأطراف بشكل رئيسي.
المرض قد يوجد مترافق مع نظير التقرن الشعاعي المنتشر.
نظير التقرن: هو شكل شائع جدا يحدث في أواسط العمر عند الأشخاص الذين يتعرضون لفترة طويلة لأشعة الشمس حيث الآفات تظهر بشكل رئيسي على الأماكن المعرضة للشمس بدون تبدلات خبيثة.
المعالجة:
2% سالسيليك أسيد مرهم.
فلورويوراسيل 5% مرهم أيضاً فعال.
المعالجة القروية (بالبرودة).
ليزر Co2 قد يفيد في الآفات الشديدة.
الأترتينيات هي خط ثاني للمعالجة لكن التاثيرات الجانبية مثل الحمامي والتخريش قد تحدد من استخدامه أحياناً.
المراجع
Anton-Lambrecht I, Schnyder UW. Ultrastructure of inborn errors of keratinisation. VI. Inherited ichthyoses-a model system for heterogeneities in keratinisation disturbances. Arch Dermatol Forsch 1974; 250: 207-27
1
Mischke D, Wild G. Polymorphic keratins in human epidermis. J Invest Dermatol 1987; 88: 191-7
2
Holbrook KA, Dale BA, Witt DR et al. Arrested epidermal morphogenesis in three newborn infants with a fatal genetic disorder (restrictive dermopathy). J Invest Dermatol 1987; 88: 330-9
3
Fartasch M, Vigneswaran N, Diepgen TL et al. Abnormalities of keratinocyte maturation and differentiation in keratosis palmo-plantaris striata. Immunohistochemical and ultrastructural study before and during etretinate therapy. Am J Dermatopathol 1990; 12: 275-82
4
Marks R, Finlay AY, Holt PJA. Severe disorders of keratinization: effects of treatment with Tigason (etretinate). Br J Dermatol 1981; 104: 667-73
5
Elias PM. Epidermal lipid barrier function and desquamation. J Invest Dermatol 1983; 80: 44-9
6
(4/68)
.......................................................
(1/452)
Davies MG, Reynolds DJ, Marks R et al. The epidermis in Refsum's disease (heredopathia atactica polyneuritiformis). In: Marks RM, Dykes PJ, eds. The Ichthyoses. Lancaster: SP Medical and Scientific Books, 1978: 51-64
7
Williams ML. The ichthyoses - pathogenesis and prenatal diagnosis; a review of recent advances. Pediatr Dermatol 1983; 1: 1-24
8
Buxman M, Hickman J, Ragsdale W et al. Therapeutic activity of lactate 12% lotion in the treatment of ichthyosis. J Am Acad Dermatol 1986; 15: 1253-8
9
Okano M, Kitano Y, Yoshikawa K et al. X-linked ichthyosis and ichthyosis vulgaris: comparison of their clinical features based on biochemical analysis. Br J Dermatol 1988; 119: 777-83
10
Traupe H. The Ichthyoses. Berlin, Heidelberg: Springer-Verlag, 1989:48
11
Hazell M, Marks R. Follicular ichthyosis. Br J Dermatol 1984; 111: 101-9
12
Blanchot-Bardon C, Dumez Y, Labbe F et al. Prenatal diagnosis of harlequin fetus.Lancet 1983; i: 132
13
Elias S, Mazur M, Sabbagha R et al. Prenatal diagnosis of harlequin ichthyosis. Clin Genet 1980; 17: 275-80
14
Lawlor F, Peiris S. Harlequin fetus successfully treated with etretinate. Br J Dermatol 1985; 112: 585-90
15
Dale BA, Holbrook KA, Fleckman P et al. Heterogeneity in harlequin ichthyosis, an inborn error of epidermal keratinisation: variable morphology and structural protein expression and a defect in lamellar granules. J Invest Dermatol 1990; 94: 6-18
16
Bernard BA, Robinson SM, Vandaele S et al. Abnormal maturation pathway of keratinocytes in psoriatic skin. Br J Dermatol 1985; 112: 647-53
17
(4/69)
.......................................................
(1/453)
Weiss R, Eichner R, Sun T-T. Monoclonal antibody analysis of keratin expression in epidermal diseases - 48 and 56 kd keratins as molecular markers for hyperproliferative keratinocytes. J Cell Biol 1984; 98: 1397-1406
18
Lui K, Commens C, Choong R et al. Collodion babies with Gaucher disease. Arch Dis Child 1988; 63: 854-6
19
Eady RAJ, Gunner DB, Doria Lamba Carbonne L et al. Prenatal diagnosis of bullous ichthyosiform erythroderma: detection of tonofilament clumps in foetal epidermal and amniotic cells. J Med Genet 1986; 23: 46-51
20
Peck GL, Yoder FW. Treatment of lamellar ichthyosis and other keratinising dermatoses with an oral synthetic retinoid.Lancet 1976; ii: 1172-4
21
Hazell M, Marks R. Clinical, histologic, and cell kinetic discriminants between lamellar ichthyosis and non-bullous congenital ichthyosiform erythroderma. Arch Dermatol 1985; 121: 489-93
22
Leys D, Petit H, Bonte-Adnet C et al. Refsum's disease revealed by cardiac disorders. Lancet 1989; i: 621
23
Murdoch ME, Leigh IM. Ichthyosis bullosa of Siemens and bullous ichthyosiform erythroderma - variants of the same Traupe H, Kolde G, Hamm H et al. Ichthyosis bullosa of Siemens: a unique type of epidermolytic hyperkeratosis. J Am Acad Dermatol 1986; 14: 1000-5. disease? Clin Exp Dermatol 1990; 15: 53-6
24
Kalter DC, Atherton DJ, Clayton PT. X-linked dominant Conradi-Hپnermann syndrome presenting as congenital erythroderma. J Am Acad Dermatol 1989; 21: 248-56
25
Hebert AA, Esterly NB, Holbrook KA et al. The CHILD syndrome. Histologic and ultrastructural studies. Arch Dermatol 1987; 123: 503-9
26
(4/70)
.......................................................
(1/454)
Motley RJ, Finlay AY. A patient with Tay's syndrome. Pediatr Dermatol 1989; 6: 202-5
27
Baden HP, Bronstein BR. Ichthyosiform dermatosis and deafness. Report of a case and review of the literature. Arch Dermatol 1988; 124: 102-6
28
Madariaga J, Fromowitz F, Phillips M et al. Squamous cell carcinoma in congenital ichthyosis with deafness and keratitis. Cancer 1986; 57: 2026-9
29
McGrae JD. Keratitis, ichthyosis, and deafness (KID) syndrome. Int J Dermatol 1990; 29: 89-93
30
Nazzaro V, Blanchet-Bardon C, Lorette G et al. Familial occurrence of KID (keratitis, ichthyosis, deafness) syndrome. Case reports of a mother and daughter. J Am Acad Dermatol 1990; 23: 385-8
31
Epstein EH, Leventhal ME. Steroid sulfatase of human leukocytes and epidermis and the diagnosis of recessive X-linked ichthyosis. J Clin Invest 1981; 67: 1257-62
32
Font J, Ingelmo M, Herero C et al. Acquired ichthyosis in a patient with systemic lupus erythematosus. Arch Dermatol 1990; 126: 829
33
Gelmetti C, Schiuma AA, Cerri D et al. Pityriasis rubra pilaris in childhood - a long term study of 29 cases. Pediatr Dermatol 1986; 3: 446-51
34
Griffiths WAD. Juvenile pityriasis rubra pilaris (type III). In: Wilkinson DS, Mascaro JM, Orfanos CE, eds. Clinical Dermatology Berlin CMD Case Collection. Stuttgart: Schattauer, 1987: 131-2
35
Griffiths WA. Pityriasis rubra pilaris. Clin Exp Dermatol 1980; 5: 105-12. Gross DA, Lindan JW, Newcomer VD. Pityriasis rubra pilaris: report of a case and analysis of the literature. Arch Dermatol 1969; 99: 710-16
36
(4/71)
.......................................................
(1/455)
Hunter I, Skerrow D. The effect of increased tissue turnover on the keratinization of human epidermis. Biochim Biophys Acta 1981; 674: 155 - 9
37
Dicken CH. Isotretinoin treatment of pityriasis rubra pilaris. J Am Acad Dermatol 1987; 16: 297 - 301
38
Ralfs IG, Dawber RPR, Ryan TJ et al. Pityriasis rubra pilaris: epidermal cell kinetics. Br J Dermatol 1981; 104: 249 - 52
39
Soeprono FF. Histologic criteria for the diagnosis of pityriasis rubra pilaris. Am J Dermatopathol 1986; 8: 277 - 83
40
Guilleminault C, Harpey JP, Lafourcade J. Sj"gren-Larsson syndrome. Report of two cases in twins. Neurology 1973; 23: 367 - 73
41
Jagell S, Gustavson KH, Holmgren G. Sj"gren-Larsson syndrome in Sweden. A clinical, genetic and epidemiological study. Clin Genet 1981; 19: 233 - 56
42
Rizzo WB, Dammann AL, Craft DA. Sj"gren-Larsson syndrome. Impaired fatty alcohol oxidation in cultured fibroblasts due to deficient fatty alcohol nicotinamide adenine dinucleotide oxidoreductase activity. J Clin Invest 1988; 81: 738 - 44
43
Stefanini M, Lagomarsini P, Arlett CF et al. Xeroderma pigmentosum (complementation group D) mutation is present in patients affected by trichothiodystrophy with photosensitivity. Hum Genet 1986; 74: 107 - 12
44
London RD, Lebwohl M. Acquired ichthyosis and hyperparathy-roidism. J Am Acad Dermatol 1989; 21(4): 801 2
45
الفصل الرابع والأربعون اضطرابات السبل الشحمي تحت الجلد
Panniculitis
التهاب السبل بالبرودة هو شكل مميز. السبل الشحمي يتأثر مباشرة بالتعرض للبرد والرضع أكثر ميلاً للإصابة به من البالغين.
المسببات:
(4/ 72)
.......................................................
(1/456)
يبدو شحم الوليد أكثر تشبعاً من الأطفال الكبار والبالغين، وبذلك يتصلب في درجات الحرارة العالية.
التهاب السبل الشحمي بالبرودة عند الرضع غالباً يتلو تعرض الخدين للطقس البارد جداً.
المظاهر السريرية:
الأماكن الأكثر إصابة هي الخدين عند الرضع، ومن الممكن حدوثها في أى مكان من الجسم عند الأطفال الأكبر والبالغين.
تظهر الآفات بشكل لويحات حمراء دافئة ومدورة، وعقيدات تتظاهر خلال ساعات أو أيام بعد التعرض للبرودة.
يزول التدور (التورم) خلال فترة أسبوع أو أكثر وغالباً يخلف بعض بقايا فرط التصبغ التالي للالتهاب. الحالة غالباً لاتحتاج لمعالجة وينصح بعدم تعرض الطفل الزائد للبرد.
مخاطر البرد على الوليد
اضطرابات ناجمة عن تعرض الوليد للبرودة.
المظاهر السريرية: هي انخفاض الحرارة المترافق مع النعاس ووذمة انطباعية معممة في الجلد تشبه الصلابة الجلدية عند الوليد.
المسببات :
ـ التعرض للبرد.
ـ نقص النمو داخل الرحم المؤدي إلى السبل الشحمي الرقيق نسبياً.
الأربطة المشدودة أو الأحزمة الضاغطة على الطفل قد تحدد من فعالية وحركة العضلات.
الولادة المبكرة وعدم إكتمال نمو الطفل داخل الرحم.
الولادة المنزلية والسلوك التقليدي باستحمام الوليد مباشرة بعد الولادة في ماء بارد.
المظاهر السريرية:
المظاهر العامة
الطفل عادة يكون وليداً أكمل فترة الحمل، مولوداً في المنزل، لكنه صغير بالنسبة لسن الحمل وفي معظم الحالات، الأعراض تظهر خلال الأيام الأربع الأولى من الحياة وعادة خلال الـ 24 ساعة الأولى، وهو ذو معدل وفيات عالي جداً.
الرضيع قد يبدي عدة مظاهر عامة مثل: صعوبة الحركة ـ نعاس ـ ضعف رضاعة ـ إقياءات ـ شح بول ـ نزف معدي مع إقياء دم مهضوم أو براز زفتي.
المظاهر الجلدية:
(4/73)
.......................................................
(1/457)
المظاهر الأكثر تأكيداً هي حمامي شديدة، زرقة أو بقع نمشية في الوجه والأطراف. الوذمة الإنطباعية القاسية تبدأ في الأطراف وتنتشر نحو المركز، حيث تصبح مؤخراً مترقية وأكثر تورماً.
يكون الجلد بارداً، والطفل عادة منخفض الحرارة.
طرق التشخيص:
الوذمة التصلبية عند الوليد(Sclerema neonatarum) الحالة العامة للطفل تكون سليمة قبل بداية التورم الجلدي والأعراض الأخرى قد تفيد في التشخيص التفريقي.
ـ القصة توحي بالتعرض للبرد.
ـ انخفاض الحرارة الشرجية.
التنخر الشحمي تحت الجلد عند الوليد
Subcutaneous fat necrosis of the new born
هو اضطراب عابر وغير شائع عند الوليد حيث يؤدي التنخر الموضع في الشحم إلى آفات جلدية عقيدية.
التنخر العقدي في النسيج الشحمي قد يترافق أحياناً مع فرط كلس الدم.
التنخر الشحمي تحت الجلد يحدث بشكل عام عند الولدان بتمام الحمل أو الأطفال الذين زادت مدة حملهم أو ذوي الوزن الولادي الطبيعي، خلال الأسابيع الستة الأولى من الحياة.
الأسباب:
عدة عوامل مؤهبة تلعب دوراً مهماً في أسباب التنخر الشحمي تحت الجلد عند الوليد وتشمل مايلي:
ـ ما قبل الارجاج(Pre-eclampsia) عند الأم.
ـ الداء السكري عند الأم.
ـ الرضوض الولادية.
ـ اختناق الوليد.
ـ نقص الحرارة عند الوليد.
ـ الجراحة القلبية.
ـ عوز مثبطة البروتياز.
ـ شذوذ الشحم البني.
ـ فرط كلس الدم.
ـ فرط تصنع جارات الدرق.
نقص صفيحات الدم في بعض الحالات.
المظاهر السريرية:
الولدان المصابون بالتنخر الشحمي تحت الجلد هم عادة في تمام الحمل أو ذوي الحمل المديد ووزن الولادة طبيعي في معظم الحالات إذ لا تتأثر صحة الطفل العامة.
خلال عدة شهور تظهر العقيدات الجلدية.
الآفات الجلدية قد تكون مفردة أو متعددة، مدورة أو بيضوية الشكل وبحجم حبة الفاصوليا أو عدة سنتمترات حسب القطر، وذات توزع متناظر، تكون متناثرة في البداية لكنها قد تلتحم لتشكل لويحات كبيرة.
(4/74)
.......................................................
(1/458)
الجلد المغطي يكون غالباً أحمراً أو أحمراً مزرقاً.
زيادة السماكة العقيدية في النسيج الشحمي تحت الجلد هي ما تظهر أولاً.
بين اليوم الثاني والـ 21 من الحياة، العقيدات تميل للظهور وتبدي ميلاً نحو الأرداف، الفخذين، الكتفين، الظهر والخدين والذراعين. يكون ملمس العقد مطاطياً أو قاسياً وغير ملتصقة على العمق، قد تستمر العقيدات الجديدة بالحدوث لمدة أسبوع أو أكثر.
عندما يكون اندخال الكلس كبيراً فإن الآفات قد تستغرق وقتاً أطول لتزول عادة ولايبقى للعقيدات أي أثر، لكن قد يوجد ضمور بسيط.
نادراً قد تتقرح العقيدات وتفرز محتوياتها الشحمية وتخلف ندباً.
الحالة قد تكون أحياناً قاتلة، خاصة عندما يصاب شحم الأحشاء.
طرق التشخيص:
الطفل الذي يولد بواسطة الملقط قد يحدث لديه عقيدات تحت الجلد في مواقع تطبيق الملقط، وبشكل مفترض كنتيجة لتنخر الشحم الرضي.
في كل الرضع المصابين بالتنخر الشحمي تحت الجلد يجب قياس الكلس في المصل لديهم.
إذا وجد فرط كلس الدم، فهو سبب يستدعي استقصاءات شاملة لنفي اضطرابات الغدة الفوق الدرقية والتسمم بالفيتامين "د".
المعالجة:
الحالة قد لاتحتاج إلى العلاج.
فرط كلس الدم يحتاج إلى المعالجة بواسطة:
إعطاء الفيروسميايد.
تحديد الكلس الغذائي والفيتامين D .
ستيرويئدات قشرية فمويا قد يحتاج لها في بعض الحالات.
المراجع
Bower RD, Jones LF, Weeks MM. Cold injury in the newborn: a study of 70 cases. Br Med J 1960; i: 303-9
1
Blake HA, Goyette EM, Lyter CS et al. Subcutaneous fat necrosis complicating hypothermia. J Pediatr 1955; 46: 78-80
2
Barltrop D. Hypercalcaemia associated with neonatal subcutaneous fat necrosis. Arch Dis Child 1963; 38: 516-18
3
Balazs M. Subcutaneous fat necrosis of the newborn with emphasis on ultrastructural studies. Int J Dermatol 1987; 26: 227-230
4
(4/75)
.......................................................
(1/459)
Chen TH, Shewmake SW, Hansen DD et al. Subcutaneous fat necrosis of the newborn: a case report. Arch Dermatol 1981; 117: 36-7
5
Fernandez-Lopez E, Garcia-Dorado J, De Unamundo P et al. Subcutaneous fat necrosis of the newborn and idiopathic hypercalcemia. Dermatologica 1990;180: 250-4
6
Fretzin DF, Arias AM. Sclerema neonatorum and subcutaneous fat necrosis of the newborn. Pediatr Dermatol 1987; 4: 112-22
7
Katz DA, Huerter C, Bogard P et al. Subcutaneous fat necrosis of the newborn. Arch Dermatol 1984; 120: 1517-18
8
Michael AF, Hong R, West CD. Hypercalcaemia in infancy associated with subcutaneous fat necrosis and calcification. Am J Dis Child 1962; 104: 235-44
9
Mogilner BM, Alkalay A, Nissim F et al. Subcutaneous fat necrosis of the newborn. Clin Pediatr 1981; 20: 748-50
10
Mann TP, Elliott RIK. Neonatal cold injury due to accidental exposure to the cold. Lancet 1957; i: 229-34
11
Ostwalt GC, Montes LF, Cassady G. Subcutaneous fat necrosis of the newborn. J Cutan Pathol 1978; 5: 193-9
12
Shackelford GD, Barton LL, McAlister WH. Calcified subcutaneous fat necrosis in infancy. J Can Assoc Radiol 1975; 26: 203-7
13
Silverman AK, Michels EH, Rasmussen JE. Subcutaneous fat necrosis in an infant occurring after hypothermic cardiac surgery. J Am Acad Dermatol 1986;15: 331-6
15
(4/76)
.......................................................
(1/460)
( فهرس الكتاب - فهرس المحتويات )
الأمراض الجلدية للأطفال
الفصل الخامس والأربعون أمراض الأغشية المخاطية
Diseases of the mucous membranes
هي أمراض صعبة التشخيص عادة أكثر من الأمراض الجلدية الأخرى و ذلك نتيجة تغيير في الآفات الأولية سواء بسبب رطوبة الفم المستمرة أو عناصر أخرى مختلفة التي تصل إلى الفم من الخارج سواء عبر الطعام أومن منظفات الأسنان أو غيرها.
يجب التفريق بين البقع التي على الأغشية المخاطية للفم وبقع الحليب عند الرضع الناجمة عن تراكم الحليب في الجوانب الداخلية لمخاطية الشدق.
الحويصلات والفقاعات تترك تقرحات رمادية بعد التقرح وتكون كثيرة على سطح الجلد حيث تصبح صعبة التفريق والتمييز على الأغشية المخاطية للفم.
الآفات الفموية عادة تكون مبيضة، متعطنة وطرية.
هناك عدة عوامل فيزيولوجية أو مرضية قد تؤثر على مخاطبة الشدق واللسان.
بعض أمراض الأغشية المخاطية التي تترافق مع أمراض الجلد قد تم التعرض لها في فصول سابقة.
1 ـ الأمراض الجلدية المترافقة مع مظاهر في الأغشية المخاطية:
الفقاع الشائع.
الخراز المسطح.
الذئبة الحمامية.
داء المبيضات المخاطي.
أمراض فيروسية مثل بقع كوبليك في الحصبة والعقبول البسيط.
الافرنجي (السفلس).
أمراض الشفاه
Diseases of the lips
التهاب الشفتين Cheilitis
عدة عوامل قد تسبب التهابات أرجية أو جرثومية.
الشفة السفلي هي الأشيع إصابة.
الآفة قد تكون مو ضعية في الشفة أو قد تمتد إلى الجزء الجلدي المخاطي المجاور وحتى إلى جلد الوجه.
أسباب التهاب الشفاه:
1 ـ التهابات:
داء المبيضات هو الانتان الأشيع الذي يصيب الولدان والرضع والأطفال الصغار. قد يكون الانتان شديداً يتدخل في الرضاعة وقد يكون منتشراً يؤثر على كل الأغشية المخاطية للقناة المعدية المعوية.
الشكل رقم 359: التهاب
الشفتين المزمن
الشكل رقم 360: التهاب
الشفتين المزمن
الشكل رقم 361: حساسيه تماس بالشفاه
2 ـ التهاب الشفتين التحسسي:
فرط حساسية موضعية بسبب حبوب المص التي تستعمل أحياناً لالتهابات الحلق.
(4/ 77)
.......................................................
(1/461)
منظفات الفم خاصة معاجين الأسنان التي تحتوي على مادة الفلورين.
التهاب جلد تماسي من بعض الأطعمة مثل الليمون ـ البرتقال ـ الطماطم والعصائر والإضافات للطعام.
في مجموعات الأعمار الأكبر يكون السبب مواد التجميل مثل حمرة الشفاه.
الشكل رقم 362:ا التهاب شفتين أرجي
الشكل رقم 362 ب : حساسية ضيائية
الشكل رقم 363 ا: التهاب الشفتين شعاعي وطلاوة
3 ـ الحساسية الضيائية:
الحساسية الضيائية تسبب التهاب شفتين. الشفاه قد تصبح متقشرة ومتشققة ومتورمة وقد تؤدي إلى طلاوة وهي طليعة سرطانية.
4 ـ التهاب الشفتين الحبيبي:
فتحات الأقنية المخاطية تصبح بثرية تسبب سيلان اللعاب والمخاط خاصة أثناء النوم وعندما تجف تسبب التهاب في الشفتين.
الغدد المخاطية قد تتضخم وتلك الحالة قد تؤدي التحول إلى سرطانية.
الشكل رقم 363 ب التهاب الشفتين الجرثومي
5 ـ التهاب زوايا الشفتين: تشقق في الشفتين إذ تصبح مؤلمة ونازفة، تسوس الأسنان قد تعتبر عامل مؤهب مهم.
6 ـ التهاب الشفتين المترافق مع أمراض وتناذرات أخرى: الطلاوة تصيب الشفة السفلي عادة.
الشكل رقم 363 ج: مضاعفات الأدوية
الشكل رقم 363 د لسان شعري
الشكل رقم 363 ه لسان
Fig.381. Scrotal tongue
الحزاز المسطح.
الصداف.
الذئبة الحمامية.
المنغولية (تناذر داون).
عوز الفيتامينات خاصة الربيوفلافين.
الارتكاس الدوائى، الفينوفثالين يسبب فرط تصبغ أزرق صريح في الشفتين، والأدوية الأخرى مثل السلفا قد تسبب اندفاع دوائي ثابت.
التهاب الفم واللسان
عدة عوامل قد تؤدي إلى التهاب اللسان والتهاب الفم تشمل:
ـ سوء التغذية.
ـ سوء العناية الصحية بالفم.
ـ عوز الفيتامينات وبشكل رئيسي الفيتامين" C و B المركب".
المظاهر السريرية:
القرحات مثقبة ومغطاه بغشاء كاذب أبيض وسخ، تغطي الأغشية المخاطية: اللسان، الشفتين ومخاطية الشدق، اللوزتين والبلعوم وقد تصيب كامل الغشاء المخاطي للطرق التنفسية.
(4/78)
.......................................................
(1/462)
التهاب الفم واللثة العقبولي:
مجموعات الأعمار الصغيرة والأطفال تصاب بشكل شائع بفيروس العقبول ويؤدي ذلك إلى آفات عقبولية في الفم واللسان، والشفتين. القرحات مؤلمة وقد تتدخل في الرضاعة وتزيد اللعاب.
التهام الفم المواتي:
يحدث في الأطفال المصابين بتغذية سيئة. نقص المقاومة ونقص العناية الصحية بالأسنان.
تتظاهر الآفات بشكل تقرحات مخاطية في الفم والأعضاء التناسلية وتصبح سريعاً مواتية.
الحالة قد تمتد إلى النسيج المجاورة وقد تصيب بشدة العظام وقد تكون قاتلة.
المعالجة:
العناية الصحية المناسبة بالفم وإصلاح العوامل المؤهبة.
مطهرات فموية خفيفة.
معلق البتتراسكلين فموياً، يحتفظ به لعدة دقائق في الفم ليقوم بتأثير موضعي.
يجب الانتباه في معالجة الولدان والأطفال الصغار بالتتراسكلين. معلق مضاد حيوي آخر مثل "الاريثروسين" أو "زيثروماكس" قد يكون بديلاً في مجموعات الأعمار الصغيرة.
مضادات حيوية جهازياً.
التهاب الفم القلاعي الناكس
Reccurent aphthous stomatitis
الآفات هي، تقرحات سطحية صغيرة، مؤلمة ومتكررة ومحاطة بمنطقة حمامية تصيب مخاطية الشدق، قد تتدخل في الرضاعة والكلام، ويعتقد أن الانتان بالمكورات العقدية قد يكون السبب في التهاب الفم القلاعي الناكس.
تظهر الآفات أيضا على المناطق التناسلية ويحب أن يفرق ذلك عن أمراض أخرى في هذه المنطقة مثل الفيروسية، الفطرية وداء بهجت.
نكس الآفات قد يتحرض بـ :
مقاومة الجسم الضعيفة.
الاضطرابات النفسية والعاطفية.
الرض: وذلك من فرشاة الأسنان القاسية الخشنة والأدوات الأخرى التي تستعمل لتنظيف الفم والأسنان.
تغيرات هرمونية .
الحساسية تجاه أنواع معينة من الطعام والإضافات مثل التترازين، ارتكاس دوائي.
الانتانات مثل العقبول قد يؤهب للنكس.
التشخيص التفريقي:
ليس من السهل عادة أن نفرق مثل هذه الحالات عن الأمراض الأخرى التي تصيب مخاطية الشدق:
داء المبيضات.
أنتانات العقبول البسيط.
(4/79)
.......................................................
(1/463)
خناق "فانسان".
البقع المخاطية لمرض الإفرنجي.
عوز الفيتامينات خاصة الاسقربوط والبلاغرا.
داء بهجت.
الفقاع.
الحراز المسطح.
المعالجة:
الوسائل العامة :
علاج العوامل المؤهبة
العناية الصحية العامة بالفم والأسنان
تجنب المطهرات الفموية القوية
تجنب غسولات الفم الحاوية على مواد محسسة مثل الفلورين
تجنب التماس مع بعض الأطعمة مثل الحوامض، التوابل والطعام المخرش
المعالجة الموضعية:
أدوية غير نوعية:
مواد تطبق موضعياً مختلفة إذ قد تؤدي إلى نتائج متنوعة.
معلق تتراسكلين: خاصة إذا ترك في الفم عدة دقائق قبل بلعها، وقد يعطي نتائج جيدة في بعض الحالات.
الزيلوكائين اللزج 2% (ليدوكائين): قد يستخدم خاصة في الحالات المؤلمة قبل الرضاعة بعدة دقائق عند الرضع والأطفال.
ستيرويدات موضعيه (Kenalog Orabase) .
البريدنيزولون مستحلب قد تفيد اذا لم يكن السبب من الانتانات الفيروسية والجرثومية.
آفات الجانب الباطني من الشفة يمكن أن تمس بلطف بمسحة مرطبة بحمض الصفصاف 3% وحمض اللبن 4% يحضر في كولوديون رخو.
العقبول البسيط الناكس في الفم
Reccurent herpes of the mouth
الآفات العقبولية المتكررة في الفم هي مشكلة حقيقية خاصة عند الأعمار الصغيرة. فيروس العقبول البسيط يسبب هذه الآفات.
الشكل رقم 364: العقبول الشفوي
المظاهر السريرية:
تظهر الآفات بشكل حويصلات صغيرة محاطة بمنطقة حمامية تتمزق أخيراً مخلفة قرحات سطحية ذات قاعدة حمراء.
التشخيص:
الصورة السريرية: التي تشمل حويصلات أو قرحات متجمعة مؤلمة على قاعدة حمامية.
اختبار لطاخة تزانك: كشاطات من قاعدة القرحات تلون بملون "رايت" تبدي خلايا عرطلة متعددة النوى.
اختبار الومضان المناعي مشخص.
الخناق الحلائي
Herpangia
هو مرض فيروسي يحدث بفيروسات كوكساكي، يصيب بشكل رئيسي الأطفال خاصة في فصل الصيف.
طرق العدوى:
يعتقد أنه سلالات معينة من الذباب قد ينقل هذا المرض.
(4/80)
.......................................................
(1/464)
الانتان المباشر من الأشخاص المصابين.
المظاهر السريرية:
المظاهر العامة:
حمى قد تكون عالية، صداع، ألم بلعومي، نقص شهية وعسرة بلع.
المظاهر الجلدية:
آفات الجلد قد تظهر بعدة أشكال هي بشكل رئيسي:
ارتكاس طفحي حمامي
آفات شروية
لطاخات حاكة
مظاهر الأغشية المخاطية:
حطاطات وحويصلات وقرحات دقيقة محاطة بهالة حمامية تظهر على الغشاء المخاطي وتظهر بشكل وصفي على البلعوم، اللوزات والحلق. الآفات تظهر عادة بشكل مجموعات صغيرة قد تتجمع وتتقرح.
القرحات سطحية ذات لون رمادي مصغر ومنقطة.
داء بهجت
Behcet's disease
تناذر القلاع العيني التناسلي
يتصف تناذر بهجت بـ:
تقرحات ناكسة في الفم.
تقرحات تناسلية.
مظاهر عينية مثل التهاب القزحية والجسم الهدبي.
مظاهر جلدية.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية
حمامي عقدية.
حمامي عديدة الأشكال.
اندفاع عدي الشكل (مثل حبوب الشباب).
خراجات تحت اللسان ـ آفات بثرية حطاطية ـ تقيح جلدي.
المظاهر العامة:
التهاب وريد خثري.
التهاب مفاصل: عديد المفاصل.
تناذر مخيخي يشبه التصلب العديد.
المظاهر بالأغشية المخاطية:
آفات الأغشية المخاطية مفردة أو متعددة مع قاعدة رمادية متسخة محاطة بهالة حمراء، مخاطية الشدق والحنك والشفتين واللسان قد تصاب.
التقرحات قد تترك ندباً.
القرحات مؤلمة وتسبب ألماً شديداً قد تتدخل بالطعام والكلام وتؤدي لرائحة فم كريهة.
المظاهر التناسلية:
تقرح في الصفن ـ القضيب والإحليل.
تقرح في الأشفار والمهبل وعنق الرحم.
تقرح في منطقة الشرج والمناطق المغبنية والعجان.
القرحات مؤلمة بشدة.
شفاء القرحات قد يؤدي لتندب وتشوه في الشكل.
المظاهر العينية
ألم حول الحجاج شديد وخوف من الضياء.
التهاب ملتحمة وتقيح الغرفة الأمامية للعين، التهاب القزحية و التهاب الجسم الهدبي.
قد يكون العمى هو المرحلة الأخيرة، إذ ينجم ذلك عن ضمور العصب البصري.
داء رايتر
Reiter's disease
(4/81)
.......................................................
(1/465)
يحدث التناذر بشكل رئيسي عند الذكور الشباب وقد يصيب الأطفال.
المظاهر السريرية:
هذا التناذر يتصف بثلاثي المظاهر:
1 ـ العين: التهاب الملتحمة ـ التهاب القزحية ـ التهاب القرنية.
2 ـ التهاب الإحليل: غير جرثومي، مؤلم مع تبول دموي وبيلة قيحية، التهاب المثانة، التهاب البروستات والتهاب الحويصل المنوي شائعة.
3 ـ التهاب المفاصل: مفاصل متورمة ومؤلمة.
المظاهر العامة: حمى ـ ضعف ـ نقص وزن.
المظاهر الجلدية: حويصلات وقرحات صغيرة متعددة مصفرة على الراحتين والأخمصين. آفات الراحتين والاحمصين تصبح مفرطة التقرن ومتسمكة ومتقشرة تشبه فرط التقرن السيلاني.
مظاهر الأغشية المخاطية: آفات الأغشية المخاطية هي قرحة سطحية في الناحية التناسلية والأغشية المخاطية للبلعوم والحنك القاسي.
المظاهر القلبية: نادرة وهى التهاب الشفاف ـ التهاب العضلة القلبية وقصور الأبهر هي مظاهر غير شائعة.
جفاف الفم
Mouth dryness
قد ينجم عن عدة عوامل موضعية أو جهازية:
الأسباب:
الأدوية: حالات نظير الودي أو مقلدات الودي هي السبب الأكثر شيوعاً لجفاف الفم. "الاتروبين، البلادونا، البانثين، ديمين هيدرينات (درامامين)، مضادات الاكتئاب، الفينوثيازينات ومضادات الهسيتامين "وغيرها قد تُسبب جفاف الفم.
الداء السكري
تناذر ميكولكز
تناذر جوجرن
جفاف الفم "Xerostomia "
عوامل نفسية
الساركوييد
الجفاف الشديد
تصبغ الفم
Oral pigmentation
الأسباب:
العِرْق: خاصة في ذوي البشرة الداكنة إذ أن هذا هو السبب الأكثر شيوعا لاصطباغ الفم.
داء أديسون
الأورام الصباغية (ميلانوما)
تناذر لوجير ـ هانزكر
السلس الصباغي
تناذر بوتز ـ جيكرز: هو مرافق للأورام الصباغية ماحول الفم أو داخل الفم مع اختلاطات معوية صغيرة.
التدخين قد يسبب فرط تصبغ فموي رمادي ـ بني.
أملاح الذهب تسبب تلون اللثة باللون الأرجواني.
الحزاز المسطح قد يسبب بقع فموية بيضاء.
(4/82)
.......................................................
(1/466)
الأدوية: مضادات الملاريا مثل الكلوروكيوين ـ الكيناكرين وهيدروكس كلوروكين قد يسبب فرط تصبغ في الأغشية المخاطية.
الميباكرين: يسبب تلون أصفر في مخاطية الشدق، اموديا كين أو كينيدين تسبب تصبغ أسود.
حقن بـ ACTH قد يسبب تصبغ بني.
البيوسلفان: يسبب خط أزرق على اللثة.
الأدوية السامة للخلايا.
الشكل رقم 365: فرط تصبغ فموي
فينوثيازينان.
مضادات الاختلاج.
الكلوروبرومازين: قد يسبب تصبغ أحمر أو بني مصفر في الجلد والأغشية المخاطية.
المينوسكلين: قد يؤدي إلى تصبغ للثة رمادي مزرق.
المعادن الثقيلة.
تناذر بوتس ـ جيكرز
Peutz - Jegher's syndrome
يتصف هذا التناذر بتصبغ ومرجلات معوية.
اللطاخات المصطبغة قد توجد عند الولادة وعادة تظهر في الرضع والطفولة الباكرة، لكنها قد تحدث متأخرة. الغشاء المخاطي الفموي غالباً يصاب بشكل دائم.
التصبغ الفموي عادة مسيطر ودائم لكن اللطاخات على الشفتين والجلد قد تزول بعد البلوغ.
نادراً ما تصطبغ الأظافر بشكل شرائط عمودية أو منتشرة.
المظاهر السريرية:
المظاهر في الأغشية المخاطية
بقع غير منتظمة دائرية أو بيضوية مصطبغة باللون البني وغالبا بالأسود، بقطر 1 - 5 ملم تتوزع بشكل غير منتظم فوق مخاطية الشدق، اللثة والشفتين خاصة السفلي. التصبغ الوجهي والمخاطي بدون دليل واضح تظهر على المرجلات المعوية والتي قد توجد في الأقارب.
المرجلات المعوية قد تسبب نوبات متكررة من الألم البطني الماغص، الإقياء والإنفلات المعوي.
خباثات ونزف مستقيمي.
المظاهر الجلدية
اللطاخات المصطبغة على الوجه تكون صغيرة غالبا أقل من 1 ملم واكثر سواداً وتتركز حول الأنف والفم.
قد توجد لطاخات كبيرة على اليدين والقدمين والراحتين والأخمصين.
المظاهر الجهازية
ألم بطني يحدث عادة يسبب إنسداد الأمعاء.
نزف مستقيمي شائع والأقياء الدموية قد يحدث مع البوليبات (المرجلات) المعدية وفي الاثني عشر (العفجية).
فقر دم.
التشخيص التفريقي:
(4/83)
.......................................................
(1/467)
داء أديسون
النمش الجلدي
تناذر جاردنر
البقع البيضاء في مخاطية الشدق
عدة عوامل قد تسبب بقع بيضاء في مخاطية الشدق:
الأسباب:
انتانات في مخاطية الشدق مثل الآفات العقبولية قد تسبب بقع بيضاء محاطة بمنطقة حمامية.
السلاق يؤدي الى بقع بيضاء فموية.
البقع المخاطية الافرنجية: بقع بيضاء رمادية مؤلمة، مرتفعة ومحاطة بمنطقة حمامية.
آفات الشدق تحدث أكثر ما تحدث على الشفة السفلي من الداخل، واللسان وأجزاء أخرى من الفم، البقع المخاطية تكون معدية بشدة والاختبارات المصلية للافرنجي إيجابية.
الحزاز المسطح
الفقاع: الفقاع المخاطي.
الطلاوة المشعرة: هي آفة بيضاء تظهر على اللسان مع غشاء كاذب أبيض مقشور على قاعدة حمامية.
الزرع يبين العوامل الممرضة المسببة.
الطلاوة: آفات حزازاية الشكل تترافق مع عدة أدوية، أمراض كبدية وداء رفض الأنسجة.
الوحمة الاسفنجية البيضاء: بقع إسفنجية متسمكة بيضاء تظهر على الوجه الداخلي للشفتين والخدين وجانبي اللسان.
الكارسينوما: قد توجد بشكل آفة بيضاء.
عسر التقرن الخلقي: قد يسبب بقع بيضاء.
احمرار مخاطية الشدق
Redness of the buccal mucosa
الأسباب :
التهاب اللثة المزمن هو سبب رئيسي لاحمرار اللثة.
التهاب الفم بالعقبول البسيط.
البلاغرا: جوانب اللسان حمامية وقد تصبح مؤخراً حمراء لحمية.
سوء الامتصاص: الأغشية المخاطية للسان والشدق حمراء.
الحزازاز المسطح.
الداء الفقعاني في الأغشية المخاطية.
الحالات الارجية في مخاطية الشدق الناتجه عن غسولات الفم والعلكة ومعاجين الأسنان وغيرها.
التبقع الأحمر.
الأورام الوعائية الدموية والنشؤات مثل الكارسينوما.
الداء الحبيبي لفاجنر.
ساركوما كابوزي.
توسع الشعريات قد تكون مظهراً لتوسع الشعريات النزفي العائلي أو التصلب الجهازي أو قد تتلو المعالجة الشعاعية.
داء المبيضات.
الحزاز المسطح.
الذئبة الحمامية.
(4/84)
.......................................................
(1/468)
ساركوما كابوزي قد تظهر بشكل لطاخة أو عقيدة حمراء وردية أو بنية مزرقة.
عوز الفيتامينات والحديد والفوليت قد تحدث لساناً أحمراً.
اللسان الجغرافي قد يظهر أيضاً بشكل بقع حمراء.
رائحة الفم الكريهة
Halitosis
رائحة الفم الكريهة تحدث بسبب عدة عوامل:
الأسباب:
سوء العناية الصحية بالفم.
أنتانات الفم أو الأنف.
المجاعة.
بعض أنواع الطعام.
الصيام.
الأدوية.
اضطرابات نفسية المنشأ.
اضطرابات جهازية مثل أنتانات تنفسية قيحية، قصور كبدي أو كلوي ـ التخلون السكري ـ أمراض معوية .
فقدان الإحساس بالتذوق
Loss of sense of taste
الأسباب:
أذية العصب اللساني.
جفاف الفم.
أدوية مثل البنسيلامين.
اضطرابات نفسية المنشأ.
أمراض عصبية مثل الانتقالات الدماغية، والآفات التي تصيب حبل طبلة الأذن تكون مسؤولة عن ضياع حس الذوق.
الخشام (ضياع حس الشم) يؤدي عادة إلى ضياع واضح في حس الذوق.
المراجع
Abraham-Inpijn L. Oral and otal manifestations as the primary symptoms in Wegener's granulomatosis. J Head Neck Pathol 1983; 2: 20-2
1
Basu MK, Asquith P. Oral manifestations of inflammatory bowel disease. Clin Gastroenterol 1980; 9 (2): 307
2
Browning S, Hislop S, Scully C et al. The association between burning mouth syndrome and psychosocial disorders. Oral Surg 1987; 64: 171-4
3
Budzt-Jorgensen E. Oral mucosal lesions associated with the wearing of removable dentures. J Oral Pathol 1981; 10: 65-80
4
Berger RS, Mandel EB, Hayes TJ et al. Minocycline staining of the oral cavity. J Am Acad Dermatol 1989; 21: 1300-1
5
Cotaldo E. Solar cheilitis. J Dermatol Surg Oncol 1981; 7: 289-95
6
Dorey JL, Blasberg B, MacEntee MI et al. Oral mucosal disorders in denture wearers. J Pros Dent 1985; 53: 210-13
7
(4/85)
.......................................................
(1/469)
Hartman KS. Histiocytosis X. A review of 114 cases with oral involvement. Oral Surg 1980; 49: 38-54
8
Hietanen J. Clinical and cytological features of oral pemphigus. Acta Odontol Scand 1982; 40: 403-14
9
Laskaris GC, Sklavounou A, Stratigos J. Bullous pemphigoid, cicatricial pemphigoid and pemphigus vulgaris: a comparative clinical survey of 287 cases. Oral Surg 1982; 54: 656-62
10
Lamey PJ, Lewis MAO, Rees TD et al. Sensitivity reaction to the cinnamaldehyde component of toothpaste. Br Dent J 1990; 168: 115-18
11
James J, Ferguson MM, Forsythia A et al. Oral lichenoid reactions related to mercury sensitivity. Br J Oral Maxillofac Surg 1987; 25: 474-80
12
Kerr DA, McClarchey KD, Regezi JA. Allergic gingivostomatitis (due to gum chewing). J Periodontol 1971; 42; 709-12
13
Lamey PJ, Carmichael F, Scully C. Oral pigmentation, Addison's disease and results of screening. Br Dent J 1985; 158: 297-305
14
Marks R, Radden BG. Geographic tongue: a clinicopathological review. Aust J Dermatol 1981; 22: 75-9.
15
Manton S, Scully C. Mucous membrane pemphigoid. Oral Surg 1988; 66: 37-40
16
Nisengard RJ, Nieders M. Desquamative lesions of the gingiva. J Periodontol 1981; 52: 500-10
17
Picascia DD, Robinson JK. et al. Actinic cheilitis, a review of the aetiology, differential diagnosis and treatment. J Am Acad Dermatol 1987; 17: 255-64
18
Schoenfeld RJ, Schoenfeld FI. Angular cheilitis. Cutis 1977; 19: 213-16
19
Scully C. Chronic atrophic candidosis (leading article). Lancet 1986; ii: 437-8
20
(4/86)
.......................................................
(1/470)
Scully C. Orofacial manifestations in chronic granulomatous disease of childhood. Oral Surg 1981; 51: 148 - 51
21
Scully C, Porter SR. The mouth and skin. In: Verbov JL, ed. New Clinical Applications in Dermatology: Relationships in Dermatology Vol 8. Lancaster: MTP Press, 1988: 1 - 34
22
Touyz LZG, Peters E. Candidal infection of the tongue with non-specific inflammation of the palate. Oral Surg 1987; 63: 304 - 8
23
Theaker JM, Porter SR, Fleming KA. Oral epithelial dysplasia in vitamin B 12 deficiency. Oral Surg 1989; 67: 81 - 3
24
Walker DM, Stafford DG, Huggett R et al. The treatment of denture-induced stomatitis. Br Dent J 1981; 151: 416 - 19
25
Winer LH. Black hairy tongue. Arch Derm 1958; 77: 97 - 103
26
الفصل السادس والأربعون أمراض الغدد العرقية
Diseases of the sweat glands
أمراض الغدد العرقية المفرزة:
التغير في وظيفة الغدد العرقية هي أما:
زيادة التعرق أو فرط التعرق
نقص التعرق: بسبب احتباس العرق أو تحدد إنتاج العرق.
فرط التعرق
Hyperhidrosis
هو زيادة شاذة في كمية التعرق، قد تكون بسبب عدة عوامل فيزيولوجية أو مرضية وقد يكون فرط التعرق معمماً أو موضعياً يصيب بشكل رئيسي الراحتين والأخمصين والإبطين.
فرط التعرق المعمم:
عدة عوامل يمكنها ان تؤثر على الغدد العرقية المفرزة وتزيد إنتاجها من العرق:
1 ـ حالات فيزيولوجية: بسبب عاطفي ـ الجو الحار الرطب ـ العمل أو الجهد.
2 ـ مرضية: يترافق فرط التعرق مع أمراض معينة مثل الملاريا ـ ذات الرئة ـ أمراض حموية.
مشاكل غدية صماوية: فرط نشاط الدرق والداء السكري.
رض الدماغ أو حالات التهابية في منطقة ما تحت المهاد أو مسالكها بسبب اضطراب السيطرة المركزية في مركز تنظيم الحرارة.
(4/ 87)
.......................................................
(1/471)
الأدوية: عدة أدوية مثل مقلدات المودي (Sympathomimetics) وغيرها يمكنها أن تؤثر على ما تحت المهاد (Hypothalamus) مؤدية إلى فرط تعرق.
فرط التعرق الموضعي:
شائع جداً نتيجة لأسباب مختلفة.
وهي مشكلة فيزيولوجية، مهنية واجتماعية خاصة عندما تفشل عدة خطوط من المعالجة في السيطرة على هذه الحالة.
الأسباب:
فرط التعرق العاطفي أو بسبب توترات عصبية ونفسية.
أي عمر أو جنس قد يصاب بهذه المشكلة. قد يكون ذلك موضعياً حيث يصيب الراحتين والأخمصين أو يمتد ليصيب الإبطين والمناطق المغبنية أو المعصمين حيث أن التعرق الغزير جداً يحدث عندما يتعرض المريض لمثيرات معينة.
العوامل العائلية:
العوامل العصبية:
زيادة نشاط الجهاز العصبي الودي كما في الطفل مفرط النشاط واضطراب التوازن العاطفي وعدم الثبات الوعائي الحركي، وكلها تسبب زيادة التعرق.
العوامل الفيزيائية:
عدة عوامل قد تسبب الحالة مثل الألم والشدة النفسية ـ الخوف والجهد الفيزيائي.
معالجة فرط التعرق:
تطمين المريض ومعالجة نفسية قد تفيد في بعض الحالات خاصة الشكل العاطفي.
الأدوية الحالة لنظير الودي.
المهدئات: بينادريل أو أنواع أخرى من المهدئات البسيطة تحسن فرط التعرق.
المقلدات الصناعية للأتروبين مثل البابنثين(Probanthine &Banthine) والبروبانثين قد يكون عامل مثبط مؤقت للعرق.
التأثيرات الجانبية لهذه الادوية هي: جفاف الفم، رؤيا مضاعفة مشوشة خاصة مع الجرعات الكبيرة.
مضادات الهيستامين: سيبروهيبتادين(Cyproheptadine or Cetrizine) أو ستريزين قد تكون ذات قيمة في معالجة فرط التعرق خاصة في الشكل العاطفي.
المستحضرات الموضعية: بعض المستحضرات الموضعية متوفرة في السوق لكن البعض منها قد يسبب التهاب جلد تماسي إلى جانب انسداد فوهات الاقنية العرقية مسببة لاتعرقية، احتباس العرق والتهاب الغدد العرقية القيحي.
معظم مضادات التعرق تحتوي على أملاح الألمنيوم بتراكيز مختلفة ومشاركات مختلفة.
(4/88)
.......................................................
(1/472)
الأدوية القابضة (Astringents): تغطيس القدمين والراحتين في برمنغئات البوتاسيوم 1/2000 أو 2% محلول بورو وحمض التانيك في الكحول لمدة ساعة قد يكون لها تأثير مضاد تعرق.
المساحيق: تستخدم بودرة على القدمين والمناطق بين الأصابع لتخفيف التعرق، المساحيق الأشيع استخداماً هي :
R/X
كلوريد الالمنيوم 3
المنيوم البوتاسيوم 10
حمض الصفصاف 3
نشاء 5
بودرة تالك 100
هذا المستحضر قد يكون ذو تأثير جيد في إنقاص فرط التعرق الموضعي.
سموم البوتاليوم
حالياً سموم البوتاسيوم أثبت أنه فعال، وآمن وطويل الأمد بديلاً علاجياً لمعالجة فرط التعرق الراحي الشديد.
الطريقة:
يعطى المريض 50 حقنة تحت الجلد كل منها 2 وحدة ، في كل راحة يد باستخدام حصر عصبي للتعصب المتوسط (الناصف) والزندي.
هيكساهيدرات كلوريد الالمنيوم 25% في كحول اتيلي مطلق يعطي فعالية في فرط التعرق الإبطي.
الرحلان الشاردي : Ionotophoresis
رحلان الشاردي لماء الصنبور هو طريقة متميزة لتخفيض التعرق في أجزاء مختلفة من الجسم، الرحلان الشاردي هو طريقة لزيادة نفوذ الدواء الداخل لسطح الجلد بتطبيق تيار كهربائي.
جهاز الـ Drionic هو طريقة تعمل بالبطارية لأحداث انحلال شاردي لماء الصنبور. هذا جهاز بسيط يمكن استخدامه في المنزل وفعال في تخفيض فرط التعرق لفترة 6 أسابيع.
التعرق الكريه الرائحة
Bromohidrosis (الصنان)
تعرق كريه الرائحة قد يحدث في الإبطين والقدمين.
معظم الحالات تترافق مع:
فرط التعرق
سوء وظيفة الغدد العرقية المفرزة (Apocrine)
انتانات فطرية وجرثومية
تفكك الحموض الدسمة يؤدي لرائحة متميزة
بعض أنواع الطعام مثل الثوم، البصل وفرط تناول البروتينات
المعادن الثقيلة - الارسينيك
المعالجة:
معالجة السبب إن أمكن.
تنظيف عام للجسم وحمامات متكررة.
تغيير الجوارب والألبسة الداخلية بشكل متكرر واستخدام ألبسة غير ضيقة وتجنب التعرق المفرط.
(4/89)
.......................................................
(1/473)
تجنب بعض أنواع الطعام مثل كثرة البروتينيات ـ الثوم ـ البهارات.
تهوية المنطقة
مساحيق غبارية خاصة للقدمين قبل ارتداء الجوارب. تغطيس القدمين في برمنغنات البوتاسيوم ا:2000 أو محلول فورمالداهيد.
مزيلات الرائحة: متوفرة بمستحضرات مختلفة، يجب الحذر من الحساسية الموضعية الناجمة عن مركبات معينة.
صوابين مطهرة مضادة للجراثيم مثل صابون (Cidal).
التعرق الملون
Chromohidrosis
هو تعرق ملون ناجم عن سوء وظيفة الخلايا الغدية العرقية المفرزة. المكان الأكثر تعرضاً هو الوجه، حيث لون العرق قد يكون أسوداً، أخضراً، أزرقاً، أو أصفراً.
المناطق المغبنية قد تصاب حيث قد يظهر العرق بلون الصدا على الألبسة الداخلية.
التهاب الغدد العرقية القيحي
Hidadenitis suppurativa
هو انتان في الغدد العرقية المفرزة خاصة في الإبطين والناحية الأربية. تظهر عقيدة محمرة مؤلمة، مكتنزة قد تسبب خراجاً ذو فتحات متعددة على سطح الجلد وتنزح القيح. الحالة مزمنة ولها ميل للنكس.
التندب قد يترافق مع الحالات الشديدة.
المعالجة:
كمادات موضعية من برمنغنات البوتاسيوم للحالات النازة ومضادات حيوية موضعية.
الجرعات العالية من المضادات الجهازية.
شق وتفجير الخراجات.
الستيرويدات القشرية الحالات المزمنة المستمرة. وقد تتحسن بعض الحالات بالستيرويدات حقناً موضعياً.
الشكل رقم 366: التهاب غدة عرقية قيحي
(عروسة الإبط)
داء فوكس ـ فوردايس
Fox Fordyce disease
هو مرض نادر يحدث بشكل رئيسي عند الفتيات الصغيرات ليس قبل البلوغ ولا بعد سن اليأس.
المظاهر السريرية:
حطاطات متوهجة اللون، صغيرة، حاكة بشدة تحدث بشكل رئيسي على الإبطين، الثدي، السرة، العجان والأشفار ونادراً عند الذكور على الصفن. الحطاطات قد تزداد حجماً وتشكل عقيدات ذات مركز جرابي فارغ.
التشريح المرضي:
المظاهر التشريحية المرضية تتصف بـ:
انسداد اقنية الغدد المفرزة عند المدخل إلى جدار الأجربة.
(4/90)
.......................................................
(1/474)
ارتشاح التهابي.
توسع الغدد في الادمة.
الشكل رقم 367: داء فوكس - فراديس
المعالجة:
معالجة الداء ليست دائما ناجحة الاستروجينات ومانعات الحمل الفموية يمكن استخدامها، قد تؤدي لتحسن في الحكة وزوال الآفات.
التخثير الكهربائي أو استعمال Co2 ليزر لإزالة الآفات المزمنة.
فقاع الأيدي والأقدام (النفاطات)
Pompholyx (عسرة التعرق)
هي اندفاع حويصلي في الراحتين والأخمصين. الحويصلات عميقة وتشبه حبات الشعير الصافية تحت الجلد. وتظهر مليئة بسائل رائق تحت الجلد خاصة على الجانب وحول الأصابع والأباضي.
الأعراض قليلة حيث قد تسبب حكة خفيفة أو الإحساس بالحرقان في الأماكن المصابة وقد تكون الآفات متجمعة. المرض قد نوقش في فصول سابقة باسم الاكزيما عسر التعرق.
المسببات:
فرط التعرق
التوترات النفسية والعصبية المزمنة.
أكزيما التماس
الحاسبة الدوائية
الحساسية للطعام: البهارات والفلفل الحار أو الإضافات في الطعام.
أنتانات الفطرية والجرثومية في أي مكان في الجسم مثل الأرج أو الطفح الجلدي الـ " Id"
المعالجة:
معالجة السبب مثل فرط التعرق أو الأنتان
مغاطس برمنغنات البوتاسيوم 1/8000 فعال لليدين والقدمين
الستيرويدات القشرية موضعيا (كريمات) لوحدها او بالمشاركة مع مستحضرات مضادة للجراثيم ( Decoderm compound cream).
خراجات الغدد العرقية المتعددة
المرض يصيب بشكل رئيسي الرضع الصغار. العوامل المحرضة المسببة هي عادة العنقوديات المقيحية.
المظاهر السريرية:
خراجات لايظهر لها رأس، غير مؤلمة، بشكل القبة متعددة تصيب بشكل رئيسي الفروة والجذع والأرداف، وتسبب تورم بشكل القبة متموج وقد يتمزق تاركة سطحاً نازاً.
المعالجة:
كمادات برمنغنات البوتاسيوم
كريم موضعي مضاد للجراثيم مثل Muperacin (Bactroban cream) كريم
شق وتفجير الخراريج.
المراجع
Foster KG, Hey EN, Katz G. Eccrine sweat gland function in the newborn baby. J Physiol 1968; 198: 36P-7P
(4/91)
.......................................................
(1/475)
1
W.B. Shelly, MD,PhD, N.Y. Talanin , MD, PhD, MD Toledo, Ohio
2
Botulinum toxin therapy for palmar hyperhidrosis , J Am Acad Dermatol 1998 ; 38:227-9
3
Akins-DL; Meisenheimer-JL; Dobson-RL J-Am-Acad-Dermatol. 1987 Apr; 16(4): 828-32 .Tapwater iontophoresis in the treatment of hyperhidrosis
4
Elgart-ML; :Fuchs-G Use of the Drionic device..Int-J-Dermatol. 1987 Apr; 26(3): 1947
5
Glent-Madsen-L; Dahl-JC 68(1): 87-9 :Treatment of excess sweating of the palms by iontophoresis. Department of Dermatology, Odense University Hospital, Denmark. Acta-Derm-Venereol. 1988;
6
Stolman-LP : Efficacy of the Drionic unit in the treatment of hyperhidrosis , Arch-Dermatol. 1987 Jul; 123(7): 893-6
7
Iontophoresis-instrumentation; Sweating- A review.J-Am-Acad-Dermatol. 1986 Oct; 15(4 Pt 1): 671-84
8
Much care should be taken in infants and children when using antiperspirants especially boric acid powder, which may cause serious toxic and even fatal . Other measures for severe and reluctant hyperhidrosis include sympathectomy and local radiation
9
Sato K, Kang WH, Saga K et al. Biology of sweat glands and their disorders. J Am Acad Dermatol 1989; 20: 537-63, 713-26
10
Shelley WB, Hurley HJ. Studies on topical antiperspirant control of axillary hyperhidrosis. Acta Der Venereol 1975; 95: 241-60
11
Stolman LP. Treatment of excessive sweating of the palms by iontophoresis. Arch Dermatol 1987; 123: 895-6
12
(4/92)
.......................................................
(1/476)
Botulinum toxin--a possible new treatment for axillary hyperhidrosis.: Bushara-KO; Park-DM; Jones-JC; Schutta-HS . Department of Neurology, University of Wisconsin Hospital and Clinics, Madison 53792-5132, USA Clin-Exp-Dermatol. 1996 Jul; 21(4): 276-8
13
H"lzle E, Alberta N. Long term efficacy and side-effects of tap water iontophoresis of palmo-plantar hyperhidrosis - the usefulness of home therapy. Dermatologica 1987; 175: 126-35
14
James WD, Schoomaker EB, Rodman OG. Emotional eccrine sweating. A heritable disorder. Arch Dermatol 1987; 123: 925-9
15
Juhlin L, Hansson H. Topical glutaraldehyde for plantar hyperhidrosis. Arch Dermatol 1968; 97: 327-30
16
McWilliams SA, Montgomery I, Jenkinson DM et al. Effects of topically applied antiperspirant on sweat gland function. Br J Dermatol 1987; 117: 617-26
17
Ebling FJG. Hidradenitis suppurativa: an androgen-dependent disorder. Br J Dermatol 1986; 115: 259-62
18
Clemmensen OJ. Topical treatment of hidradenitis suppurativa with clindamycin. Int J Dermatol 1983: 22: 325-8
19
Morgan WP, Hughes LE. The distribution, size and density of the apocrine glands in hidradenitis suppurativa. Br J Surg 1979; 66: 853-6
20
Morgan WP, Leicester G. The role of depilation and deodorants in hidradenitis suppurativa. Arch Dermatol 1982; 118: 101-2
21
Mustafa EB, Ali SD, Kurtz LH. Hidradenitis suppurativa: review of the literature and management of the axillary lesion. J Nat Med Assoc 1980; 72: 237-43
22
Meneghini CL, Angelini G. Contact and microbial allergy in pompholyx. Contact Derm 1974; 5: 46
23
(4/93)
.......................................................
(1/477)
Oddoze L, Temime P. Dyshidrosis and atopy. Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr 1968; 75: 378
24
Menne T, Hjorth N. Pompholyx-dyshidrotic eczema. Semin Dermatol 1983; 2: 75-80
25
Kronthal HL, Pomeranz JR, Sitomer G. Fox-Fordyce disease. Arch Dermatol 1965; 91: 243-5
26
Mitchell J, Greenspan J, Daniels T et al. Anhidrosis (hypohidrosis) in Sj"gren's syndrome. J Am Acad Dermatol 1987; 16: 233-
27
اللا تعرق
Anhidrosis
اللاتعرق يعني غياب العرق.
هو غياب العرق ناجم عن خلل في إنتاج أو توصيل العرق إلى سطح الجلد في وجود محرضات مناسبة. الحالة قد تكون معممة أو موضعية.
الأشكال:
اللا تعرق المعمم.
أسباب اللاتعرق المعمم هي:
الدخنيات (Miliaria)
خلل الأدمة الولادي (Congenital ectodermal defects)
هبوط الضغط الانتصابي (Orthostatic hypotension)
اعتلال الأعصاب السكري (Diabetic neuropathy)
الورم النقوى المتعدد (Multiple myeloma)
الإنسمام الدرقي (Thyrotoxicosis)
الوذمة المخاطية (Myxedema)
الفقاع(Pemphigus)
الشكل القطعي للاتعرق :
هذا الشكل يحدث في:
تناذر هورنر التصلب العديد
الأسباب:
الوليد والخديج يبديان عادة لا تعرق مؤقت لعدة أسابيع يحتمل إنه بسبب عدم النضج المؤقت للأعصاب.
الأسباب العصبية: رضوض الرأس ـ النشبة الرأسية ـ الهيستريا ـ المشاكل العصبية الجراحية.
العمليات الجراحية: الأورام في مناطق البطين الثالث، تؤدي إلى غياب السيطرة على المراكز المنظمة للحرارة في ما تحت المهاد.
انسداد الأقنية العرقية أو فوهاتها يؤدي إلى احتباس العرق واللاتعرقية كما في الدخنيات ـ التهاب الجلد التماسي ـ التهاب الجلد التأبتي ـ السماك والصداف.
مضادات التعرق الموضعية الحاوية على سلفات الألمنيوم. هذا الشكل من اللا تعرق هو الأشيع مشاهدة في الممارسة العامة.
(4/94)
.......................................................
(1/478)
ما بعد استئصال العقدة الودية يؤدي إلى لا تعرق في المناطق المعصبة بهذه الألياف العصبية.
تنكس الألياف العصبية الودية المحيطية كما في التهاب الأعصاب المحيطية والسكري.
الأدوية: حالات النظير الودي، الأتروبين ومشابهاته والمخدرات الموضعية.
الغياب الخلقي للغدد العرقية سواء في مناطق موضعية أو معممة كما في خلل الأدمة الولادي الذي يكون وراثياً.
ضمور الغدد العرقية كما في الحروق.
التهاب الجلد الشعاعي.
ويرافق بعض الأمراض مثل تصلب الجلد والتهاب الجلد التوسفي مجهولة السبب.
المعالجة:
المعالجة عادة غير ناجحة بدون السيطرة على العامل المسبب.
معالجة الاختلاطات الناجمة عن احتباس العرق مثل الدخنيات.
الوسائل العامة:
تجنب الجهد الشديد.
تجنب التعرض للحرارة (الجو الحار).
مكيفات ومرطبات الهواء قد تفيد المريض.
احتباس العرق
الدخنيات
Miliaria
احتباس العرق عند الأطفال والأعمار الأكبر قد يكون له عدة عوامل مؤهبة.
بعض الاختلافات في الصور السريرية:
الحالة تنجم عن عدم مقدرة العرق من العبور الحر إلى سطح الجلد.
إنسداد الأقنية العرقية وفوهاتها بالكيراتين استجابة لإصابات البشرة قد تؤدي إلى تمزق الغدد العرقية.
الحالة تسمى الدخنيات أو احتباس العرق.
المظاهر السريرية :
احتباس العرق اللاتعرقي: يسبب انسداد المدخل فقط بسبب أعراض بسيطة ما عدا اللاتعرق.
الشكل رقم 368: الدخنيات الحمراء
الشكل رقم 369: الدخنيات البلورانية
الشكل رقم 370:
الدخنيات الحمراء
مجموعة الدخنيات: أشكال مختلفة من الدخنيات ذات أعراض سريرية مختلفة وعلامات سريرية متنوعة.
الدخنيات البلورانية(Miliaria crystallina) :
تحدث بسبب تجمع العرق في الطبقة القرنية يؤدي إلى حويصلات متناثرة متعددة مع سائل رائق، وتتمزق بسهولة.
(4/95)
.......................................................
(1/479)
عادة لاتسبب أعراضاً حيث بعض الحالات قد يصاحبها حرقان أو وخز عند التعرض للجهد الشديد أو الجو الرطب الحار. قد توجد الدخنيات البلورانية مترافقة مع التهاب الجلد التماسي خاصة عند الأطفال الصغار بسبب تغطية المناطق المغبنية لفترة طويلة أو استخدام البودرة التي قد تسد فوهات الغدد العرقية.
الدخنيات الحمراء (الحرارة أو حمو النيل) Prickly heat : هي أكثر شيوعاً، خاصة في الجو الحار الرطب، وتظهر على الظهر والصدر وجانبي البطن والحفرة المرفقية والمبأبضية والمناطق المعرضة للاحتكاك.
تتظاهر الآفة بشكل طفح حمامي حطاطي حويصلي يسبب حكة وإحساس بحرقان بسبب تسرب العرق إلى البشرة، حيث إن شدتها يتعلق بالحمل الحراري.
الدخنيات البثرية (Miliaria pastulosa) : الآفات تظهر بشكل بثرات حمامية سطحية حاكة مع تنقط أسود في المركز تحدث بسبب انسدادات مفرطة التقرن التي تصيب الفوهات العرقية.
الأماكن الأشيع إصابة بالدخنيات البثرية هي المناطق المغبنية والسطوح العاطفة للأطراف.
هذا الشكل شائع أيضاً عند الأطفال الصغار الذين يستخدمون الحفائظ ويترافق مع بعض الأمراض مثل حمامي الارفاغ ـ أكزيما التماس والكزيما التأبتية.
محتوى البثره يتشكل بسبب احتباس العرق داخل البشرة.
الدخنيات (Profounda): هذا الشكل ينجم عن إنسداد المدخل العميق وتمزق الاقنية العرقية وغياب العرق في داخل البشرة في الوصل البثروي ـ الأدمي.
المظاهر السريرية :
الاندفاع الجلدي بشكل حطاطات لماعة غير حاكة غير أنها التهابية وتتعلق شدتها حسب درجة التعرق.
الدخنيات العميقة قد تترافق مع مظاهر جهازية مثل الهياج ـ سرعة التعب ـ الصداع ـ القمة (إنسداد الشهية للطعام) ـ النعاس وعدم القدرة على التركيز بسبب عدم تحمل الحرارة.
تتحسن الدخنيات بالبرودة الجلدية وقد تظهر الأعراض بعد وقت قصير.
الدخنيات عند الوليد:
(4/96)
.......................................................
(1/480)
تحدث الدخنيات عندما يحتبس جريان الغدد العرقية المفرزة بانسداد القسم داخل البشرة من القناة العرقية.
عدم النضج النسبي للا قنية العرقية قد يكون عاملاً مؤهباً مهماً في سن الرضاعة الباكر: السراويل الكاتمه للجلد تؤدي لظروف مناسبة لحدوث الدخنيات في منطقة الحفائظ.
المراجع
Foster KG, Hey EN, Katz G. Eccrine sweat gland function in the newborn baby. J Physiol 1968; 198: 36P-7P
1
Kang WH. Generalized anhidrosis associated with Fabry's disease. J Am Acad Dermatol 1987; 17: 883-7
2
Loewenthal LJA. The pathogenesis of miliaria. Arch Dermatol 1961; 84: 217
3
Holzle E, Kligman AM. The pathogenesis of miliaria rubra. Role of the resident flora. Br J Dermatol 1978; 99: 117-37
4
Sargent F, Slutsky HL. The natural history of the eccrine miliarias. New Engl J Med 1957; 256: 401-8, 451
5
Auster B. Transient neonatal pustular melanosis. Cutis 1978; 22: 327-8
6
Singh G. The role of bacteria in anhidrosis. Dermatologica 1973; 146: 256-61
7
Ishii N, Kawagachi H, Miyakawa K et al. Congenital sensory neuropathy with anhidrosis. Arch Dermatol 1988; 124: 964-6
8
أمراض الغدد العرقية المفترزة
Diseases of apocrine glands
الغدد المفترزة هي غدد فعالة عند الأطفال وصغيرة الحجم، فعاليتها يتعلق بالهرمونات الجنسية ويوجد دور لتنظيم الحرارة، كما في الغدد العرقية المفرزة.
الغدد المفترزة توجد في مناطق معينة من الجسم، في الإبطين، الحلمتين، الوجه والعانة والأعضاء التناسلية.
إفراز الغدد العرقية المفترزة قليل الكمية، ولا رائحة له، لكنه يعطي رائحة مميزة في ظروف معينة ناجمة عن نشاط الجراثيم الشاطرة للحموض الدسمة اللامشبعة التي تؤدي الى رائحة عطرية متميزة، تتراوح الرائحة حسب العمر والعرق والحالة العاطفية للشخص.
(4/97)
.......................................................
(1/481)
انتانات الغدد العرقية المفترزة بشكل رئيسي في الإبط وتسمى التهاب الغدد العرقية التقيحي (عروسة الإبط).
انسداد فوهاتها تؤدي إلى تشكل كيس أو حطاطي، حاك واندفاع حاك بشدة يسمى داء فوكس ـ فراديس.
المعالجة:
المعالجة الفعالة تشمل انقاص الإفراز بواسطة أملاح الألمنيوم وتثبيط الجراثيم في المنطقة بالحلاقة للشعر عند البالغين، التي تزيل البقايا والجراثيم والكيراتين. التنظيف المتكرر للمناطق بالماء والصابون.
الصادات الحيوية موضعياً وفموياً.
المراجع
Ebling FJG. Apocrine glands in health and disease. Int J Dermatol 1989; 28: 508 - 11
1
Montagna W, Parakkal PF. The Structure and Function of Skin 3 rd edn. New York, London: Academic Press, 1974
2
Cone TE. Diagnosis and treatment: some diseases, syndromes and conditions associated with an unusual odor. Pediatrics 1968; 41: 993 - 5
3
Jackman PJH. Body odor - the role of skin bacteria. Semin Dermatol 1982: 1:143 - 8
4
Hurley HJ, Shelley WB. The Human Apocrine Sweat Gland in Health and Disease. Springfield: Thomas, 1960
5
( فهرس الكتاب - فهرس المحتويات )
الأمراض الجلدية للأطفال
الفصل السابع والأربعون أمراض الغدد الزهمية
Abnormalities of sebaceous glands
حب الشباب (العد)
ACNE
هو مرض التهابي مزمن يصيب الأجربة الشعرية الزهمية (المثية) عادة يظهر بعد البلوغ والمرض نادر عند الأطفال وكبار السن.
الأماكن الأكثر إصابة هي المناطق الزهمية الغنية بالغدد الزهمية خاصة الوجه ـ أعلى الصدر ـ الظهر ومناطق الكتفين.
الشكل الشائع من العد يحدث بعد البلوغ. وحيث إن البلوغ يظهر مبكراً في هذه الأيام في بعض الأطفال خاصة الفتيات الصغيرات فقد يكون من المفيد سرد لمحه مختصرة لحبوب الشباب في هذا الفصل.
الأسباب:
(4/ 98)
.......................................................
(1/482)
العوامل الوراثية التي تزيد فعالية الغدد الزهمية وانسداد الفوهات الزهمية الشعرية هي العوامل الرئيسية.
الهرمونات:
تزيد الاندروجنيات فعالية الغدة الزهمية عند كلا الجنسين.
الاستروجنيات تقلد تأثير الاندروجنيات.
"ACTH" تزيد فعالية الغدد الزهمية بسبب تأثيرها على إنتاج الاندروجنيات.
الانتانات: الوتديات المعدية والمكورات العنقودية تعتبر مهمة في الآلية المرضية لحبوب الشباب.
الحمية الغذائية: تأثر في بعض الأحيان بعض أنواع التغذية مثل فرط السكريات، الأطعمة الدسمة والشكولاته، المواد الغنية باليود مثل الطعام البحري قد يكون لها تأثير على التحريض في أشخاص معينين.
الأدوية: الاندفاع العدي الشكل ينجم عن عدة أدوية موضعية وجهازية، مثل "التتراسكلين والستيرويدات القشرية وبعض الفيتامينات مع المعادن مثل اليود" وأدوية أخرى قد تترافق مع اندفاعات عدّية الشكل.
التوتر والإجهاد وقلة النوم قد يكون لهما دور كذلك.
الآلية المرضية
هناك عاملان لهما دور مهم في تكوين العد، وتشمل تلك زيادة فعالية الغدد الزهمية مع إنتاج غزير للزهم والعامل الآخر هو انسداد الفوهات الزهمية الشعرية.
زيادة فعالية الغدد الزهمية وانسداد الأجربة الشعرية الزهمية يؤدي إلى احتباس الزهم داخل الجربيات التي تتوسع وتتمزق مع الزمن.
الجراثيم اللاهوائية مثل الوتديات العدية، البويفاء النخالية العضوية والمكورات العنقودية تسبب إنشطار الزهم إلى حموض دسمة وغليسريدات ثلاثية تعمل كعامل مخرش مهم.
هذا قد يؤدي إلى ظهور أشكال مختلفة من حبوب الشباب مثل الحطاطات، البثور، الكيسات والزؤانات.
الأشكال السريرية لحبوب الشباب
العد الوليدي(Neonatal acne)
تبدأ الآفة الجلدية مباشرة بعد الولادة بشكل حطاطات صغيرة على المناطق الزهمية خاصة الجبهة والخدين بسبب زيادة فعالية الغدد الزهمية الاندروجين والاستروجين في الدورة الدموية قد يكون لهم بعض الدور.
(4/99)
.......................................................
(1/483)
وقد تكون حبوب الشباب منتشرة في العائلة.
الحالة تزول تدريجباً خلال أسابيع قليلة. الحالات المستمرة قد تحتاج لمطهرات (محاليل) مثل الكلينداميسين (Dalacin T lotion ) والاريثرومايسين (Eryderm lotion ) موضعياً.
الشكل رقم 371: العد الوليدي
الشكل رقم 372: العد الوليدي
العد الشبابي (Juvenile acne)
هذا الشكل من العد يصيب الذكور بشكل رئيسي، ويظهر على الوجه خلال حوالي عمر الثلاثة شهور الأولى بعد الولادة وقد يستمر حتى عمر خمس سنوات.
الأسباب:
1 ـ تحريض الكظرين عبر المشيمة.
2 ـ الأدوية.
3 ـ الورم المذكر أو فرط تصنع اللكظر الولادي (متلازمة كظرية تناسلية).
الشكل رقم 373: العد الشبابي
المعالجة:
اريثرويسين ملعقة صغيرة 125 ملغ أو نصف ملعقة 3 مرات يومياً والجرع تحدد حسب الوزن والعمر.
المستحضرات الموضعية: اريثروميسين ( Eryderm - أو كلينداميسين محلول) ، (Dalacin T lotion -Pufexama -Parfenac ) أو (Flogocid cream , Droxaryl cream) كريم قد تعطي نتائج جيدة خاصة عندما يوجد حمامي وتخريش في الآفات بسبب معالجة سابقة.
البنزويل بيروكسايد أو الفيتامين" A "الحامضي مفيدة .
هذه المستحضرات أفضل إستخداماً للبالغين حيث أنها قد تسبب تخريش في بعض الحالات خاصة عندما تطبق على مناطق واسعة.
العد الشائع (Acne vulgaris)
هو الشكل الأشيع من العد، تظهر آفات حطاطية وبثرية على المناطق الزهمية في الوجه، الجبهة وأعلى الصدر والظهر والكتفين.
الشكل رقم 374: العد ما بعد
البلوغ (العد الشائع)
العد الكيسي (Cystic acne)
هو كيسات تحوي سائل سميك ولزج ومنقط بالدم، الأماكن الأكثر إصابة هي: الوجه والظهر، هذا الشكل قد يجب تفريقه عن أكياس الورام العصبي الليفي التي لها مظاهر أخرى مثل البقع قهوة بحليب.
والكيسات في الورام الليفي العصبي تكون أكثر طراوة.
العد المكبب (Conglobata)
(4/100)
.......................................................
(1/484)
هو شكل شديد من العد قد يصيب الوجه والظهر، الآفات مكببة والشفاء في بعض الحالات يكون بتشكل ندبة، هذا الشكل أكثر شيوعاً عند الفتيات.
الشكل رقم 375: العد المكبب
العد الشمسي (Solar acne)
قد يصيب هذا النوع الأعمار المتقدمة، في الكهول، خاصة في منطقة ما حول الحجاج حول العين، إذ أن معظم المرضى يتعرضون لفترة طويلة لأشعة الشمس للإشعاع فوق البنفسجي والأذية الشمسية للأدمة يسمح للأقنية الزهمية الشعرية لتصبح أسهل تمدداً.
عد المنظفات (Detergent acne)
غير شائع يحدث عند المرضى الذين يغسلون وجوههم عدة مرات يومياً، أملاً بأن يجعلوا آفاته الموجودة أكثر اعتدالاً، بعض الصوابين القاتلة للجراثيم تحوي مركبات مولدة للعد مثل الهيكسياكلوروفين الذي يؤدي إلى آفات بثرية وحطاطية.
العد الجدري(Acne keloidalis)
هذا الشكل ينجم عن انتان قيحي في الغدد الزهمية يؤدي إلى تخرب وتشوه شكل النسج مع تشكل الجدرات.
الشكل رقم 376: العد الجدري
العد المتقرح (المُتسحجAcne excoriata)
هذا الشكل شائع في المرضى المصابين بتوترات نفسيه وعصبية، خاصة الذين يعبثون بنكش وعصر الآفات. هذا قد يؤدي إلى تشكيل قشور وندبات منقطة.
الشكل رقم 377:العد المتسحج
(Excoriata)
العد المداري (Tropical acne)
الجو الحار الرطب يؤدي إلى تعرق غزير.
انسداد فتحات الأقنية في الغدد العرقية يؤدي إلى الدخنيات وهذا قد يترافق مع انسداد الفوهات الزهمية الشعرية.
الشكل رقم 378: العد المداري
العد الوردي (Acne rosacea)
المظاهر هي حمامي في الوجه عادة تأخذ شكل الفراشة والحطاطات والبثرات تنغمس في البقع الحمامية للوجه.
الاندفاعات عدية الشكل(Acniform eruption)
الحطاطات بشكل رئيسي وبشكل أقل شيوعاً. البثرات تشبه العد الشائع وتظهر فجأة.
الآفات ليست بالضرورة إذ تظهر على المناطق الزهمية وقد تنتشر على الصدر، والجذع والأطراف. هناك عوامل مختلفة قد تسبب اندفاع عدي الشكل وتشمل :
(4/101)
.......................................................
(1/485)
الشكل رقم 379: اندفاع عدي الشكل
الأدوية: مثل التتراسكلين، المونوسكلين، الدوكسي سكلين والستيروئيدات القشرية. الستيروئيدات القشرية موضعيا خاصة عندما تغطي الجلد لفترات طويلة قد تسبب اندفاع عدي الشكل.
اليود والبروم في الفيتامينات والمعادن.
أدوية أخرى مثل ايزونيكوتينيك هيدرازين (INH) ، الـ" ACTH".
كلورال هيدرات وبروبانثين قد تسبب اندفاع عدي الشكل.
المواد الكيماوية، العد نتيجة الكلور الذي ينجم عن فرط كلورة أحواض السباحة.
كلورنا فثالين وزيوت القطع، وقطرات الفحم الحجري، البترول ومشتقاته قد تسبب اندفاع عدي الشكل.
العد الجبهي (العد النخري) (Acne frontalis)
الحطاطات البثرية الجرا بية تظهر على الجبهة، وهي ذات انخفاض مركزي بسبب النخر المركزي. الآفات قد تشفى مع ندبات منقطة تشبه الآفات المتأخرة من الجدري.
الشكل رقم 379 ب: حبوب الشباب بالجبهة والوجه
العد الميكانيكي (Mechanical acne)
هذا الشكل من العد ينجم عن الرض الفيزيائي الذي يؤدي للتحزز وانسداد الفوهات الزهمية الشعرية والتصبغ.
القبعات المغلقة المشدودة خاصة في الرضع الصغار والأطفال، الأربطة الضاغطة وأغطية الرأس قد تؤدي لمثل هذا النوع.
أربطة الرأس والثياب الداخلية المشدودة هي أسباب أخرى.
الاحتكاك المستمر بسبب القمصان أو قبة الرقبة القاسية (رقبة السلحفاه).
الشكل رقم 380: عد الناحية المغبنية (عدميكانيكي)
العد الندبي (Acne scar)
أنواع معينة من العد قد تترافق مع تندب شديد خاصة المترافقة مع انتان جرثومي ثانوي، أو العبث المتكرر بالآفات ونسحجها عند المرضى المصابين.
الشكل رقم 381: العد الندبي
عد عدم الحركة
المرضى المراهقين الذين يستلقون على الفراش لفترة طويلة كما في جناح الأمراض العظمية، يصابون عادة بهياج العد ـ ما يسمى العد عدم الحركة وهذا يحتمل إنه ينجم عن تغير في بيئة الجلد الذي قد يؤهب للاستعمار الجرثومي للقناة الزهمية الشعرية.
(4/102)
.......................................................
(1/486)
عد المزوقات (مواد التجميل)(Cosmetic acne)
الآفات تحدث بشكل موضعي كنتيجة للاستخدام المستمر للمزوقات (كريمات) ومساحيق وتترك لفترة طويلة بدون تنظيف أو إزالة.
المستحضرات المحتوية على اللانولين، الفازلين، بعض الزيوت النباتية، بوتيل ستيرات، كحول لوريل وحمض الأوليك، كلها مواد مولدة للزؤان.
المركبات الدهنية التي تطبق على الفروة قد تسبب العد كذلك.
الشذوذات الغدية الصماوية مثل داء كوشيتغ، المتلازمة الكظرية التناسلية والمبيض عديد الكيسات، تترافق مع حبوب الشباب بالإضافة إلى مظاهر جهازية أخرى.
العد المهني(Occupational acne)
بعض العاملين في منتجات البترول كما في اللذين يغسلون السيارات والسائقين والميكانيكيين قد يصابون باندفاع عدي الشكل ناجم عن التعرض المستمر للبترول ومشتقاته والعاملين في إصلاح أحواض السباحة قد يصابون بنفس التأثير.
الشكل رقم 382: عد مهني
معالجة حبوب الشباب
اعتبارات عامة
التعامل مع الآفات العدية قد يكون بسيطاً وصعباً جداً في نفس الوقت.
عدد كبير جداً من المستحضرات سواء دوائية أو تجميلية أو من الأعشاب أو التجارية تباع بدون وصفة متوفرة بكثرة في الصيدليات ومراكز التجميل المختلفة.
المرضى أحياناً يختلط عليهم الأمر وينتقل من دواء لآخر من تلقاء نفسه حسب نصيحة الآخرين ووصفات من مراكز متعددة في معظم الحالات. مثل هؤلاء المرضى يضيعون وقتاً كبيراً ومالاً كثيرة ويجدون أن آفاتهم عادة تتفاقم وتترافق مع اختلاطات غير مرغوبة.
الطريق الأسهل والأكثر أماناً هو اتباع تعليمات طبيبك.
اللعب والعبث في الآفات وقضاء وقت طويل لمراقبة الآفات في المرآة ومحاولة عصر الحطاطات الصغيرة والبثرات قد يؤدي لتأثير خطر يختلط بالتندب.
(4/103)
.......................................................
(1/487)
المزوقات (مواد التجميل) مثل المساحيق والكريمات وغيرها المستخدمة من أجل التمويه "Camouflage "وحاصرات الشمس خاصة إذا تركت لفترة طويلة قد تؤدي لانسداد الفوهات الزهمية الشعرية مؤدية إلى اختلاطات أكثر وأكثر.
الجو الحار الرطب يجب تجنبه قدر الإمكان.
الغسيل المفرط للمناطق المصابة قد يؤدي لتأثيرات مؤذية خاصة عند استعمال بعض المنظفات. غسيل الوجه، التقشير وغيرها يجب أن تجري بأيدي خبيرة وليس عند مصففي الشعر والكوافير والأشخاص اللذين تنقصهم الخبرة.
العد الوليدي والشبابي والأشكال الخفيفة عادة لا تحتاج لمعالجة دوائية وإذا لزم ذلك فإن الغسيل اللطيف والمستحضرات الموضعية الخفيفة يمكن استخدامها.
تنظيم النوم، والعوامل المثيرة الأخرى يجب تجنبها.
الحمية المخرشة، إذا ثبت أنها عامل مؤهب يجب أن نتجنبها.
التعرض المباشر لأشعة الشمس لفترة معقولة قد يكون له فائدة جيدة على الآفات العدية.
الأدوية الموضعية:
غسل الآفات مرة أو مرتين يوميا بصابون مثل: صابون(Acne Aid) ، صابون(Neutragena) . بعض الآفات قد تتخرش خاصة في الأعمار الصغيرة وذوي الجلد الحساس. صوابين خفيفة ذات الـpH المتوازن المعتدل مثل (Sebamed) أو (Numis med) يمكن استخدامها.
محلول الاريثرومايسين (Eryderm) أو الكليندايسين محلول (Dalacin Lotion) هى مضادة للجراثيم، وهي عادة فعالة في العد البثري.
البنزيل بيروكسايد: هو دواء فعال يمكن تطبيقها للآفات الطويلة الأمد ويجب الحذر منها بسبب احتمال التخريش.
ريتينوئيك أسيد: مثل (Retin A) جل أو كريم وجل (Eudyna). هذه المستحضرات قد تكون فعالة في إزالة آفات العد وأنها قد تسبب تخريش إذا لم تستخدم بشكل ملائم.
(4/104)
.......................................................
(1/488)
نبدأ عادة باستعمال جل مساء لأنها ذات تراكيز منخفضة (جل gel Retine A ، E udyna جل) وينصح المريض بأن لايتعرض لأشعة الشمس مباشرة بعد تطبيق مثل هذه المركبات. المنطقة المصابة تغسل ببساطة بالماء وصابون خفيف قبل تطبيق الـ" Retine gel A جل".
الريتنوئيك أسيد فموياً نادراً ما نحتاج لها في العد الشبابي ويحتفظ بها للأعمار الأكبر للحالات الغير مستجيبة للأدوية التقليدية.
الأدوية الجهازية:
عدة أدوية جهازية التي تستعمل في البالغين لا تستقطب للأطفال. معلق الاريثروسين قد يستخدم للعد الشبابي للأطفال بدلاً من مركبات التتراسيكلين أو الدوكسي سايكلين التي تستعمل للكبار.
الأشكال الشبابية: إذا كانت الآفات منتشرة، فإن معلق الاريتروسين قد يستخدم.
عد البالغين: عدة أنواع من الأدوية تستخدم في البالغين، نوع الدواء يعتمد على شدة الآفات العمر والجنس.
يجب مناقشة سبب العد وإمكانية نجاح العلاج وإعطاء المريض فكرة واضحة عن ذلك.
العد الخفيف يحتاج فقط إلى معالجة موضعية، المرضى المصابون بعد شديد ومعتدل يحتاجون كلا المعالجتين الفموية والموضعية إلى جانب الخطوط الأخرى من الطرق الدوائية والتجميلية.
الصادات الحيوية فموياً تعطى غالباً لمدة طويلة قد تصل إلى 6 شهور، لكن المعالجة الموضعية سوف يحتاج لها طوال فترة المرض.
هذه الأدوية تشمل ما يلي:
"التتراسكلين": يعطى لفترة طويلة، عادة 250 ملغ، يعطى 4 مرات يومياً لمدة عشرة أيام والجرعة تخفض إلى مرتين يومياً لمدة عشرون يوماً ثم جرعة 250 مجم يومياً. الجرعة اليومية الوحيدة قد تعطى لمدة 1 ـ 6 شهور.
التتراسكلين والاريثروسين هي مثبطات الجراثيم خاصة في الجرعات العالية.
في الجرعات الصغيرة (500 ملغ/يوم أو أقل) هي لا تخفض عدد العوامل المحرضة لكنها تؤثر على وظيفتها، التتراسكلين ينقص انشطار الشحوم إلى حموض دسمة وجلنيسريدات ثلاثية الذي يلعب دوراً هاماً في المظاهر الالتهابية للعد.
(4/105)
.......................................................
(1/489)
الصادات الحيوية تثبط أيضاً عدة فعاليات انزيمية وتؤثر على الانجذاب الكيماوي ووظائف اللمفاويات. يجب أخذ الحذر من التأثيرات الجانبية للتراسكلين.
الاريثروميسين: هو دواء فعال خاصة عند الأعمار الصغيرة والنساء في سن الإنجاب.
التراسكلين (وأقل منه الاريثروسين) يجب أن يؤخذ القرص مع الماء (ليس الحليب) قبل الطعام بنصف ساعة. الـ Zithromax هو دواء فعال لكنه أكثر غلاء من الاريثروميسين.
"الدوكسي سيكلين والمونوسكلين":
دوكسي سكلين (100 ملغ/ يوم) والمونوسكلين (100 ملغ/ يوم) فعالة لكنها أكثر غلاء.
لقد وجدنا أن الدوكسي سكلين مقبولاً من المرضى، أكثر فعالية من المينوسكلين وتأثيراته الجانبية اقل. الجرعة هي 100 ملغ/ مرتين يوميا لمدة عشرة أيام ، الجرعة تخفض إلى 100 ملغ/يومياً لمدة 20 يوم و100 ملغ/ يوم إلا يوم لمدة ثلاث شهور أو لفترة أطول حسب استجابة الآفات.
أقراص الدوكسي سكلين مفضلة أكثر من الكبسولات بسبب التخريش الهضمي الأقل.
المعالجة الفموية يجب أن تعطى على الأقل لمدة 6 شهور بالمشاركة مع المعالجة الموضعية.
الترا يمثيوبريم: (400 - 600ملغ/يوم) هى ذات فعالية متساوية، يمكن أن يحتفظ به كمضاد حيوي كخط ثالث.
الكلينداميسين: مفيد بسبب اغلاله بالدسم ويجب أن لايستخدم روتينياً بسبب احتمال خطر حدوث التهاب القولون الغشائي الكاذب.
معالجة الآفات العدية التي لاتستجيب للعلاجات التقليدية عند البالغين:
تغيير الصاد الحيوي إلى الترا يميثوبريم.
برودينزون: 2.5 ملغ صباحاً و 5 ملغ عند النوم مساء لكي تخفض الاندروجنيات الكظرية، قد يفيد في الحالات الشديدة الغير مستجيبة للخطوط العلاجية العادية، تثبيط الاندروجين الكظري يؤدي إلى إنقاص إفراز الزهم وبالتالي إلى تحسن حبوب الشباب.
مضادات الاندروجين: مثل"Diane" قد يكون فعالاً في السيطرة على العد الشديد عند الفتيات الصغيرات.
(4/106)
.......................................................
(1/490)
سيبروتيرون استيات :(CPA) 2 ملغ مشاركة مع 50 مكغ ايثنيل استراديول (Diane 35) .
35 مايكرو جرام ايثيينل استراديول و 2 ملغ (CPA) بيدو إنه ذو قيمة عند النساء المصابات بعد معند وقد يفضل على طرق المعالجات الأخرى.
السبيرونولاكتون: 100 ـ 200 ملغ/ يوم لمدة 6 شهور ذو فائدة أيضاً عند النساء المسنات. عند الذكور 25 ملغ CPA قد تستخدم بنجاح.
ايزوتريتونون: أكثر فعالية من (Diane) لمرضى العد. للمرضى المصابين بالعد المعند أو المعتدل أو الشديد أو عندما لايتوفر مضاد الاندروجين فإن الايزوتريتنون هو المعالجة المختارة. الايزوتريتنون قد يؤدي لفائدة إذا ما قورن بالمعالجات التقليدية ومضادات الاندروجين.
ايزوترتينون هو دواء فعال في نفس الوقت خطير قد يسبب تشوهات للجنين إذا أعطي للحوامل لذا من الأهمية بمكان استخدامه مع مانع حمل ملائم. محاذير الاستطباب لهذه الأدوية خاصة عند النساء يجب أن تؤخذ بالاعتبار بشكل مشدد. التشوهات الجنينية والاختلاطات الأخرى قد تحدث مع هذه الأدوية.
يجب الحذر وإنذار المريض بأن الحمل يجب أن لا يحدث حتى شهر أو ثلاث شهور على الأقل بعد إيقاف العلاج. اختبارات الحمل يجب أن تكون سلبية قبل استخدام الدواء وينصح بأن الدواء قد يبدأ به في اليوم الثالث من الدورة الشهرية.
الجرعة المنصوح بها هي: 0.5 ـ 1 ملغ/كغ للمرضى الأصغر ولفترة 4 شهور.
يؤثر الايزوتريتنون على كل العوامل المؤهبة المشمولة في العد بجرعات 0.5 ـ 2 ملغ.
آلية تاثير الايزوتريتنون:
1 ـ يخفض إفراز الزهم.
2 ـ يخفض الجراثيم المستعمرة للسطح والأقنية، خاصة البروبيونات العدية ويخفض تدريجياً تقرن الأقنية.
3 ـ يحرض الخلايا T المساعدة مع زيادة لاحقة في الجلوبولينات المناعية بما فيها"IgE" ويخفض آلية إنجذاب الكيماوي (Chemotaxis) .
4 ـ له تأثير على الجراثيم، الخلايا القرنية في الأقنية وتشكيل الالتهاب وتشكيل الزؤثات.
(4/107)
.......................................................
(1/491)
5 ـ يؤثر على تمايز الخلايا يحتمل أن يكون ذلك كنتيجة للتدخل في استقلاب الفيتامين A الداخلي المنشأ.
معالجة الندبات التالية للعد:
تقشير بحموض الفواكه مثل حمض الجليكوليك، وهذه المستحضرات متوفرة بعدة تراكيز 10% ـ 70% التركيز القليل 10% يمكن ان يستخدم عند المريض حسب نصيحة الطبيب المعالج.
التقشير" Peeling": يعطى نتائج جيدة للندبات السطحية والتجعدات السطحية.
الأشعة فوق البنفسجية: مفيدة في بعض الحالات خاصة في آفات العد المختلطة من حطاطات وحويصلات PUVA إذ تثير تقشيراً سطحياً وتؤدي لتحسن الآفات الجلدية. الندبات العميقة تحتاج لإصلاح بواسطة تقشير الجلد للندب العدية وحقن كولاجين موضعياً أو حقن شحمي.
إزالة السطح بالليزر Co2: هو يستخدم حاليا لتنعيم وإصلاح النديات السطحية.
الشكل رقم 383: معالجة العد بالليزرCo2
جراحي
الشكل رقم 384 ا: تقشير الندبات العدية
بـ ليزر Co2
حف الجلد "Dermabrasion": هي طريقة استخدمت لفترة طويلة لمعالجة الندبات التالية للعد، تجري بفرشاة تدور تطبق على الندبات، هذه الطريقة تحتاج إلى حذر وأكثر أثناء العمل بسبب النتائج غير المرغوبة التي قد تنجم.
الشكل رقم 384ب: عدي ندبي
الشكل رقم 384 ج : معالجة ندبات العد بالليزر
المراجع
Pacemaker M, Carioca JJ, Simpson NB. Acne in schoolchildren: no longer a concern for dermatologists. Br Med J 1989; 298: 1217-19
1
Munro-Ash man D. Acne vulgaris in a public school. Trans St John's Hosp Dermatol Soc 1963; 49: 144-8
2
Sneddon J, Sneddon I. Acne excoriates: a protective device. Clin Exp Dermatol 1983; 8: 65-8
3
Caramaschi F, Del Corne G, Favare C et al. Chloracne following environmental contamination by TCDD in Seveso, Italy. Int J Epidemiol 1982; 10: 135-43
4
Jones C, Bleehen SS. Acne induced by PUVA treatment. Br Med J 1977; ii: 866
5
(4/108)
.......................................................
(1/492)
Plewig G, Fulton JE, Kligman AM. Pomade acne. Arch Dermatol 1970; 101: 580-4
6
Bhutani LK, Malhotra YK, Kandari M. Vegetable oils and acne form lesions. Indian J Dermatol 1970; 36: 119
7
Caramaschi F, Del Corne G, Favare C et al. Chloracne following environmental contamination by TCDD in Seveso, Italy. Int J Epidemiol 1982; 10: 135-43
8
Cunliffe WJ, Cotterill JA. In: The Acnes. London, WB Saunders, 1975
9
Vahlquist A, Rollman O, Holland DB et al. Isotretinoin treatment of severe acne affects the endogenous concentration of vitamin A in sebaceous glands. J Invest Dermatol 1990; 94: 496-8
10
Stewart ME, Pochi PE. Antiandrogens and the skin. Int J Dermatol 1978; 17:167-79
11
Stankler L, Campbell AGM. Neonatal acne vulgaris: a possible feature of the fetal hydantoin syndrome. Br J Dermatol 1980; 103: 453-5
12
Ebling FJ, Thomas AK, Cooke ID et al. Effect of cyproterone acetate on hair growth, sebaceous secretion and endocrine parameters in a hirsute subject. Br J Dermatol 1977; 97: 371-81
13
Orentreich N, Durr NP. The natural evolution of comedones into inflammatory papules and pustules. J Invest Dermatol 1974; 62: 316-2
14
Ebling FJ. Hormonal control and methods of measuring sebaceous gland activiry. J Invest Dermatol 1974; 62: 161-71
15
Kaidbev KH, Kligman AM. The pathogenesis of topical steroid acne. J Invest Dermmatol 1974; 62: 31-6
16
Mills OH, Kligman AM. Ultraviolet phototherapy and photochemotherapy of acne vulgaris. Arch Dermatol 1978; 114: 221-
17
Sneddon J, Sneddon I. Acne excoriée - a protective device. Clin Exp Dermatol 1983; 8: 65-8
18
(4/109)
.......................................................
(1/493)
Cunliffe WJ, Clayden AD, Could D et al. Acne vulgaris - its aetiology and treatment. A review. Clin Exp Dermatol 1981; 6: 461-9
19
Feucht CL, Allen BS, Chalker DK et al. Topical erythromycin with zinc in acne. A double-blind controlled study. J Am Acad Dermatol 1980; 3: 483-9
20
Bossche HV, Comelissen F, Cutsem J van. Synergism of the antimicrobial agents miconazole and benzoyl peroxide. Br J Dematol 1982; 107: 343-8
21
Goldman L, Rockwell RJ Jr: Lasers in medicine, New York, 1971, Gordon&Breach
22
Garrett AB, Dufresne RG, Ratz JL et al: Carbon dioxide laser treatment of pitted acne scarring, J Dermatol Surg Oncol 16:737,1990
23
Olbricht SM: use of the carbon dioxide laser in dermatologic surgery: a clinically relevant update for 1993, J Dermatol Surg Oncol 19:364,1993
24
Dixon JA: Lasers in surgery, Curr Peobl Surg 21:11,1984
25
Greenwood R, Jones DH, Brummitt L. Comparison of isotretinoin and cyproterone acetate - a clinical and laboratory study. In: Cunliffe WJ, Miller A, eds. Retinoid Therapy. Lancaster: MTP Press, 1984: 287-92
26
Holland DB, Gowland G, Cunliffe WJ. Inflammatory responses in acne patients treated with 13-cis-retinoic acid (isotretinoin). Br J Dermatol 1984; 110: 343-5
27
Dai WS, Hsu M-A, Itri LM. Safety of pregnancy after discontinuation of isotretinoin. Arch Dermatol 1989; 125: 362-5
28
Cunliffe WJ, Miller AJ. In: Cunliffe WJ, Miller A, eds. Retinoid Therapy. Lancaster: MTP Press, 1984
29
Olsen TG. Therapy of acne. Med Clin North Am 1982; 66: 851-71
30
(4/110)
.......................................................
(1/494)
Cunliffe WJ, Forster RA, Greenwood ND et al. Tetracycline and acne vulgaris: a clinical and laboratory investigation. Br Med J 1973; iv: 332-5
31
Greenwood R, Burke B, Cunliffe WJ. Evaluation of a therapeutic strategy for the treatment of acne vulgaris with conventional therapy. Br J Dermatol 1986; 114: 353-8
32
Cibson JR, Darley CR, Harvey SG et al. Oral trimethoprim versus oxytetracycline in the treatment of inflammatory acne vulgaris. Br J Dermatol 1982; 107: 221-4
33
Cullen SI. Low dose minocycline therapy in tetracycline recalcitrant acne vulgaris. Cutis 197B; 21: 101-4
34
Harrison PV. A comparison of doxycyline and minocycline in the treatment of acne vulgacis. Clin Exp Dermatol 1988; 13: 242-4
35
Orentreich N, Durr NP. In: Frank SB, ed. Acne. New York: Yorke Medical Books, 1979
36
Orentreich N, Durr NP. Rehabilitation of acne scarring. Dermatol Clin 1983; 1(3): 405-13
37
Stegman SJ, Tromovitch TA. 1980; Implantation of collagen for depressed scars. ] Dermatol Surg Oncol 1980; 6: 450-3
38
Downing DT, Stewart ME, Wertz PW et al. Essential fatty acids and acne. J Am Acad Drmatol 1986; 14: 221-5
39
Cunliffe WJ, Shuster S. Pathogenesis of acne. Lancet 1969; i: 685-7
40
Cove JH, Holland KT, Cunliffe WJ. An analysis of sebum excretion rate, bacterial population and the production rate of free fatty acids on human skin. Br J Dermatol 1980; 103: 383-6
41
Cotterill JA, Cunliffe WJ, Williamson B et al. Further investigations on the pathogenesis of acne. Br Med J 1972; ii: 400-6
42
(4/111)
.......................................................
(1/495)
Burton JL, Shuster S. The relationship between seborrhoea and acne vulgaris. BrJ.Dermatol 1971; 84: 600 - l
43
Bunker CB, Newton JA, Kilbom J et a 1. Most women with acne have polycystic ovaries. Br J Dermatol 1989; 121: 675 - 80
44
Beveridge GW, Powell EW. Sebum changes in acne vulgaris treated with tetracycline. Br J Dermatol 1969; 81: 525 - 7
45
Allaker RP, Greenman J, Osbome RH. The production of inflammatory compounds by Propionibacterium acnes and other skin organisms. Br J Dermatol 1987; ll 7: 175 - 83
46
Walton S, Wyatt E, Cunliffe WJ. Genetic control of sebum excretion and acne. A twin study. Br J Dermatol 1988; 18: 393 - 6
47
Vahlquist A, Rollman O, Holland DB et al. Isotretinoin treatment of severe acne affects the endogenous concentration of vitamin A in sebaceous glands. J Invest Dermatol 1990; 94: 496 - 8
48
Hughes BR, Cuntiffe WJ. The effect of isotretinoin on the pilosebaceous duct in patients with acne. Br J Dermatol 1988; 118: 281
49
الفصل الثامن والأربعون…
أمراض الشعر
Diseases of Hair
تنشأ الشعرة من البشرة، و تبدأ في النمو حوالي الشهر الثالث أو الرابع من الحياة الجنينية.
بعد الولادة تتوزع الأجربة الشعرية على الفروة وأجزاء أخرى من الجسم وتصبح ثابته ولا تتكون بصيلات شعرية أكثر بعد ذلك.
يوجد نوعان من الجلد: الجلد الذي يغطي بالشعر، والنوع الآخر الأحلس (لا شعر فيه)، غير مغطي بالشعر حتى بعد البلوغ. جلد الأطفال يغطي بشعر فاتح اللون وناعم يعرف باسم "الشعر الوبري" وهو يميل لأن يصبح أكثر كثافة على الوجه، الأطراف والجذع. الشعر الوبري يزول خلال الأشهر الأولى من الحياة ويستبدل بالشعر الزغابي.
الأنواع المختلفة للشعر:
ـ الشعر الوبري:
(4/ 112)
.......................................................
(1/496)
هو شعر ناعم، فاتح اللون، يغطي معظم سطح كل الجلد ما عدا الراحتين والأخمصين والسطح الأحمر للشفتين قرب الوصل الجلدي المخاطي.
ـ الشعر الزغابي:
هو شعر ناعم، فاتح اللون عادة ويشاهد بشكل وضعي على وجه وأطراف الطفل وهو عادة يغطي الجلد الأنثوي كذلك.
ـ الشعر الانتهائي:
هو شعر خشن، سميك ومصطبغ. قد تولد الأجربة الشعرية شعراً زغابياً في البداية، وفي النهاية تحت ظروف معينة يتحول إلى شعر إنتهائي.
يختلف شكل الشعر حسب الموقع والعمر والجنس والعِرق وعوامل أخرى مثل الهرمونات الجنسية بشكل رئيسي.
حلقة نمو الشعر
Hair cycle
تطور وتوزع الجريبات الشعرية:
الأجربة الشعرية تظهر أولاً في مناطق الحاجبين، والشفه العليا والذقن في حوالي الأسبوع الحملي التاسع، وفي مناطق أخرى في الشهر الرابع الحملي.
الجريبات الشعرية في الفروة يتطور بعد حوالي ستة شهور بعد الولادة.
العدد الكامل للأجربة في البالغ (الرجل البالغ) يقدر بحوالي 5 ملايين. منها حوالي مليون في فروة الرأس (الوجه، الحاجبين، الشاربين، الأجفان).
دورة نمو الشعرة :
نمو الشعرة له دورة محددة. الشعر لا يستمر بالنمو إلى ما لا نهاية. الأجربة الشعرية تنمو بمتوالية تسمى "حلقة نمو الشعر". نمو الشعر يمر بعدة مراحل وبتوازن خاص في الأشخاص الطبيعيين حيث أن الأشعار النامية تمثل الغالبية.
بنية الجلد وملحقاته
الشكل رقم 385: دورة حياة الشعر…
الشكل رقم 386:مكونات الجلد وزواائده
1 ـ طور النمو : "Anagen "
طور نمو الشعر يستغرق حوالي 3 شهور أو أكثر حسب الموقع. خلايا الأجربة تنمو وتنقسم وتصبح متقرنة لتشكل شعراً نامياً حيث إن قاعدة جسم الشعر تكون رطبة وطرية. القسم الأكثر اصطباغاً يبدو مباشرة فوق البصيلة الشعرية. الشعر النامي عند الأشخاص السليمين يشكل حوالي 90% من كامل الشعر.
2 ـ طور الراحة" Telogen":
(4/113)
.......................................................
(1/497)
الأشعار في طور الراحة تكون في حالة من الراحة والتي تستمر حوالي 3 شهور، حيث إن قسماً من الشعر النامي (حوالي 10%) يمر بهذا الطور قبل السقوط.
الشعر في طور الراحة يسمي أيضاً شعر الد بوس "Club Hair" حيث يسقط عندما ينمو شعر جديد.
3 ـ طور التحول (طور السقوط) "Catagen":
يخضع هذا الشعر إلى التحول من الطور النامي إلى طور الراحة حيث يتوقف نمو الشعر ويدخل الشعر في مرحلة"hair Club" .
عندما يقترب الشعر من نهاية طور النمو، فإن تغيرات متعددة تحدث في الجراب .
في الظروف الطبيعية، معظم الشعر يكون في طور النمو، وغيرها في طور الراحة ونسبة مئوية قليلة من الشعر تكون في طور الانتقال أو طور السقوط.
الفروة الطبيعية تحتوي على مئة ألف (100.000) جريب شعري. نمو شعر الفروة اليومي هو حوالي: 0.35 مم في اليوم.
فترة النمو في شعر الفروة حوالي ستة شهور.
عدة عوامل تؤثر على طور النمو خاصة الهرمونات، الأمراض المدنفة الجهازية ـ الشدة أو التوترات العصبية ـ الحمل ـ الإرضاع، العوامل النفسية وعوامل أخرى.
في مثل هذه الحالات يكون طور النمو قصيراً ومعظم الشعر يمر بطور الراحة. يتساقط شعر الفروة بشكل طبيعي بمعدل حوالي: 100 ـ 120 شعرة / يوم. الشعر المتساقط يعوض بعد ذلك.
إن البعض يخاف من حدوث الصلع بسبب تساقط عدد من شعرها يومياً والجواب المقنع هو أنه إذا كانت هذه هي الحالة والشعر المتساقط لا يستبدل بشعر جديد، فإن كل الناس سوف يصبحون صلعاً.
الشعر في طور الراحة يتعرض للسقوط بدرجة أكثر وذلك لعدم ثبات الشعر وقلة تماسكه بالأصول. شعر الفروة يختلف في أن نموه لا يتطلب أي محرض اندروجيني، على العكس فإن زيادة الاندروجينات الجوالة الزائدة قد تؤدي لتساقط شعر فروة الرأس .
مكونات الشعرة
Structure of hair
تتألف الشعرة من:
(4/114)
.......................................................
(1/498)
جسم الشعرة: أو الجذع الذي يتشكل في النهاية السفلي، حليمة الشعرة. جسم الشعرة ينشأ من الخلايا الكيراتينية. يتألف جسم الشعرة من الجزء الخارجي Sheath أو Cuticle" الجليدة" والجزء الداخلي "اللب"Medulla حيث تبدأ من القمة وتنتهي قرب البصيلة.
جريب الشعرة قد ينتج الشعر الوبري في الحياة الجنينية وفي سن البلوغُ يكوّن الشعر الانتهائي.
الشكل رقم 387: مكو نات الشعرة
جذر الشعرة أو "Matrix " هو الجزء داخل الجراب الشعري من البصلة. خارج جذر الشعرة هو الجلدية الشعرية Cuticle ، الطبقة الجذرية الداخلية تتألف من الجليدة وطبقتين ضامتين من الخلايا، طبقة الـ" Huxley" وطبقة هائليHenele" ".
الطبقة الخارجية للجذر تمتد من البشرة إلى بصلة الشعرة، وتتسمك قرب البشرة وتصبح ضعيفة في جزءها السفلي. الغدة الزهمية تنشأ منها.
بصلة الشعرة هي كتلة متسعة من الخلايا البشروية التي تعطي أشكالاً مختلفة من الخلايا الكيراتينية، البصلة وجزء من الجسم يكونان محتويان في جراب الشعرة.
ألوان الشعر
لون الشعر يعتمد على درجة تشكل الميلانين في ألياف المنبت"Matrix" والمسافات المتداخلة بين الألياف.
يبدأ تصبغ الميلانين في ألياف المنبت"Matrix" الميلانين في جراب الشعرة يتصنع في سيتوبلاسما الخلايا الصباغية.
الصباغ الأسود أو الرمادي في الشعرة يتألف من تيروزين ـ ميلانين، بينما اللون الأشقر والأحمر فإن الصباغ هو الفينو الانين.
لون الشعر الأسود: في هذا الشكل، يحتوي الخلايا الصباغية جسيمات صباغية كثيفة.
الشعر البني: يكون لون الخلايا الصباغية أصفر.
الشعر البني الفاتح: يتألف من مزيج من الجسيمات الصباغية للشعر الأسود والأجسام الصباغية الغير كاملة للشعر الأسود.
الشعر الأحمر: يحتوي صباغ الحديد، يندخل أو يترسب الميلانين بشكل غير تام في ألياف المنبت Matrix"".
الشعر الرمادي: الفعالية المولدة للصباغ ناقصة.
الخلايا الصباغية والأجسام الصباغية ناقصة.
(4/115)
.......................................................
(1/499)
غياب فعالية التيروزنياز.
عوامل تؤثر على لون الشعر:
العمر
العِرق
تغيرات استقلابية: مثل البروفيريات وداء القشر (الكواشيركور).
الأدوية: كلوروكوين لمدة طويلة قد يسبب تصبغ الشعر.
يتدخل الكلوروكوين بتشكيل الصباغ القاتم" Phaeomelanin "، الارتكاس عادة عكوس حيث أن اللون يعود للطبيعي خلال عدة شهور بعد إيقاف الدواء.
المستحضرات الموضعية: الدايثرانول وكريساروبين تلون الشعر ذو اللون الفاتح أو الرمادي بالبني الـ" Mahogany ". الريزورسين استخدم سابقاً بكثرة في عدة أمراض جلدية إذ يلون الشعر الأسود أو الأبيض باللون الأصفر أو البني المصفر.
الميفينيزين ـ ايثرالغليسيرول يستخدم لعلاج الأمراض المترافقة بتشنج عضلي يسبب ذلك نقص تصبغ في الأشخاص ذوي الشعر الأسود.
التري بارانول: هو دواء خافض كوليسترول الدم وفلوروبوتيل ومنيون، هو دواء مضاد للنفاس قد يسبب تغير في لون الشعر.
المينوكسيديل والديازوكسيد، هما دواءان فعالان لخفض ضغط الدم المرتفع، كلاهما يسبب فرط شعر وقتامة لون الشعر.
الديازوكسيد يسبب إحمرار في الشعر، بينما المينوكسيديل تجعل لون الشعر أغمق خاصة بانقلاب الشعر الزغابي إلى شعر انتهائي.
الهيدروكينون والفنيل ثيوريا تتدخل في فعالية التيروزين، محدثاً نقص تصبغ في الجلد والشعر.
أمراض الشعر
Diseases of hair
في هذا الفصل نورد ملاحظات مختصره على الأمراض الأكثر شيوعاً والشذوذات في شعر الرضع والأطفال، حيث إن بعض تلك الأمراض قد تكون هي نفسها عند مجموعات العمر الأكبر.
الحاصة البقعية (الثعلبة)
Alopecia areata
ضياع شعر موضعي أو معمم، يتعلق سواءً بسوء وظيفة الجريب الشعري أو تخربه.
يوجد أنواع مختلفة من الحاصات تتعلق بشكل رئيسي بالسبب.…
الشكل رقم 388: حاصة بقعية
المظاهر السريرية:
البقع بيضاوية أو مدورة حيث يبدو في المحيط مناطق خالية من الشعر مع ظهور بعض الشعر في الأطراف ويعطي ذلك شكل علامة الاستفهام؟.
(4/ 116)
.......................................................
(1/500)
عند نزع الشعرة تظهر بصلة الشعر ضامرة.
سطح الفروة في المنطقة عادة ملساء.
ضياع الشعر قد يستمر وينتشر محيطياً مشكلاً مناطق جديدة خالية من الشعر أو عودة بعض الشعر للنمو قد يحدث مؤخراً. الشعر النامي الحديث يكون أقصر وأفتح لوناً وأحياناً أبيض ناقص الصباغ.
في الحالات المستمرة من الحاصة، قد يحدث تنقيط بأظافر الأصابع .
المسببات:
الانتانات الموضعية في الفروة: مثل التهاب الأجربة الشعرية، سعفة الرأس والقراع.
1 ـ أمراض الجلد: الحزاز المسطح ـ الذئبة الحمامية القريصية.
2 ـ الانتان البؤري.
3 ـ التهاب اللوزتين المزمن، التهاب الجيوب والبؤر الانتانية قد تتهم كعامل مُسبب للحاصلة.
4 ـ الشذوذات السنية.
الانتانات في الأسنان
النخور السنية عند الأطفال، سواءً الانكسار والنواخذ المنطمرة (أسنان العقل) قد تكون من الأسباب عند الأعمار الأكبر للحاصة البقعية.
5 ـ التوتر النفسي ـ الاجهاد المزمن والصدمات العصبية والنفسية أيضاً تعتبر أسباباً مهمة للحاصة البقعية.
معظم حالات الحاصة البقعية التي نواجهها في الممارسة عند الأطفال تكون بسبب النخور السنية والتوترات النفسية، البؤر الانتانية في اللوزتين والجيوب وعوامل مناعية.
الشكل رقم 389: حاصة ندبية…
الشكل رقم 390: حاصة معممة…
الشكل رقم 391: حاصة ولادية
أشكال أخرى من الحاصة
1 ـ حاصة شد الشعر:
هي الأشيع عند الفتيات الصغيرات في سن المدرسة حيث إن الأم بعد تمشيطها شعر الطفلة تشده بقوة وتثبته باتجهات جانبية أو إلى الخلف صانعة مايسمي "ذيل الفرس" ومع الوقت يستمر هذا ويتكرر الشد إذ قد يحدث ذلك تراجعاً في الشعر، ويتظاهر أخيراً بالحاصة.…
الشكل رقم 392: حاصة شد الشعر
2 ـ حاصة الضغط:
يلاحظ هذا النوع عند الرضع الذين ينامون معظم الوقت على الناحية القفوية، حيث بالضغط المستمر على الناحية القفوية، فإن بقعة موضعية خالية من الشعر سوف تحدث.
الشكل رقم 393: حاصة الضغط…
(4/117)
.......................................................
(2/1)
الشكل رقم 394: حاصة شد الشعر
من المهم تعليم الأم أن تغير من وقت لآخر وضعية نوم الطفل وذلك بوضع وسادة على أحد من جانبية للحفاظ عليه بهذه الوضعية أثناء النوم.
3 ـ الحاصة في سياق الأمراض الحموية (المترافقة بحمى)
الحاصة قد تحدث أثناء أمراض جهازية مثل الحمى ـ والانتانات الجرثومية المتكررة المزمنة.
4 ـ انبعاث طور الراحة: "Telogen effluvium " اضطراب دورة نمو الشعر
هو ضياع مبكر وشديد في الشعر الطبيعي من أجربة طبيعية في الفروة. هذا الشكل أكثر شيوعاً عند الإناث وقد يحدث في فترة النفاس، ما بعد الحميات، بعد الولادة وبعد التخدير والجراحة وحالات ما بعد الرضوض.
زيادة زوال الشعر أكثر ارتباطاً بنوبات التوترات العصبية التي تسبق تساقط الشعر بـ (6ـ16) أسبوعاً.
الشعر يظهر طبيعي إلى أن تبدأ عملية التساقط.
هذا الشكل عادة منتشر وغير شامل .
5 ـ الحاصة الغذائية:
سوء التغذية يؤثر على النمو والبنية لجسم الشعر وأحياناً على لون الشعر.…
الشكل رقم 395: انبعاث طور الراحة
(Telogen Effluvium)
ـ السفل (المرازموس): ينجم عن العوز البروتيني الحروري، خاصة في السنة الأولى من العمر. الشعر يكون ناعماً وجافاً، قطر بصلة الشعر ينقص إلى ثلث الطبيعي وغالباً كل الجريبات تكون في مرحلة الراحة.
ـ داء القشر (الكواشيركور): يحدث خلال السنة الثانية من العمر عند الأطفال المفطومين فجأة على حمية قليلة البروتين جداً وعالية الكاربوهيدرات.
تغيرات الشعر تشبه بشكل قريب جداً التغيرات الموجودة في السفل، لكن يوجد جريبات نمو رغم أن معظمها ضامر. في كلا الحالتين يكون الشعر كامداً ـ متقصفاً وسهل الإنقلاع وقد تحدث حاصة تامة أو جزئية. الشعر يكون أقل لمعاناً. بعض أجسام الشعر قد تبدي إنكماشاً ويزداد قابليته للرض البسيط يؤدي لتساقط الشعر.
ـ عوز الحديد: يترافق أحياناً مع حاصة منتشرة حتى في غياب فقر الدم.
(4/118)
.......................................................
(2/2)
ـ عوز الزنك: ينجم عن قصور في الامتصاص يؤدي إلى نشوء حاصة وتغيرات جلدية مثل التهاب جلد النهائي المعوي وعوز الزنك ما قبل الولادة.
قد يتظاهر عوز الزنك بالحمامي ـ التقشر ـ الفقاعات وضياع الشعر .
عوز الحديد قبل الولادة قد يؤدي أيضاً إلى عوز في الحموض الدسمة الضرورية، هذا يؤدي إلى حمامي وتقشر في الفروة والحاجبين وحاصة منتشرة.
6 ـ الحاصة الاستقلابية:
في بيلة الهوموسيتين: وهي خطأ استقلابي ولادي في طرق استقلاب الميثونين. الشعر يكون متفرقاً وناعماً وأشقراً.
في بيلة حمض البول العائلية: وهو خطأ استقلابي ولادي نتيجة اضطراب في استقلاب البيريميدين يتصف: بتخلف عقلي وجسمي، فقر دم كبير، الشعر ناعم وقصير ومتناثر.
أخطاء هيستدين ـ التيروزين والآرجنين الاستقلابية: الشعر يكون جافاً فاقداً لمعانه وشعر متجعد (ملتف).
7 ـ الحاصة الندبية (اللاعكوسة):
الانتانات سواء الجرثومية أو الفطرية وبعض الأمراض الجلدية مثل الذئبة القريصية والحزاز المسطح قد تسبب تخرب في الأجربة الشعرية وإلى حاصة ندبية.…
الشكل رقم 396: حاصة ندبية (لاعكوسة)
8 ـ الحاصة الغدية المنشأ: تحدث في سياق قصور الدرق وفرط نشاط الدرق.
9 ـ الحاصة الهامشية: عادة هذا الشكل يحدث في العروق السوداء حيث يوجد ضياع في الشعر من الهوامش.
10 ـ هوس نتف الشعر "Trichotillomania ":
هذا الشكل يلاحظ عند الأطفال المصابين بالتوترات النفسية والذين يشدون شعر الفروة وشعر الأجفان والحاجبين.
11 ـ الحاصة الدوائية:
عدة أشكال من الأدوية قد تحدث ضياع شعر: الميثوتركسات في معالجة السرطان، الثاليوم، الكوليسيشين، الأدوية السامة للخلايا. تناول فيتامين A لفترة طويلة قد تحدث حاصة.
الستيروئيدات القشرية قد يحرض حاصة منتشرة في الفروة مع تشكل شعر وبري في أي مكان.
مضادات التخثر: الهيبارين والكومارين قد تسبب حاصة.
12 ـ الانسمام بالفيتامين A :
استهلاك كميات كبيرة من الفيتامين A يؤدي لنشوء تناذرات مختلفة والمظاهر الرئيسية هي: جفاف وتوترات عصبية وأحياناً تصبغ في الجلد، تقليل سماكة شعر الفروة والجسم والحاجبين والرموش، نقص الوزن، التعب، فقر الدم وألم عظمي. الكبد والطحال أحياناً يتضخمان.
13 ـ الحاصة الوراثية:
هي شكل وراثي جسمي ذاتي قاهر من الحاصة حيث العوامل العرقية تلعب أيضاً دوراً مهماً.
14 ـ الحاصة البقعية المناعية الذاتية:
عدة أمراض مناعية ذاتية قد تترافق مع حاصة وهي:
ـ الحاصة المترافقة مع أمراض الدرق.
ـ ترافق البهق مع الحاصة.
ـ فقر الدم الخبيث.
ـ الذئبة الحمامية الجهازية، التهاب المفاصل الوراثي، الألم العضلي الرثوي العديد، الوهن العضلي الوخيم، التهاب القولون القرحي، الحزاز المسطح وتناذر اعتلال الغدد الصم ـ المبيضات.…
الشكل رقم 397:حاصة و بهق (مناعي ذاتي)
15 ـالحاصه البقعيه الندبيه: " Pseudopelade"
هذا المصطلح يستخدم لتعريف الحاصة البقعية الندبية المترقية ببطء التي تظهر على الفروة دون سبب معروف أو مظاهر سريرية تفسر حدوثها.
الحالة قد تحدث عند الأطفال، لذلك تعتبر بشكل عام كتناذر سريري قد يكون نتيجة نهائية لأي واحد من عدة حدثيات مرضية مختلفة.
الحزاز المسطح والذئبة الحمامية قد تؤدي لآفة سريرية مشابهة تماماً. البقع المصابة تكون ملساء، طرية ومنخفضة قليلاً، وفي مرحلة باكرة من التطور في أي بقع شخصية يوجد بعض الإحمرار أحياناً، تميل البقع لكي تكون صغيرة ومدورة أو بيضوية، لكن بقع صلع قد يتشكل بتجمع عدد من الآفات. الشعر في المناطق غير المصابة يكون عادة في حالة طبيعية.
16 ـ الحاصة الناجمة عن عوامل فيزيائية:
الحروق والأشعة السينية العميقة تسبب هذا الشكل من الحاصة.
17 ـ حاصة مواد التجميل:
بعض أسباب هذا النوع من الحاصة:
المواد الكيماوية في مستحضرات التجميل مثل الشامبونات القلوية الشديدة، بعض المستحضرات الموضعية على الفروة، مركبات الشعر وأصبغة الشعر والمركبات التي تستخدم لفرد الشعر المتجعد .
هيدروجين بيروكسايد أو كيماويات أخرى في أصبغة الشعر.
الاستخدام المفرط للمشط الحار أو السيشوار وتصفيف الشعر الجائر.
18 ـ الحاصة الاندروجينية:
الصلع الجزئي يظهر أولاً على قمة الرأس أحياناً، لكنه في معظم الحالات تظهر الحاصة الاندروجينية عند الإناث وتؤدي إلى ضياع شعر منتشر وأحياناً ظهور حبوب الشباب .
استبدال الأشعار الانتهائية بأشعار ناعمة أكثر وتكون قصيرة وغير مصطبغة.
وفي هذا النوع من الحاصة يكون الشعر الزغابي متداخلاً مع شعر طبيعي وبعض الشعر يكون رفيعاً ومتقصفاً.
الشكل رقم 398: الحاصة الاندروجينية
(حاصة مع حبوب الشباب)…
الشكل رقم 399: نفس المريض (بعد العلاج)
معالجة الحاصة الاندروجينية:
مضادات الاندروجين:
التأثيرات الجانبية لمضادات الاندروجين يحد من استخدامها عند الذكور. عند الإناث يوجد بعض الأدلة النوعية لنمو الشعر باستخدام السيبروتيرون اسيتات، لكن بشكل عام هذا الدواء، بجرعة 50 ـ 100 ملغ / يوم مع الايثنيل استراديول، قد يقال أنه يمنع الترقي الزائد في ضياع الشعر.
المواد الموضعية:
المينوكسيديل: محلول 2%-5% (Regaine) هو مستحضر موضعي يستخدم لمعالجة تساقط الشعر وهو مشتق من (Piperidinopyrimidine) وتأثيره هو موسع وعائي فعال وقوي يؤثر فموياً بفعالية لتخفيض ضغط الدم الشديد.
الدواء يجب أن يستخدم مرتين يومياً لفترة طويلة ليست أقل من 6 أشهر. عندما يطبق الدواء موضعياً والحاوي على 10% بروبيلين غليكول، فإن المينوكسيديل قد يبدي انقلاب الشعر الزغابي إلى نوع انتهائي في حوالي 30 % من الأشخاص.
19 ـ الحاصة الشاملة:
تحدد عادة بصفة وراثية جسمية ذاتية مقهورة كتأثير معزول، بعض الحالات المفردة قد تكون مترافقة مع عسر تصنع الأدمة.
شعر الفروة غالباً طبيعي عند الولادة لكنه يزول بعمر بين الشهر الأول والسادس إذ بعد ذلك لايحدث نمو زائد للشعر.
الشكل رقم 400: حاصة ولادية…
الشكل رقم 401: حاصة شاملة
الحاصة الشاملة Alopacia totalis
غياب شعر الفروة وكامل شعر الجسم. قد تحدث الحالة فجأة أو خلال عدة أيام أو شهور.
الشكل رقم 402 ا-: حاصة شاملة…
الشكل رقم 402 ب-: حاصة شاملة…
الشكل رقم 403ا : حاصة شاملة
في بعض الحالات قد تكون الفروة خالية من الشعر تماماً عند الولادة حيث أن الطفل يعيش مصاباً بحاصة واضحة.
شعر الحاجبين، الرموش وشعر الجسم قد يتساقط أيضاً.
الأسنان والأظافر طبيعية ولا تتأثر الحالة العامة. والذكاء وتوقع الحياة طبيعي.
20 ـ الحاصة المحددة الحواف في الناحية التناسلية ( Congenital alopecia )
الحاصة الوليدية
هذا الشكل يترافق عادة مع تشوهات أدمية أخرى.
الأشكال السريرية:
الحاصة الوحمانية (الوحمية الشكل)
الوحمات البشروية عادة خالية من الشعر وتبدو بشكل لوحات مدورة قليلاً ملساء أو ثؤلولية.…
الشكل رقم 403ب: ثعلبة وحمية
عدم التصبغ: في كل طبقات الجلد ينجم عن الخلل الولادي، عادة يوجد منطقة خطية أو دائرية في التندب المنخفض قليلاً تحت سطح الفروة، يظهر بشكل شائع على القمة. (Pseudopalade) قد تحدث باكراً في الرضع بالترافق مع تناذرات وراثية معينة مثل السلس الصباغي وتناذر كونرادي.
الحاصة اللاندبية المحددة الحواف: (العكوسة) غير شائعة، وهي نتيجة لنقص التصنع أو عدم تصنع مجموعة من الجربيات، البقع بالفروة قد تحدث بين الشهر الثالث والسادس من العمر، وقد تتظاهر بأشكال مختلفة.
الحاصة القمية: صغيرة وغالباً تظهر بقع متعددة تغطي سمت فروة الرأس أو القمة القحفية.
الحاصة المثلثة: منطقة مثلثة الشكل تغطي بعض مناطق الجبهة والصدغ إلى القرب من الخط الشعري الأمامي، وقاعدته متجهة للأمام.
الحاصة الدهنية: تحدث بحالة شديدة من الزهم حيث أن الشعر يضيع بشكل معمم أو منتشر.
الحاصة الشعرية العقدة: هي تقصف في الشعر بسبب سوء وظيفة الجربيات الشعرية وتحدث تورم عقدي على طول الألياف المؤدية إلى تكسر الألياف الشعرية وحاصة.
داء شعر "منكي ـ كنكي"
الشعر يصبح متفرق، متجعد وقصير بسبب تكسر الألياف.
قد يصاحب ذلك بعض الشذوذات العقلية والجسمية وقد يؤدي هذا النوع من المرض إلى الوفاة.
طرق التشخيص:
النحاس في المصل ينقص مع تراكم النحاس في كل خلايا البدن.
التناذرات المترافقة مع الحاصة (الثعلبه)
1 ـ الحاصة الشاملة:
هذا التناذر يتصف بـ:
صمم خلقي
فرط تقرن شوكي
حاصة شاملة
مرجلات معدية معوية تتظاهر بإقياء، إسهال وألم بطني
2 ـ تناذر بابيلون ـ ليفر
المظاهر السريرية:
فرط تقرن راحي اخمصي
فرط تعرق
حاصة
3 ـ نقص التصبغ الشعر ـ الغضروف
المظاهر السريرية:
شعر ناعم ومتفرق شاذ عند الطفل
قزامة نهايات
انتانات طرق تنفسية متكررة
4 ـ تناذر مارينسكو ـ جوكرن
المظاهر السريرية:
ساد خلقي
تخلف عقلي
رنج مخنجي
شعر متفرق متقصف ناعم
5 ـ تناذر ـ هولمان ـ ستريف
المظاهر السريرية:
نقص أشعار
مظاهر مثل وجه الطير
صغر رأس
صغر فك
ساد خلقي
6 ـ حاصة ورمية دهنية
حاصة
فرط رخاوة المفاصل وفرط مرونة المفاصل
7 ـ الشياخ (بروجيريا)
مظاهر التطور تظهر بعد السنة الأولى من الحياة
المظاهر السريرية:
شيخوخة مبكرة
صلعة كبيرة رأسية، غياب الأجفان والرموش
الجلد: متجعد ، متصبغ وضامر
النسيج الشحمي تحت الجلد ناقص أو غائب
8 ـ تناذر تورنر
المظاهر السريرية:
حاصة جبهية
خط شعر منخفض خلف فروة الرأس
تجنح نموذجي
قامة قصيرة
أذنان بارزتان
زيادة زاوية الحمل باليد
القدم القفداء الفحجاء" Cubits - Vulgar"
ترهل جلدي
تجنح عنق
تضيق برزخ الأبهر
9 ـ تناذر نونان
المظاهر السريرية هي ذاتها في تناذر تورنر بدون تضيق برزخ الأبهر
10 ـ تناذر كليبل ـ فيل .
يحدث عند الفتيات بشكل رئيسي
المظاهر السريرية:
خط الشعر الخلفي منخفض
رقبة قصيرة
التحام فقرات الرقبة
العين: رأرأة وحول .
حنك مشقوق .
11 ـ تناذر وورنر
المظاهر السريرية:
حاصة
شيب شعر مبكر
قامة قصيرة
ضمور العضلات والنسيج الشحمي تحت الجلد
أطراف منقارية بسبب ضمور العظم والمناقير (التنكس العظمي)
الساد
تبدلات جلدية: تبكل جلدي ـ فرط تصبغ منتشر مع شيب قاتم وفرط تقرن
قصور أقفاد
12 ـ تناذر غراهام ليتيل
يحدث غالباً بعد البلوغ ويتصف بـ:
حاصة ندبية لا عكوسة في الفروة.
حاصة غير ندبية عكوسة في شعر الإبطين والعانة.
حزاز مسطح شعري.
الصلع الكاذب (Peudopalade).
معالجة الحاصة البقعية:
المعالجه العامة
إصلاح العوامل المؤهبة مثل فقر الدم، العوامل العاطفية، الانتانات وغيرها.
الكثير من الحالات عادة عكوسة، الشعر قد يبدأ بالنمو في منطقة الصلع بوقت قصير أو طويل بدون معالجة.
المستحضرات الموضعية
يستخدم عدة مستحضرات لعلاج الحاصة، حيث أن بعضها ذو تأثير مفيد أحياناً، بينما الأخرى تستخدم من أشخاص غير خبراء، في كثير من الحالات تكون النتيجة إضاعة الوقت والجهد والمال وحدوث إختلاطات.
الطريقة الأبسط هي دهن المنطقة بالمبيغات (المخرشات) مثل صبغة اليود أو محلول السورالين "Melladenin" قد يسبب تخريش وحمامي بسبب زيادة توسع الأوعية الدموية بالمنطقة (تبيغ المنطقة). وبعد زوال التخريش فإن الشعر يبدأ بالنمو.
الطرق البسيطة والبدائية للمعالجة التي ينصح بها الحلاقون (الذين هم غالباً أول من يكتشف الحاصة) هي تشطيب المنطقة بشفرة الحلاقة وفركها بشدة بفص واحد أو أثنين من الثوم. على الرغم من أن ذلك قد يسبب تخريش شديد، إلا أنه ومن الأمانة القول: أننا نواجه بعدد من المرضي الذين يكونون راضين من نتائج المعالجة وقد عاد شعرهم للنمو من جديد.
بعض المستحضرات الموضعية قد تستخدم وتحوي الزراحين" Canatharides ، والـ Capsicum"، وصبغة اليود والغابوراندي وغيرها.
مستحضرات المينوكسيديل: قد تعطي نتائج جيدة إذا استخدمت لفترة طويلة (6 ـ 8 أشهر).
الستيرويدات القشرية: قد تعطي نتائج جيدة، إذا استخدمت لفترة طويلة.
الستيرويدات القشرية الموضعية:
التشريب الموضعي بالتريام سينولون (Leddercort) بواسطة سرنيج أو محقن جلدي.
يجب الانتباه جيداً لاستخدام الستيرويدات المركزة لكي لاتسبب ضمور جلدي أو نقص تصبغ الذي ينجم عن التراكيز العالية من الستيرويدات القشرية أثناء تشريب المنطقة.
الأدوية الجهازية: نادراً ما نحتاج لها، في الحالات الشديدة قد نحتاج إلى البردنيزون (أقراص) أو Depot Medrol حقن مرة أسبوعياً لمدة 1 ـ 2 شهر.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق